No AHP Diagnos: En Iwwerbléck iwwer Akute Hepatesch Porphyria

Inhalt

• Diagnos
• Iwwerwaachungssymptomer
• Behandlung
• Klinesch Prozesser
• Attacken managen
• Liewensstil Ännerunge maachen
• Stress a mental Gesondheet
• Genetesch Tester
• Fir matzehuelen

Akute hepatesch Porphyria (AHP) beinhalt de Verloscht vun Hämproteine ​​déi hëllefe gesond rout Bluttzellen. Vill aner Konditioune deelen d'Symptomer vun dëser Bluttstéierung, sou datt Tester fir AHP Zäit kënnen daueren.

Äre Dokter diagnostizéiert Iech mat AHP no Blutt, Urin a geneteschen Tester. No Ärer Diagnos kann de Behandlungs- a Gestiounsprozess ufänken.

Eng AHP Diagnos ka vill Froen opwerfen. Dir kënnt Iech wonneren iwwer Är Behandlungsoptiounen an aner Schrëtt déi Dir maache kënnt fir zukünfteg Attacken ze vermeiden.

Léiert méi iwwer d'Schrëtt déi Dir an Ären Dokter no Ärer AHP Diagnos maache kënnt.

Diagnos

Et ass heefeg datt AHP ufanks wéinst sengem nidderegen Optrëtt a breede Symptomer ass. Äert Gesondheetspersonal Team benotzt méi Tester fir no Symptomer ze kontrolléieren an eng akut hepatesch Porphyria Diagnos ze berécksiichtegen.

Tester enthalen:

• Urin Tester fir Porphobilinogen (PBG)
• Computertomographie (CT) Scannen
• Broscht Röntgen
• Echokardiogramm (EKG)
• komplette Bluttzuel (CBC)
• genetesch Tester

E PBG Urintest gëtt dacks als déi wichtegst ugesinn, well Pipi PBG normalerweis während engem akuten Attack erhuewen ass.

Diagnos gëtt dacks mat geneteschen Tester bestätegt souwuel fir déi getest Persoun wéi hir Familljememberen.

Iwwerwaachungssymptomer

En Deel vun engem gudden AHP Gestiounsplang ass d'Symptomer vun engem Attack ze verstoen. Dëst hëlleft Iech wësse wéini ze handelen ier et zu eeschte Komplikatiounen féiert.

Geméiss den National Institutes of Health ass schwéier Bauchschmerz dat heefegste Symptom vun engem bevirstehenden AHP Attack. De Schmerz kann sech op aner Deeler vun Ärem Kierper ausdehnen, sou wéi Ären:

• Waffen
• Been
• zréck

En AHP Attack kann och verursaachen:

• Otemschwieregkeeten, wéi Piff oder en enke Gefill am Hals
• Verstopfung
• donkel faarweg Pipi
• Schwieregkeeten urinéieren
• héije Blutdrock
• erhéicht Häerzfrequenz oder erkennbar Häerzklappungen
• Iwwelzegkeet
• Duuscht deen zu Dehydratioun gëtt
• Krampelen oder Halluzinatiounen
• iwelzeg
• geschwächt Muskelen

Rufft Ären Dokter wann Dir eng vun den uewe genannten Symptomer erlieft. Äre Dokter kann Iech an d'Spidol leeden fir d'Behandlung.

Behandlung

Präventiv Moossnamen si Schlëssel fir d'AHP Attacken ze stoppen an Är Liewensqualitéit ze verbesseren. Äre Dokter schreift méiglecherweis eng synthetesch Versioun vun Hem genannt Hemin, déi hëlleft Ärem Kierper Hämoglobinproteine ​​ze maachen.

Heme ass als mëndlech Rezept verfügbar, awer et kann och als Injektioun ginn. Hemin IVs ginn a Spideeler während AHP Attacken benotzt.

Ofhängeg vun Ärem Zoustand kann Ären Dokter folgend Optiounen empfeelen:

• Zocker Ergänzunge kënne mëndlech als Zockerpëllen ginn oder intravenös fir Ärem Kierper genuch Glukos ze hunn fir rout Bluttzellen ze maachen.
• Gonadotropin-releasing Hormon Agonist ass e verschriwwene Medikament dat fir Weibercher benotzt gëtt déi Hem während der Menstruatioun verléieren.
• Phlebotomie ass eng Prozedur fir d'Bluttentfernung ze benotzen fir exzessiv Quantitéiten un Eisen am Kierper lass ze ginn.
• Gentherapien sou wéi givosiran, déi am November 2019.

