Pemphigus Vulgaris

Inhalt

• Wat ass Pemphigus vulgaris?
• Fotoe vu Pemphigus vulgaris
• Wat sinn d'Symptomer vun pemphigus vulgaris?
• Wat verursaacht Pemphigus vulgaris?
• Wien ass Risiko fir Pemphigus vulgaris?
• Wéi gëtt Pemphigus vulgaris diagnostizéiert?
• Aarte vu Pemphigus
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus Vegetarien
• Paraneoplastic pemphigus
• Wéi gëtt Pemphigus vulgaris behandelt?
• Corticosteroiden an immunonderdruckende Medikamenter
• Antibiotike, Antivirale an Antifungale
• Intravenös (IV) Ernierung
• Plasmapherese
• Woundmanagement
• Wat sinn d'Komplikatioune vu pemphigus vulgaris?
• Wat ass déi laangfristeg Ausbléck fir Leit mat Pemphigus vulgaris?

Wat ass Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ass eng selten Autoimmun Krankheet déi schmerzhafte Blase op der Haut an der Schleimhaut verursaacht. Wann Dir eng Autoimmun Krankheet hutt, attackéiert Ären Immunsystem falsch Är gesonde Stoffer.

Pemphigus vulgaris ass déi heefegst Aart vun enger Grupp vun Autoimmunerkrankungen genannt Pemphigus. All Zort Pemphigus zeechent sech duerch wou d'Blieder bilden.

Pemphigus vulgaris beaflosst d'Schleimhaut, déi a Beräicher fonnt ginn, dorënner:

• Mond
• Hals
• Nues
• Aen
• Genitalien
• Longen

Dës Krankheet fänkt normalerweis mat Blasen am Mond an dann op der Haut. D’Blieder beaflossen heiansdo Membranen vun de Genitalien.

Pemphigus vulgaris kann geféierlech sinn. D'Behandlung ass wesentlech, a betrëfft typesch d'Benotzung vu Corticosteroiden fir den Immunsystem z'ënnerhalen. D'Konditioun kann eescht Komplikatiounen verursaachen wann et net behandelt gëtt. E puer vun dëse Komplikatioune kënnen fatal sinn.

Den Doudeszuel vun dëser Krankheet hat aver 75 Prozent viru Corticosteroiden agefouert an den 1950er. Dëst huet dramatesch verbessert mat de Behandlungen vun haut.

Fotoe vu Pemphigus vulgaris

Wat sinn d'Symptomer vun pemphigus vulgaris?

D'Symptomer vun pemphigus vulgaris gehéieren:

• schmerzhafte Blieder déi ufänken an de Mond oder Hautberäich
• Hautblosen nieft der Uewerfläch vun der Haut déi kommen a goen
• oozing, crusting, oder schälen op der Blisterplaz

Wat verursaacht Pemphigus vulgaris?

Den Immunsystem produzéiert Proteine ​​genannt Antikörper. Antikörper attackéieren normalerweis schiedlech auslännesch Substanzen wéi Bakterien a Virussen. Pemphigus vulgaris tritt op wann den Immunsystem falsch Antikörper mécht géint Proteinen a gesond Haut a Schleimhaut.

D'Antikörper briechen d'Bänn tëscht den Zellen, a Flëssegkeet sammelt tëscht de Schichten vun der Haut. Dëst féiert zu Blosen an Erosiounen op der Haut.

Déi genau Ursaach vum Attack vum Immunsystem ass net bekannt.

Ganz selten, verschidde Medikamenter kënne Pemphigus vulgaris verursaachen. Dës Medikamenter enthalen:

• penicillamine, wat e chelatéierende Mëttel ass dat gewësse Materialie aus dem Blutt läscht
• ACE Inhibitoren, déi sinn eng Aart vu Blutdrock Medikamenter

Wien ass Risiko fir Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ass net ustiechend a kann net vun enger Persoun an eng aner iwwerdroe ginn. Et schéngt och net aus Elterendeel un d'Kand weiderginn ze ginn. Wéi och ëmmer, d'Gene vun enger Persoun kënnen se e méi héicht Risiko fir d'Konditioun stellen. Wann Är Elteren oder aner Familljemembere d'Konditioun haten oder hunn, huet Dir méi wahrscheinlech et z'entwéckelen.

