Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom

Inhalt

• Wat sinn d'Symptomer vum Lambert-Eaton Myasthenesche Syndrom?
• Wat verursaacht Lambert-Eaton Myasthenescht Syndrom?
• Diagnoséiere vum Lambert-Eaton Myasthenesche Syndrom
• Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom behandelen
• Wat ass de Long-Term Outlook?

Wat ass de Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom?

Lambert-Eaton myasthenescht Syndrom (LEMS) ass eng rar autoimmun Krankheet déi Är Fäegkeet beweegt ze beaflossen. Äert Immunsystem attackéiert Muskelgewebe wat zu Schwieregkeetsfuere féiert an aner muskulär Problemer.

D'Krankheet kann net geheelt ginn, awer d'Symptomer kënnen temporär reduzéieren wann Dir Iech selwer ausübt. Dir kënnt d'Konditioun mat Medikamenter managen.

Wat sinn d'Symptomer vum Lambert-Eaton Myasthenesche Syndrom?

Déi primär Symptomer vu LEMS si Been Schwächt a Schwieregkeeten ze goen. Wéi d'Krankheet progresséiert, wäert Dir och erliewen:

• Schwächt an Gesiichtsmuskelen
• ongewollt muskulär Symptomer
• Verstopfung
• dréchene Mond
• Impotenz
• Problemer mat der Blase

Been Schwächt verbessert sech dacks temporär beim Ustrengung. Wéi Dir Übung baut Acetylcholin a grouss genuch Mounts fir Kraaft fir eng kuerz Zäit ze verbesseren.

Et gi verschidde Komplikatioune mat LEMS assoziéiert. Dës enthalen:

• Ierger ootmen a schlécken
• Infektiounen
• Verletzungen duerch Falen oder Problemer mat der Koordinatioun

Wat verursaacht Lambert-Eaton Myasthenescht Syndrom?

An enger Autoimmunerkrankung feelt den Immunsystem vun Ärem Kierper Ären eegene Kierper fir en auslännescht Objet. Äert Immunsystem produzéiert Antikörper déi Äre Kierper attackéieren.

A LEMS attackéiert Äre Kierper Nerve Endungen déi d'Quantitéit vun Acetylcholin kontrolléieren Äre Kierper verëffentlecht. Acetylcholin ass en Neurotransmitter deen Muskelkontraktiounen ausléist. Muskelkontraktiounen erlaben Iech fräiwëlleg Beweegunge wéi ze goen, mat de Fanger ze wackelen an d'Schëlleren ze zéien.

Spezifesch attackéiert Äre Kierper e Protein genannt Voltage gated Kalzium Kanal (VGCC). VGCC ass fir d'Verëffentlechung vun Acetylcholin erfuerderlech. Dir produzéiert net genuch Acetylcholin wann VGCC attackéiert gëtt, sou datt Är Muskelen net fäeg sinn ze funktionnéieren.

Vill Fäll vu LEMS si mat Longekriibs verbonnen. Fuerscher gleewen datt d'Kriibszellen de VGCC Protein produzéieren. Dëst verursaacht Äert Immunsystem Antikörper géint VGCC ze maachen. Dës Antikörper attackéieren da béid d'Kriibszellen an d'Muskelzellen. Jiddereen kann LEMS an hirem Liewen entwéckelen, awer Lungenkrebs kann Äre Risiko erhéijen d'Konditioun z'entwéckelen. Wann et eng Geschicht vun Autoimmunerkrankungen an Ärer Famill ass, kënnt Dir e méi héicht Risiko hunn LEMS z'entwéckelen.

Diagnoséiere vum Lambert-Eaton Myasthenesche Syndrom

Fir LEMS ze diagnostizéieren, wäert Äre Dokter eng detailléiert Geschicht maachen an eng kierperlech Untersuchung maachen. Äre Dokter wäert no:

• ofgeholl Reflexer
• Muskelgewëssverloscht
• Schwächt oder Schwieregkeetsbewegung dat besser gëtt mat Aktivitéit

Äre Dokter kann e puer Tester bestellen fir den Zoustand ze bestätegen. E Blutt Test wäert no Antikörper géint VGCC (Anti-VGCC Antikörper) sichen. Eng Elektromyographie (EMG) test Är Muskelfaseren andeems se gesinn wéi se reagéieren wann se stimuléiert ginn. Eng kleng Nadel gëtt an de Muskel gestach a mat engem Meter verbonnen. Dir wäert opgefuerdert ginn dee Muskel ze kontraktéieren, an de Meter liest wéi gutt Är Muskelen äntweren.

En anere méiglechen Test ass den Nerve Leitungsgeschwindegkeetstest (NCV). Fir dësen Test wäert Ären Dokter Elektroden op der Uewerfläch vun Ärer Haut leeën, déi e grousse Muskel bedecken. D'Patcher ginn en elektrescht Signal of, dat d'Nerven an d'Muskele stimuléiert. D'Aktivitéit déi aus den Nerven entsteet gëtt vun aneren Elektroden opgeholl a benotzt fir erauszefannen wéi séier d'Nerven op Stimulatioun reagéieren.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom behandelen

Dësen Zoustand kann net geheelt ginn. Dir wäert mat Ärem Dokter schaffen fir all aner Konditiounen ze managen, wéi Lungenkrebs.

Ären Dokter kann intravenös Immunoglobulin (IVIG) Behandlung empfeelen. Fir dës Behandlung gëtt Ären Dokter en net spezifescht Antikörper injizéieren deen den Immunsystem berouegt. Eng aner méiglech Behandlung ass Plasmapheresis. Blutt gëtt aus dem Kierper erausgeholl, an de Plasma gëtt getrennt. D'Antikörper ginn ewechgeholl, an de Plasma gëtt zréck an de Kierper.

Medikamenter déi mat Ärem Muskelsystem funktionnéieren kënnen heiansdo d'Symptomer erliichteren. Dozou gehéieren mestinon (Pyridostigmin) an 3, 4 Diaminopyridin (3, 4-DAP).

Dës Medikamenter si schwéier ze kréien, an Dir sollt mat Ärem Dokter schwätzen fir méi Informatiounen erauszefannen.

Wat ass de Long-Term Outlook?

Symptomer kënne verbessert ginn andeems aner ënnerlännesch Konditioune behandelt ginn, d'Immunsystem ënnerdréckt oder d'Antikörper aus dem Blutt läscht. Net jiddereen reagéiert gutt op d'Behandlung. Schafft mat Ärem Dokter fir e passende Behandlungsplang ze maachen.