Givosiran gouf festgestallt den Taux mat deem gëfteg Nieweprodukter an der Liewer produzéiert ze hunn, wat zu manner AHP Attacken féiert.

Déi richteg Behandlungen ze wielen erfuerdert och regelméisseg Bluttversuch. Äre Dokter kann Heme, Eisen an aner Elementer moossen fir ze kucken ob Är Behandlung funktionnéiert oder wann Dir e puer Upassunge fir Ären AHP Plang braucht.

Klinesch Prozesser

Fuerscher probéieren nei Behandlungen wéi givosiran z'identifizéieren an z'entwéckelen fir dës Konditioun ze managen. Dir kënnt iwwerleeën Ären Dokter ze froen iwwer all klinesch Verspriechen déi gutt fir Iech passen.

Dës Prozesser kënne gratis Behandlung ubidden, plus Entschiedegung. Dir kënnt och méi iwwer ClinicalTrials.gov léieren.

Attacken managen

AHP managen ass dacks ofhängeg vun Ausléiser verwalten. Awer wann en Attack geschitt ass, ass et wichteg d'Behandlung a Schmerzliichterung ze sichen.

En AHP Attack erfuerdert dacks Spidol. Do kënnt Dir Heme intravenös ginn wann Dir op Zeeche vun Nieren oder Leberversoen iwwerwaacht gëtt.

Net all AHP Attacken erfuerderen e Spidolbesuch. Wéi och ëmmer, extrem Schmerz oder bedeitend Symptomer brauchen méiglecherweis Noutfleeg.

Äre Dokter kann Medikamenter verschreiwen, wéi Beta-Blocker fir héije Blutdrock, en Antiemetikum fir Erbriechen, oder Schmerzléisung Medikamenter, fir Symptomer vun engem Attack ze behandelen

Liewensstil Ännerunge maachen

Och wann et kee spezifesche Lifestyleplang ass, deen AHP verschwanne kann, ginn et e puer AHP Ausléiser déi Dir sollt wëssen.

Dës enthalen:

• zevill Protein iessen
• faaschten
• héich Eisenzufuhr
• Hormon Ersatz Medikamenter
• kalorienarme Diäten
• niddereg Kuelenhydrater
• Eisenergänzungen (OTC oder Rezept)
• fëmmen

Stress a mental Gesondheet

Eng chronesch Krankheet wéi AHP ze hunn kann stresseg sinn, besonnesch well et eng méi rar Krankheet ass. Et ass wichteg Äre Stress sou vill wéi méiglech ze managen.

Während Stress net eng direkt Ursaach vun engem AHP Attack ass, kann et Äert Risiko fir een erhéijen.

Porphyrias kënnen och zu anere mentale Gesondheetszoustänn féieren, sou wéi:

• Angschtgefiller
• Depressioun
• Hysterie
• Phobien

Halt Är Gesondheetsbetreiber aktualiséiert iwwer all mental Gesondheetssymptomer déi Dir erlieft, wéi:

• Angscht
• Insomnia
• Reizbarkeet
• Verloscht un Interesse an Ärer normaler Aktivitéit

Sou Symptomer kënne behandelt ginn als Deel vun Ärem Gesondheetsplang.

Dir sidd net eleng beim Ëmgang mat Ären Symptomer vun AHP, sou datt Dir anerer erreeche kënnt ganz hëllefräich.

Genetesch Tester

Wann Dir mat AHP diagnostizéiert sidd, kann Ären Dokter genetesch Tester fir Är Kanner oder aner Familljemembere recommandéieren.

Ären Dokter kann no gewëssen Enzyme an der Liewer sichen fir ze bestëmmen ob Är biologesch Famillje fir AHP riskéieren.

Genetesch Tester kënnen d'Entstoe vun AHP net verhënneren, awer et kann Äre Léifsten op der Sich no der Entwécklung vu verbonne Symptomer hëllefen.

Fir matzehuelen

Eng Diagnos vun AHP ze kréien kann ufanks stresseg sinn, awer Ären Dokter ass do fir op all Är Froen ze äntweren an ze suergen datt Dir déi bescht Behandlung kritt.

D'Aussiicht fir Leit mat AHP ass gutt. Är Symptomer mat Behandlungen a Lifestyle Ännerungen ze managen, kënnt Dir Är alldeeglech Aktivitéite mat wéineg Themen ausféieren.