Pemphigus vulgaris kann d'Leit vun alle Rassen, Geschlechter an Alter beaflossen. Wéi och ëmmer, d'Konditioun ass méi heefeg an de folgende Gruppen:

• Leit vu mediterranen Ofstamung
• osteuropäesch Judden
• Leit déi an de Reebëscher a Brasilien liewen
• mëttelalterlech an eeler Erwuessener

Wéi gëtt Pemphigus vulgaris diagnostizéiert?

En Dermatologe féiert eng kierperlech Untersuchung vun Ären Hautblosen. Si sichen no engem Indikator vun der Bedingung mam Nikolsky Schëld. E positiivt Zeechen vum Nikolsky ass wann Är Haut liicht ofschneidert wann d'Uewerfläch mat engem Kotteng oder e Fanger op der Säit gewäsch gëtt.

Ären Dokter kann dann eng Biopsie vun der Blister huelen, déi enthält e Stéck Tissu fir Analyse ze läschen, a kuckt en ënner engem Mikroskop fir d'Diagnos ze bestätegen. D'Biopsie kann am Labo mat chemesche Substanzen behandelt ginn, déi Ären Dokter hëllefen, déi anormal Antikörper ze fannen. Ären Dokter kann dës Informatioun benotze fir den Typ vu Pemphigus ze bestëmmen.

Aarte vu Pemphigus

Déi verschidden Aarte vu Pemphigus ginn diagnostizéiert op Basis vum Standuert vun de Blosen. Si enthalen:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ass déi bekanntst Aart vu Pemphigus an de Vereenten Staaten. Blieder erschéngen normalerweis als éischt an de Mond. D’Blieder klicken net. Si kënne schmerzhaf sinn. Blieder kënnen dann op der Haut optrieden an heiansdo op de Genitalien.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus verursaacht keng Blasen am Mond. D'Blieder erschéngen als éischt am Gesiicht an an der Kopfhaut. Blieder erschéngen dann op der Këscht an zréck. D'Blieder si meeschtens jeegend a schmerzlos.

Pemphigus Vegetarien

Pemphigus Vegetanen verursaache Blieder, déi op der Leistes, ënner de Waffen, an op de Féiss optrieden.

Paraneoplastic pemphigus

Eng ganz seelen Zort Pemphigus déi a Leit mat e puer Kriibs geschitt ass Paraneoplastesch Pemphigus genannt. D’Blieder an de Blessuren kënnen am Mond erschéngen, op de Lippen an op der Haut. Dës Zort kann och Narben op den Aeiden an d'Ae verursaachen. Et kann och Lungeproblemer verursaachen.

Wéi gëtt Pemphigus vulgaris behandelt?

D'Behandlung zielt fir Schmerz a Symptomer ze reduzéieren an Komplikatioune wéi Infektiounen ze vermeiden. Et handelt sech ëm een ​​oder méi Medikamenter an aner Methoden. Et kann ee vun de folgenden enthalen:

Corticosteroiden an immunonderdruckende Medikamenter

Eng héich Dosis Kortikosteroiden ass d'Kärbehandlung fir d'Konditioun. Allgemeng Corticosteroiden enthalen Prednison oder Prednisolon. Eng héich Dosis ass normalerweis néideg fir den Zoustand zuerst ze kontrolléieren.

Dës Medikamenter hu vill Nebenwirkungen, ënner anerem:

• eng verstäerkte Probabilitéit fir infizéiert ze ginn
• osteoporosis
• Katarakt
• glaukom
• erhéicht Bluttzocker
• Diabetis
• e Verloscht vun der Muskelmasse
• Bauchwierder
• Waasser Zeréckhalen

Dir musst Ergänzunge wéi Kalzium a Vitamin D brauchen, iessen eng Diät mat niddereg Zocker oder aner Medikamenter huelen fir dës Nebenwirkungen ze behandelen. Wann d'Blieder ënner Kontroll sinn, kann d'Dosis op déi nidderegst Niveau erofgesat ginn fir nei Blasen ze vermeiden an d'Nebenwirkungen op e Minimum ze halen. Eng Kortikosteroid Creme kann och direkt op de Blister benotzt ginn.

