Wat Dir sollt Wëssen iwwer Granulomatosis mat Polyangiitis (GPA)

Inhalt

• Wat ass dës Konditioun?
• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht dës Konditioun?
• Wéi gemeinsam ass et?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Blutt an Urin Tester
• Imaging Tester
• Biopsie
• Wéi gëtt et behandelt
• Sinn do méiglech Komplikatiounen?
• Wat ass d'Aussicht?

Wat ass dës Konditioun?

Granulomatosis mat Polyangiitis (GPA) ass eng selten Krankheet déi kleng Bluttgefässer a ville Organer entzündegt a beschiedegt, dorënner d'Nieren, d'Lunge, an d'Sinusen. D'Inflammatioun limitéiert de Bluttfluss a verhënnert datt genuch Sauerstoff an Är Organer a Stoffer kommt. Dëst beaflosst wéi gutt se funktionnéieren.

Entzündte Klumpen vun Tissue, sougenannt Granulome, bilden sech ronderëm d'Bluttgefässer. Granulome kënnen Organer beschiedegen.

GPA ass eng vun de verschiddenen Aarte vu Vasculitis, eng Stéierung, déi Entzündungen an de Bluttgefässer verursaacht.

GPA war virdru bekannt als Wegener's Granulomatosis.

Wat sinn d'Symptomer?

GPA verursaacht heiansdo keng Symptomer fréi an der Krankheet. D'Nues, Sinussen an d'Lunge si meeschtens déi éischt betraff Beräicher.

D'Symptomer déi Dir entwéckelt hänkt vun de betraffene Organer of:

• Nues. Symptomer kënnen Nosebléien a Krustelen enthalen.
• Sinusen. Sinus Infektiounen oder eng gestoppt oder lafen Nues kënne sech entwéckelen.
• Longen. Kann Husten, bluddege Läschheet, Atemzündung oder Pipen.
• Oren. Ouer Infektiounen, Péng, an Hörverloscht kënnen erliewt ginn.
• Aen. Symptomer kënnen Rötung, Schmerz oder Visiounsännerungen enthalen.
• Haut. Halswéi, Plooschteren oder Ausschlag kënnen sech entwéckelen.
• Nieren. Dir kënnt Blutt am Pipi hunn.
• Gelenker. Schwellungen a Péng an de Gelenker kënnen erliewen.
• Nerven. Kann Stierflechkeet, Spëtznëss oder Schéisspéng an den Äerm, Been, Hänn oder Féiss enthalen.

Méi allgemeng, Kierperwäit Symptomer enthalen:

• Féiwer
• Middegkeet
• allgemeng krank Gefill, Malaise genannt
• Nuecht Schweess
• Péng an Péng
• Gewiichtsverloscht

Wat verursaacht dës Konditioun?

GPA ass eng Autoimmun Krankheet. Dëst bedeit dem Immunsystem vum Kierper falsch seng eege gesond Stoffer ugräifen. Am Fall vun GPA attackéiert den Immunsystem Bluttgefässer.

Dokteren wëssen net wat den Autoimmunattack verursaacht. Genen schénge net involvéiert ze sinn a GPA leeft selten an Famillen.

Infektiounen kéinten an der Ausléiser vun der Krankheet involvéiert sinn. Wann Virussen oder Bakterien an Äre Kierper ginn, reagéiert Äre Immunsystem andeems Dir Zellen verschéckt déi Entzündung produzéieren. D'immun Reaktioun kéint gesond Stoffer schueden.

Am Fall vun GPA sinn Bluttgefässer beschiedegt. Wéi och ëmmer, keng eenzeg Zort vu Bakterien, Virus oder Pilz ass definitiv mat der Krankheet verbonnen.

Dir kënnt dës Krankheet zu all Alter kréien, awer et ass heefegst bei Leit vun 40 bis 65 Joer.

Wéi gemeinsam ass et?

GPA ass eng ganz seelen Krankheet. No der US Nationalbibliothéik fir Medezin, kréien nëmmen 3 vun all 100.000 Leit an den USA et.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

Ären Dokter wäert fir d'éischt iwwer Är Symptomer a medizinesch Geschicht froen. Da kritt Dir en Examen.

Et ginn verschidden Arten vu Tester déi Ären Dokter benotzt ka fir hinnen eng Diagnos ze maachen.

