Gemëscht Connective Tissue Disease

Inhalt

• Wat ass gemëscht Bindegewebe Krankheet?
• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht et?
• Ginn et Risikofaktoren?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Wéi gëtt et behandelt?
• Wéi gesäit et aus?

Wat ass gemëscht Bindegewebe Krankheet?

Mixed Bindegewebe Krankheet (MCTD) ass eng rar Autoimmun Stéierung. Et gëtt heiansdo eng Iwwerlappungskrankheet genannt well vill vu senge Symptomer iwwerlappt mat deene vun anere Bindegewebstéierungen, wéi:

• systemesche Lupus erythematosus
• Sklerodermie
• Polymyositis

E puer Fäll vu MCTD deelen och Symptomer mat rheumatoider Arthritis.

Et gëtt keng Heelung fir MCTD, awer et kann normalerweis mat Medikamenter a Lifestyle Ännerungen verwaltet ginn.

Well dës Krankheet verschidden Organer wéi Haut, Muskelen, dem Verdauungssystem an de Longen, souwéi Är Gelenker beaflosse kann, ass d'Behandlung gezielt fir déi grouss Beräicher vun der Bedeelegung ze managen.

D'klinesch Presentatioun ka mëll bis moderéiert bis schwéier sinn, ofhängeg vun de involvéierte Systemer.

Éischt Linn Agenten wéi netsteroidal anti-inflammatoresch Agenten kënnen ufanks benotzt ginn, awer e puer Patiente kënne méi fortgeschratt Behandlung mam antimalarial Medikament Hydroxychloroquin (Plaquenil) oder aner krankheetsmodifizéiert Agenten a Biologen erfuerderen.

Geméiss den National Institutes of Health ass den 10-Joer Iwwerliewensniveau fir Leit mat MCTD ongeféier 80 Prozent. Dat heescht 80 Prozent vu Leit mat MCTD liewen nach 10 Joer nodeems se diagnostizéiert goufen.

Wat sinn d'Symptomer?

D'Symptomer vun MCTD weisen normalerweis an der Sequenz iwwer e puer Joer op, net alles gläichzäiteg.

Ongeféier 90 Prozent vu Leit mat MCTD hunn dem Raynaud säi Phänomen. Dëst ass eng Bedingung charakteriséiert duerch schwéier Attacke vu kale, stumm Fanger déi blo, wäiss oder violett ginn. Et geschitt heiansdo Méint oder Joeren ier aner Symptomer.

Zousätzlech Symptomer vun MCTD variéiere vu Persoun zu Persoun, awer e puer vun den heefegsten enthalen:

• Middegkeet
• Féiwer
• Schmäerzen a ville Gelenke
• Ausschlag
• Schwellungen an Gelenker
• Muskelschwächt
• kal Sensibilitéit mat Faarfwiessel vun Hänn an a Féiss

Aner méiglech Symptomer enthalen:

• Broscht Péng
• Mo Entzündung
• Seier reflux
• Otemschwieregkeeten duerch erhéite Blutdrock an de Longen oder Entzündung vum Longengewebe
• Härtung oder Strammflecken vun der Haut
• geschwollene Hänn

Wat verursaacht et?

Déi genau Ursaach vun MCTD ass onbekannt. Et ass eng Autoimmunerkrankung, dat heescht datt et Ären Immunsystem falsch op gesond Gewëss attackéiert.

MCTD tritt op wann Ären Immunsystem de Bindegewebe attackéiert deen de Kader fir d'Organer vun Ärem Kierper gëtt.

Ginn et Risikofaktoren?

E puer Leit mat MCTD hunn eng Famillgeschicht dovun, awer Fuerscher hunn net e kloeren geneteschen Link fonnt.

Geméiss dem Informatiounszentrum fir genetesch a selten Krankheeten (GARD) si Frae dräimol méi wahrscheinlech wéi Männer fir den Zoustand z'entwéckelen. Et kann an all Alter streiken, awer den typeschen Alter vun der Ufankszäit ass tëscht 15 a 25 Joer al.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

MCTD ka schwéier diagnostizéiert ginn, well et ka verschidde Konditioune gläichen. Et kann dominant Feature vu Sklerodermie, Lupus, Myositis oder rheumatoider Arthritis hunn oder eng Kombinatioun vun dëse Stéierungen.

Fir eng Diagnos ze stellen, gëtt Ären Dokter Iech e kierperlechen Examen. Si froen Iech och fir eng detailléiert Geschicht vun Äre Symptomer. Wa méiglech, haalt e Protokoll vun Äre Symptomer, a notéiert wéini se geschéien a wéi laang se daueren. Dës Informatioun ass hëllefräich fir Ären Dokter.

