Ierflecher Spherozytosis: Ursaachen, Symptomer a Behandlung

Inhalt

• Wat verursaacht Spherozytosis
• Haaptsymptomer
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Ierflecher Spherozytosis ass eng genetesch Krankheet, déi sech duerch Verännerungen an der rouder Bluttzellmembran charakteriséiert, déi hir Zerstéierung favoriséiert, an dofir als eng hemolytesch Anämie ugesi gëtt. Ännerungen an der Membran vu roude Bluttkierpercher maachen se méi kleng a manner resistent wéi gewinnt, einfach duerch d'Mëlz zerstéiert ginn.

Spherocytosis ass eng Ierfkrankheet, déi d'Persoun zënter der Gebuert begleet, awer et kann mat Anämie vu variéierender Schwieregkeet virukommen. Also, an e puer Fäll kënnen et keng Symptomer sinn an an anerer, Pallor, Middegkeet, Gelbsucht, vergréissert Milz an Entwécklungsännerungen, zum Beispill, kënne festgestallt ginn.

Och wann et keng Heelung gëtt, huet d'Sphärozytosis eng Behandlung, déi vun engem Hämatolog guidéiert muss ginn, a Folsäureersatz kann uginn an, an de schlëmmste Fäll, d'Entféierung vun der Milz, déi eng Splenektomie genannt gëtt, fir d'Krankheet ze kontrolléieren .

Wat verursaacht Spherozytosis

Ierflecher Spherozytosis gëtt duerch eng genetesch Verännerung verursaacht, déi zu enger Verännerung vun der Quantitéit oder der Qualitéit vu Proteine ​​féiert, déi d'Membran vu roude Blutzellen bilden, populär bekannt als rout Bluttzellen. Verännerunge vun dëse Proteine ​​verursaache Verloscht u Steifheet a Schutz vun der Membran vu roude Bluttzellen, wat se méi fragil a mat enger méi klenger Gréisst mécht, obwuel den Inhalt d'selwecht ass, a méi kleng rout Zellen bilden, mat gerundelten Aspekt a méi pigmentéiert.

Anämie entstinn well Spherozyten, wéi rout Zellen, déi an der Spherozytosis deforméiert sinn, genannt ginn, normalerweis an der Milz zerstéiert ginn, besonnesch wa Verännerunge wichteg sinn an et verléiert Flexibilitéit a Widderstand fir duerch d'Mikrozirkulatioun vum Blutt vun dësem Organ ze goen.

Haaptsymptomer

Spherozytosis kann als mild klasséiert ginn, moderéiert oder schwéier. Also, Leit mat mëller Spherozytosis hu vläicht keng Symptomer, wärend déi mat moderéierter bis schwéierer Spherozytosis kënne variéierend Grad u Schëlder a Symptomer hunn wéi:

• Bestänneg Anämie;
• Pallor;
• Middegkeet an Intoleranz fir kierperlech Bewegung;
• Erhéije Bilirubin am Blutt a Gielzegkeet, dat ass déi gielzeg Faarf vun der Haut an der Schleimhäute;
• Bildung vu Bilirubin Steng an der Gallerbladder;
• Méi Mëlz Gréisst.

Fir ierflech Spherozytosis ze diagnostizéieren, niewent der klinescher Evaluatioun, kann den Hämatolog Blutt Tester bestellen, wéi e komplette Bluttzuel, Reticulocytezuel, Bilirubinmessung a periphere Blutt Schmier, déi Ännerunge weisen, déi suggestiv sinn fir dës Zort vun Anämie.D'Untersuchung fir osmotesch Zerbriechlechkeet gëtt och uginn, wat d'Resistenz vun der rouder Zellmembran moosst.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Ierflech Spherozytosis huet keng Heelung, awer den Hämatolog kann Behandlungen empfeelen, déi d'Verschlechterung vun der Krankheet an d'Symptomer erliichteren, jee no Bedierfnesser vum Patient. Am Fall vu Leit, déi keng Symptomer vun der Krankheet weisen, ass keng spezifesch Behandlung néideg.

Folsäureersatz ass recommandéiert well dës Substanz wéinst der erhéierter Pann vu roude Blutzellen méi noutwendeg ass fir d'Bildung vun neien Zellen am Mier.

D'Haaptform vun der Behandlung ass d'Entféierung vun der Milz duerch Operatioun, déi normalerweis bei Kanner iwwer 5 oder 6 Joer uginn, déi schwéier Anämie hunn, sou wéi déi, déi en Hämoglobin ënner 8 mg / dl am Bluttzuel hunn, oder ënner 10 mg / dl wann et gréisser Symptomer oder Komplikatioune wéi Gallsteng sinn. Chirurgie kann och op Kanner gemaach ginn, déi d'Entwécklungsverzögerung wéinst der Krankheet hunn.

Leit, déi duerch d'Entféierung vun der Milz goen, si méi wahrscheinlech verschidde Infektiounen oder Thrombosen z'entwéckelen, sou datt Impfungen, wéi Pneumokokk, gebraucht ginn, zousätzlech zu der Benotzung vun ASA fir d'Bluttgerinnung ze kontrolléieren. Iwwerpréift wéi d'Operatioun fir d'Entfernung vun der Milz an déi néideg Betreiung gemaach gëtt.