Fir ze hëllefen d'Dosis vu Corticosteroiden niddereg ze halen, kann Ären Dokter zousätzlech Medikamenter verschreiwen déi den Immunsystem verdrängen. Dës enthalen och:

• azathioprine
• mycophenolat Mofetil
• methotrexat
• cyclophosphamid
• rituximab

Antibiotike, Antivirale an Antifungale

Jidderee vun dësen kann verschriwwen ginn fir aner Infektiounen ze vermeiden.

Intravenös (IV) Ernierung

Wann Är Mondwierkschwieregkeeten schwéier sinn, kënnt Dir ouni Schmerz iessen. Dir musst duerch Är Venen ernähren mussen. Dëst beinhalt eng intravenös (IV) Verbindung ze benotzen.

Plasmapherese

A ganz schwéieren Fäll kann eng Persoun eng Prozedur ënnerhuelen, bekannt als Plasmapherese. Dës Prozedur soll den Antikörper läschen, déi d'Haut aus dem Blutt attackéieren. Wärend dëser Prozedur gëtt de Plasma, oder e flëssegen Deel vum Blutt, duerch e Gerät geläscht a erspuert mat gespende Plasma. Dës Behandlung ka ganz deier sinn.

Woundmanagement

Wann d'Blieder schwéier sinn, musst Dir eventuell am Spidol bleiwen fir Wonnbehandlung ze kréien. Dës Behandlung ass ähnlech wéi wat fir schwéier Verbrennunge gëtt. Dir musst IV Flëssegkeeten an Elektrolyte kréien, wann Dir ze vill Flëssegkeet verluer hutt duerch d'Ausblosen vun de Blosen.

D'Behandlung fir d'Blieder kann och enthalen:

• nummende Schnouer fir Mondblosen
• berouegend Lotionen
• naass Dressings
• Péng Medikamenter
• soft-Food Diäten
• Vermeidung vu wierzegen oder sauer Liewensmëttel, déi de Blasen irritéiere kënnen
• Vermeiden vun ze vill Sonnebeliichtung

Wann d'Blieder an Ärem Mond halen Iech Är Zänn ze borschen oder ze flosséieren, kënnt Dir speziell mëndlech Gesondheetsbehandlung brauchen fir Zännkrankheet an Zännofdréck ze vermeiden. Kuckt Ären Zänndokter fir se iwwer Mëndlech Betreiung ze froen.

Wat sinn d'Komplikatioune vu pemphigus vulgaris?

Komplikatioune vu Pemphigus vulgaris kënne fatal a schwéier sinn.

Si kënnen enthalen:

• Haut Infektiounen
• sepsis, oder d'Verbreedung vun der Infektioun duerch de Bluttkreeslaf
• Dehydratioun
• Nebenwirkungen vu Medikamenter

Wat ass déi laangfristeg Ausbléck fir Leit mat Pemphigus vulgaris?

Wann onbehandelt bleift, kann Pemphigus vulgaris liewensgeféierlech sinn. Déi heefegst Doudesursaach ass eng schwéier sekundär Infektioun.

Pemphigus vulgaris ass e liewenslaang Zoustand. Et kann net geheelt ginn. Wéi och ëmmer, déi meescht Leit ginn an Remission nodeems se Corticosteroiden kréien. Verbesserung gëtt normalerweis bannent Deeg nom Start vum Corticosteroiden bemierkt.

D’Blieder heelen sech lues, besonnesch déi an de Mond. Am Duerchschnëtt stoppen d'Blieder sech an zwou bis dräi Wochen ze bilden. Heelung vun de Blosen dauert sechs bis aacht Wochen am Duerchschnëtt. Wéi och ëmmer, eng Heelung kann heiansdo Joeren daueren. E puer Persoune musse vläicht op enger gerénger Dosis vum Medikamenter fir d'Liewen bleiwen.