Wat ass Lymphoplasmacytesch Lymphom?

Inhalt

• LPL géint aner Lymphome
• Wat geschitt mam Immunsystem?
• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht et?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Behandlungsoptiounen
• Kuckt a waart
• Chemotherapie
• Biologesch Therapie
• Cibléiert Therapie
• Stammzellentransplantatiounen
• Klinesch Prozesser
• Wéi gesäit et aus?

Iwwersiicht

Lymphoplasmacytesch Lymphom (LPL) ass eng rar Zort Kriibs dee sech lues entwéckelt a meeschtens méi al Erwuessen betrëfft. Den Duerchschnëttsalter bei der Diagnos ass 60.

Lymphome si Kriibs vum Lymphsystem, en Deel vun Ärem Immunsystem dat hëlleft Infektiounen ze bekämpfen. Am Lymphom, wäiss Bluttzellen, entweder B Lymphozyten oder T Lymphozyten, wuessen aus Kontroll wéinst enger Mutatioun. An LPL reproduzéieren anormal B-Lymphozyten an Ärem Knachemuerch a verdrängen gesond Bluttzellen.

Et ginn ongeféier 8.3 Fäll vu LPL pro 1 Millioun Leit an den USA a Westeuropa. Et ass méi heefeg bei Männer an an Kaukasier.

LPL géint aner Lymphome

Hodgkin's Lymphom an Net-Hodgkin Lymphom ënnerscheede sech vun der Aart vun Zellen, déi kriibserreegend ginn.

• Hodgkin's Lymphome hunn eng spezifesch Aart vun anormaler Zelle present, genannt Reed-Sternberg Zell.
• Déi vill Typen vun net-Hodgkin's Lymphome ginn ënnerscheet vu wou d'Kriibs ufänken an d'genetesch an aner Charakteristike vun de bösartigen Zellen.

LPL ass en net-Hodgkin's Lymphom dat an de B Lymphozyten ufänkt. Et ass e ganz seelenen Lymphom, deen nëmmen ongeféier 1 bis 2 Prozent vun alle Lymphome besteet.

Déi heefegst Aart vu LPL ass Waldenström macroglobulinemia (WM), déi sech duerch eng anormal Produktioun vun Immunoglobulin (Antikörper) charakteriséiert. WM gëtt heiansdo falsch als identesch mat LPL bezeechent, awer et ass tatsächlech en Ënnersatz vun LPL. Ongeféier 19 vun 20 Leit mat LPL hunn d'Immunoglobulin Anomalie.

Wat geschitt mam Immunsystem?

Wann LPL B-Lymphozyten (B-Zellen) an Ärem Knachemuerch iwwerproduzéiert, gi manner normal Bluttzellen hiergestallt.

Normalerweis bewege B Zellen vun Ärem Knachmark op Är Mëlz a Lymphknäppchen. Do kënne se Plasmazelle ginn, déi Antikörper produzéieren fir Infektiounen ze bekämpfen. Wann Dir net genuch normal Bluttzellen hutt, kompromitt et Äert Immunsystem.

Dëst kann zu:

• Anämie, e Manktem u roude Blutzellen
• Neutropenie, e Manktem un enger Aart vu wäisse Bluttzellen (genannt Neutrophile), wat d'Infektiounsrisiko erhéicht
• Thrombozytopenie, e Manktem u Bluttplättchen, wat Blutungen a Plooschterrisiken erhéicht

Wat sinn d'Symptomer?

LPL ass e lues wuessende Kriibs, an ongeféier een Drëttel vun de Leit mat LPL hu keng Symptomer zur Zäit wou se diagnostizéiert ginn.

Bis zu 40 Prozent vu Leit mat LPL hunn eng mild Form vun Anämie.

Aner Symptomer vun der LPL kënnen enthalen:

• Schwächt a Middegkeet (dacks duerch Anämie verursaacht)
• Féiwer, Nuetsschweessen a Gewiichtsverloscht (allgemeng verbonne mat B-Zell-Lymphome)
• verschwommen Visioun
• Schwindel
• Nues blutt
• bliedend Zännfleesch
• Plooschteren
• erhéicht Beta-2-Mikroglobulin, e Bluttmarker fir Tumoren

Ongeféier 15 bis 30 Prozent vun deene mat LPL hunn:

• geschwollene Lymphknäppchen (Lymphadenopathie)
• Liewer Erweiderung (Hepatomegalie)
• Milz Erweiderung (Splenomegalie)

Wat verursaacht et?

D'Ursaach vun der LPL ass net ganz verstanen. Fuerscher ënnersichen e puer Méiglechkeeten:

• Et kann eng genetesch Komponent sinn, well ongeféier 1 op 5 Leit mat WM hunn eng Famill déi LPL oder eng ähnlech Aart vu Lymphom huet.
• E puer Studien hu festgestallt datt LPL mat Autoimmunerkrankheete wéi Sjögren Syndrom oder mam Hepatitis C Virus verbonne ka sinn, awer aner Studien hunn dëse Link net gewisen.
• Leit mat LPL hunn allgemeng gewësse genetesch Mutatiounen déi net ierwen.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

D'Diagnos vum LPL ass schwéier an normalerweis eng gemaach nodeems aner Méiglechkeeten ausgeschloss sinn.

