Wéi generaliséiert ugebuerene Lipodystrophie ze behandelen

Inhalt

• Symptomer vun generaliséierter ugebuerer Lipodystrophie
• Diagnos vun generaliséierter ugebuerer Lipodystrophie

D'Behandlung fir generaliséiert ugebuerene Lipodystrophie, déi eng genetesch Krankheet ass, déi d'Akkumulatioun vu Fett ënner der Haut net féiert, déi zu hirer Akkumulation an Organer oder Muskele féiert, soll d'Symptomer reduzéieren an dofir variéiert an all Fall. Wéi och ëmmer, meeschtens gëtt et gemaach mat:

• Kuelenhydrater Diät, wéi Brout, Reis oder Gromperen: hëlleft d'Energieniveauen am Kierper ze halen déi reduzéiert gi wéinst Manktem u Fett, wouduerch normale Wuesstum an Entwécklung;
• Niddereg Fett Liewensmëttel: hëlleft der Fettakkumulatioun an Muskelen an Organer wéi der Liewer oder Bauchspaicheldrüs ze vermeiden. Hei ass wat ze vermeiden: Liewensmëttel mat vill Fett.
• Leptin Ersatztherapie: Medikamenter, wéi Myalept, ginn benotzt fir den Hormon, dee vu Fettzellen produzéiert gëtt, z'ersetzen, an hëlleft den Ufank vun Diabetis oder héijen Triglyceridniveau ze vermeiden.

Zousätzlech kann d'Behandlung och d'Benotzung vu Medikamenter fir Diabetis oder Liewerprobleemer enthalen, wann dës Komplikatiounen scho entwéckelt hunn.

An deene schwéierste Fäll, an deenen generaliséierter ugebuerene Lipodystrophie komplexe Leber Schied verursaacht oder Verännerungen am Gesiicht verursaacht, kann Operatioun benotzt ginn fir d'Ästhetik vum Gesiicht ze korrigéieren, fir d'Liewer Läsionen ze läschen oder a méi fortgeschratte Fäll, eng Transplantatioun ze maachen Liewer.

Symptomer vun generaliséierter ugebuerer Lipodystrophie

Symptomer vun generaliséierter ugebuerter Lipodystrophie, och bekannt als Berardinelli-seip Syndrom, erschéngen normalerweis wärend der Kandheet a si charakteriséiert sech duerch e Mangel u Kierperfett dat e ganz muskulescht Optrëtt mat erausgestriddene Venen gëtt. Zousätzlech kann d'Kand och e ganz schnelle Wuesstum weisen, wat zu der Entwécklung vun Hänn, Féiss oder Kiefer féiert, déi fir hiren Alter ze grouss sinn.

Iwwert d'Joren, wann ugebuerene Lipodystrophie net adequat behandelt gëtt, kann et d'Akkumulatioun vu Fett an Muskelen oder Organer verursaachen, wat zu Konsequenze féiert wéi:

• Ganz grouss an entwéckelt Muskelen;
• Schwéiere Liewer Schued;
• Typ 2 Diabetis;
• Verdickung vum Häerzmuskel;
• Héich Niveau vun Triglyceriden am Blutt;
• Méi Mëlz Gréisst.

Zousätzlech zu dëse Komplikatiounen, generaliséierter ugebuerer Lipodystrophie kann och d'Entwécklung vun Acanthosis nigricans verursaachen, en Hautproblem, deen zu der Entwécklung vun däischteren, décke Flecken op der Haut féiert, besonnesch am Hals, Achselholz a Groinsgebitt. Léiere méi op: Wéi behandelt een Acanthose Nigricans.

Diagnos vun generaliséierter ugebuerer Lipodystrophie

D'Diagnos vun generaliséierter ugebuerer Lipodystrophie gëtt normalerweis vun engem Generalist oder Endokrinolog gemaach, andeems d'Symptomer observéiert ginn oder d'Geschicht vum Patient beurteelt, besonnesch wann de Patient ganz dënn ass, awer Probleemer wéi Diabetis, erhéicht Triglyceriden, Liewer Schued oder Acanthosis nigricans, fir Beispill.

Zousätzlech kann den Dokter och e puer diagnostesch Tester bestellen, wéi Blutt Tester oder MRIs, fir zum Beispill d'Blutt Lipidniveau oder d'Zerstéierung vu Fettzellen am Kierper ze beurteilen. A méi seele Fäll kann e geneteschen Test och gemaach ginn fir z'identifizéieren ob et eng Mutatioun an de spezifesche Genen ass déi generaliséiert ugebuerene Lipodystrophie verursaachen.

Wann d'Diagnos vun generaliséierter ugebuerter Lipodystrophie bestätegt ass, soll genetesch Berodung ginn ier Dir schwanger gëtt, zum Beispill, well et e Risiko ass d'Krankheet un d'Kanner weiderzeginn.