Wann Ären Dokter klinesch Zeeche vun MCTD erkennt, wéi Schwellung ronderëm d'Gelenker, Ausschlag oder Beweiser vu kaler Empfindlechkeet, kënne se e Blutt Test bestellen fir ze kontrolléieren op verschidden Antikörper verbonne mat MCTD, wéi Anti-RNP, souwéi d'Präsenz vun entzündleche Markéierer.

Si kënnen och Tester bestellen fir no der Präsenz vun Antikörper méi no mat aneren Autoimmunerkrankheeten ze sichen fir eng korrekt Diagnos ze garantéieren an / oder en Iwwerlappingssyndrom ze bestätegen.

Wéi gëtt et behandelt?

Medikamenter kënnen hëllefen d'Symptomer vun MCTD ze managen. E puer Leit erfuerderen nëmmen d'Behandlung vun hirer Krankheet wann se opfällt, awer anerer kënnen eng laangfristeg Behandlung brauchen.

Medikamenter benotzt fir MCTD ze behandelen enthalen:

• Nonsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs). Rezeptfräi NSAIDen, wéi ibuprofen (Advil, Motrin) an Naproxen (Aleve), kënne Gelenkschmerz an Entzündung behandelen.
• Corticosteroiden. Steroid Medikamenter, wéi Prednison, kënnen Entzündungen behandelen an hëllefen Äert Immunsystem ze stoppen fir gesond Gewëss unzegräifen. Well se a ville Nebenwirkungen, wéi héije Blutdrock, Katarakt, Stëmmungsschwankungen a Gewiichtsgewënn resultéiere kënnen, gi se normalerweis nëmme fir kuerz Zäit benotzt fir laangfristeg Risiken ze vermeiden.
• Antimalarial Medikamenter. Hydroxychloroquine (Plaquenil) kann hëllefe mat mëller MCTD a wahrscheinlech hëllefe Flare verhënneren.
• Kalzium Kanal Blocker. Medikamenter wéi Nifedipin (Procardia) an Amlodipin (Norvasc) hëllefen dem Raynaud säi Phänomen ze managen.
• Immunosuppressanten. Schwéier MCTD kann eng laangfristeg Behandlung mat Immunsuppressiva erfuerderen, wat Medikamenter sinn, déi Ären Immunsystem ënnerdrécken. Gemeinsam Beispiller schloen Azathioprin (Imuran, Azasan) a Mykophenolatmofetil (CellCept). Dës Medikamenter kënne wärend der Schwangerschaft limitéiert sinn wéinst dem Potenzial fir fetal Mëssbildungen oder Toxizitéit.
• Pulmonal Hypertonie Medikamenter. Pulmonal Hypertonie ass déi féierend Doudesursaach bei Leit mat MCTD. Dokteren kënnen Medikamenter verschreiwen wéi Bosentan (Tracleer) oder Sildenafil (Revatio, Viagra) fir ze hëllefen, datt pulmonal Hypertonie verschlechtert.

Nieft Medikamenter kënne verschidde Liewensstil Ännerungen och hëllefen:

• Wéi gesäit et aus?

  Trotz sengem komplexe Spektrum vu Symptomer kann MCTD sech als a mëll bis moderéiert Krankheet presentéieren.

  Wéi och ëmmer, e puer Patiente kënne Fortschrëtter maachen a méi eescht Krankheet Ausdrock entwéckele mat groussen Organer wéi d'Lunge.

  Déi meescht Bindegewebe Krankheete ginn als Multisystem Krankheeten ugesinn a sollten esou ugesi ginn. Iwwerwaachung vun Haaptorganer sinn e wichtegen Deel iwwergräifend medizinesch Gestioun.

  Am Fall vun MCTD soll eng periodesch Iwwerpréiwung vu Systemer Symptomer a Schëlder enthalen am Zesummenhang mat:

  • SLE
  • Polymyositis
  • Sklerodermie

  Well MCTD Feature vun dëse Krankheeten kann hunn, kënnen Haaptorganer wéi d'Lunge, d'Liewer, d'Nieren an d'Gehir bedeelegt sinn.

  Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer e laangfristeg Behandlungs- a Gestiounsplang ze etabléieren deen am Beschten fir Är Symptomer funktionnéiert.

  Eng Referratioun zu engem Rheumatologenspezialist kéint hëllefräich sinn wéinst der potenzieller Komplexitéit vun dëser Krankheet.