LPL kann anere B-Zell-Lymphome gläichen mat ähnlechen Aarte vu Plasma-Zell-Differenzéierung. Dës enthalen:

• Mantelzell-Lymphom
• chronesch Lymphozyt Leukämie / kleng Lymphozyt Lymphom
• Randzon Lymphom
• Plasma Zell Myelom

Ären Dokter wäert Iech kierperlech ënnersichen a frot no Ärer medizinescher Geschicht. Si bestellen d'Bluttaarbecht an eventuell e Knueweess oder Lymphknäppbiopsie fir d'Zellen ënner engem Mikroskop ze kucken.

Äre Dokter kann och aner Tester benotze fir ähnlech Kriibs auszeschléissen an d'Bühn vun Ärer Krankheet ze bestëmmen. Dës kënnen e Broscht Röntgen, CT Scan, PET Scan, an Ultraschall enthalen.

Behandlungsoptiounen

Kuckt a waart

LBL ass e lues wuessende Kriibs. Dir an Ären Dokter kënnen decidéieren Äert Blutt ze waarden a regelméisseg ze kontrolléieren ier Dir mat der Behandlung start. Geméiss der American Cancer Society (ACS) hu Leit, déi d'Behandlung verzéien, bis hir Symptomer problematesch sinn, déi selwecht Liewensdauer wéi Leit, déi d'Behandlung ufänken, soubal se diagnostizéiert ginn.

Chemotherapie

Verschidde Medikamenter déi op verschidde Weeër schaffen, oder Kombinatioune vun Drogen, kënne benotzt ginn fir d'Kriibszellen ëmzebréngen. Dës enthalen:

• Chlorambucil (Leukeran)
• Fludarabin (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• Cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
• Dexamethason (Decadron, Dexason), Rituximab (Rituxan) a Cyclophosphamid
• bortezomib (Velcade) a Rituximab, mat oder ouni Dexamethason
• Cyclophosphamid, Vinkristin (Oncovin) a Prednison
• Cyclophosphamid, Vinkristin (Oncovin), Prednison a Rituximab
• Thalidomid (Thalomid) a Rituximab

De besonnesche Regime vun Drogen variéiert, ofhängeg vun Ärer allgemenger Gesondheet, Äre Symptomer a méiglech zukünfteg Behandlungen.

Biologesch Therapie

Biologesch Therapie Medikamenter sinn duerch Mënsch gemaach Substanzen déi wéi Äert eegent Immunsystem handelen fir d'Lymphomzellen ëmzebréngen. Dës Medikamenter kënne mat anere Behandlungen kombinéiert ginn.

E puer vun dësen duerch Mënsch gemaachen Antikörper, sougenannte monoklonal Antikörper, sinn:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Aner biologesch Medikamenter sinn immunmoduléierend Medikamenter (IMiDs) an Zytokine.

Cibléiert Therapie

Cibléiert Therapie Medikamenter viséiere besonnesch Zell Ännerungen ze blockéieren déi Kriibs verursaachen. E puer vun dësen Medikamenter goufen benotzt fir aner Kriibs ze bekämpfen a ginn elo fir LBL recherchéiert. Am Allgemengen blockéiere dës Medikamenter Proteine ​​déi d'Lymphomzellen erlaben ze wuessen.

Stammzellentransplantatiounen

Dëst ass eng méi nei Behandlung déi den ACS seet kann eng Optioun fir méi jonk Leit mat LBL sinn.

Allgemeng gi Bluttbildend Stammzellen aus dem Blutt erausgeholl a gefruer gespäichert. Dann gëtt eng héich Dosis Chemotherapie oder Bestrahlung benotzt fir all d'Knuewëssenzellen (normal a kriibserreegend) ëmzebréngen, an d'originell Bluttbildungszellen ginn zréck an d'Blutt. D'Stammzellen kënne kommen vun der Persoun déi behandelt gëtt (autolog), oder se kënne vun engem gespent ginn deen engem enke Match mat der Persoun ass (allogen).

Gitt Iech bewosst datt Stammzellentransplantatiounen nach ëmmer an enger experimenteller Etapp sinn. Och et gi kuerzfristeg a laangfristeg Nebenwirkungen vun dësen Transplantatiounen.

Klinesch Prozesser

Wéi mat villen Aarte vu Kriibs, sinn nei Therapien ënner Entwécklung, an Dir kënnt e klineschen Test fannen fir matzemaachen. Frot Ären Dokter iwwer dëst a besicht ClinicalTrials.gov fir méi Informatioun.

Wéi gesäit et aus?

D'LPL huet bis elo nach keng Heelung. Är LPL kann a Remission goen awer méi spéit erëm optrieden. Och, obschonn et e lues wuessende Kriibs ass, an e puer Fäll kann et méi aggressiv ginn.

Den ACS stellt fest datt 78 Prozent vu Leit mat LPL fënnef Joer oder méi iwwerliewen.

D'Iwwerliewensquote fir LPL verbessere sech wéi nei Medikamenter an nei Behandlungen entwéckelt ginn.