Blutt an Urin Tester

Ären Dokter kann ee vun de folgenden Blutt- an Urinaltester benotzen:

• Antineutrophil zytoplasmatescht Antikörper (ANCA) Test. Dëse Bluttest sicht no Proteinen genannt Antikörper déi déi meescht Leit mat GPA hunn.Wéi och ëmmer, et kann definitiv net bestätegen datt Dir GPA hutt. Ongeféier 20 Prozent vu Leit mat GPA hunn e negativt ANCA Testresultat.
• C-reaktive Protein an Erythrozyte Sedimentatiounsrate (Sed Taux). Dës Bluttester kënne benotzt ginn fir Entzündungen an Ärem Kierper z'identifizéieren.
• Komplett Bluttzuel (CBC). E CBC ass e gemeinsame Test deen Är Bluttzellen zielt. Eng niddreg rout Bluttzelle ass en Zeechen vun Anämie, wat allgemeng bei Leit mat GPA deenen hir Nier betraff sinn.
• Urin oder Blutt Kreatinin. Dës Tester moossen d'Niveaue vum Offallprodukt Kreatinin an Ärem Pipi oder Blutt. En héije Kreatininniveau ass en Zeechen datt Är Nier net genuch funktionnéiert fir Offäll aus Ärem Blutt ze filteren.

Imaging Tester

Dës Tester huele Fotoen vu bannen an Ärem Kierper fir no Organschued ze kucken:

• Röntgenstrahlen. Eng Këscht Röntgen benotzt kleng Mengen Stralung fir Fotoe vun der betroffener Regioun ze maachen, sou wéi vun de Longen a Bluttgefässer.
• CT Scan. Dësen Test benotzt Computeren a rotéierende Röntgenmaschinne fir méi detailléiert Fotoe vum betraffene Beräich ze maachen.
• MRI Scan. Eng MRI benotzt Magnete a Radiowellen fir detailléiert, duerchschnëttlech Biller vun der betreffender Regioun ze produzéieren ouni Schanken déi Vue vu Stoffer an Uergel verstoppen.

Biopsie

Deen eenzege Wee fir ze bestätegen datt Dir GPA hutt ass mat enger Biopsie. Wärend dëser chirurgescher Prozedur, läscht Äre Dokter e klengt Probe vun Tissue vun engem betroffenen Organ, sou wéi Är Lunge oder Nier, a schéckt en an e Labo. E Labortechniker kuckt de Probe ënner engem Mikroskop fir ze kucken ob et ausgesäit wéi GPA.

Eng Biopsie ass eng invasiv Prozedur. Ären Dokter kann eng Biopsie empfeelen wann Blutt, Pipi, oder Imaging Testresultater anormal sinn an se verdächtegt GPA.

Wéi gëtt et behandelt

GPA kann Organer permanent beschiedegen, awer et ass behandelbar. Dir kënnt Medizin op laang Siicht musse halen fir ze verhënneren datt d'Krankheet erëm kënnt.

Medikamenter déi Ären Dokter ka verschreiwen, enthalen:

• entzündungshemmend Medikamenter, sou wéi Corticosteroiden (Prednison)
• immunonderdruckende Medikamenter, wéi Cyclophosfamid, Azathioprin (Azasan, Imuran), a Methotrexat
• der Chemotherapie Medikament Rituximab (Rituxan)

Ären Dokter kéint Medikamenter wéi Cyclophosphamid a Prednisone verbannen fir méi Entzündung ze bréngen. Méi wéi 90 Prozent vun de Leit verbesseren mat dëser Behandlung.

Wann Äre GPA net schwéier ass, kann Ären Dokter recommandéieren et mat Prednison a Methotrexat ze behandelen. Dës Medikamenter hu manner Nebenwirkungen wéi Cyclophosphamid a Prednison.

D'Drogen, déi benotzt gi fir GPA ze behandelen, kënne Nebenwirkungen verursaachen. E puer Nebenwirkungen si serieux. Zum Beispill kënne se Äre Kierper reduzéieren d'Fäegkeet ze bekämpfen oder Är Schanken ze schwächen. Ären Dokter soll Iech iwwerwaachen fir Nebenwirkungen wéi dës.

Wann d'Krankheet Är Longen beaflosst, kann Ären Dokter e Kombinatioun Antibiotikum virschreiwen, souwéi Sulfamethoxazol-Trimpethoprim (Bactrim, Septra), fir eng Infektioun ze vermeiden.

Sinn do méiglech Komplikatiounen?

GPA ka ganz eescht sinn wann et net behandelt gëtt, an et ka séier schlecht ginn. Méiglech Komplikatiounen enthalen:

• Nieralfehler
• Longenfall
• Hörverloscht
• Häerzkrankheet
• anemia
• Haut Narben
• Schued an der Nues
• déif Vener Thrombose (DVT), e Bluttgerinnsel an der déiwer Venen vum Been

Dir musst weider Är Medikamenter huelen fir e Réckgang ze vermeiden. GPA kënnt zréck an ongeféier d'Halschent vu Leit bannent zwee Joer nodeems se d'Behandlung stoppen.

Wat ass d'Aussicht?

De Perspektive fir Leit mat GPA hänkt of wéi schwéier Är Krankheet ass a wéi eng Organer involvéiert sinn. Medikamenter kënnen dës Konditioun effektiv behandelen. Wéi och ëmmer, Réckweeë sinn heefeg. Dir musst weider Ären Dokter fir Suivi Tester kucken fir sécherzestellen datt GPA net zréckkënnt a Komplikatiounen ze vermeiden.