Pierre Robin Sequenz

Pierre Robin Sequenz (oder Syndrom) ass eng Bedingung an där e Puppelchen e méi klengen wéi normale Ënnerkieber huet, eng Zong déi zréck an den Hals fällt a Schwieregkeeten um Atmung huet. Et ass bei der Gebuert präsent.

Déi genau Ursaachen vun der Pierre Robin Sequenz sinn onbekannt. Et kann Deel vu ville genetesche Syndrome sinn.

Den ënneschte Kieb entwéckelt sech lues virun der Gebuert, awer ka méi séier wuessen an den éischte Joere vum Liewen.

Symptomer vun dëser Bedéngung enthalen:

• Spléck Gaum
• Héichbuergeschmaacht
• Kiefer déi ganz kleng ass mat engem klenge Kinn
• Kiefer, déi wäit zréck am Hals ass
• Widderhuelend Ouer Infektiounen
• Kleng Ouverture am Dach vum Mond, wat erstécken kann oder Flëssegkeeten duerch d'Nues erauskommen
• Zänn, déi optriede wann de Puppelchen op d'Welt kënnt
• Zong déi grouss ass am Verglach zum Kiefer

E Gesondheetsbetrib kann dës Konditioun dacks während engem kierperlechen Examen diagnostizéieren. Berodung mat engem genetesche Spezialist kann aner Probleemer ausschléissen, déi mat dësem Syndrom verbonne sinn.

Schwätzt mam Dokter vun Ärem Kand iwwer sécher Schlofpositiounen. E puer Puppelcher mat der Pierre-Robin Sequenz musse schlofen um Bauch amplaz um Réck fir ze verhënneren datt hir Zong zréck an hir Loftwee fällt.

A moderéierte Fäll muss d'Kand e Rouer duerch d'Nues an an d'Atemwee stellen, fir Loftstopp ze blockéieren. A schlëmme Fäll ass eng Operatioun gebraucht fir eng Blockage an der ieweschter Loftbunn ze vermeiden. E puer Kanner brauche Chirurgie fir e Lach an hirer Loftwee ze maachen oder hir Kiefer no vir ze réckelen.

Fütterung muss ganz suergfälteg gemaach ginn fir ze erstécken an Flëssegkeeten an d'Atemweeër ze ootmen. D'Kand muss eventuell duerch e Rouer gefiddert ginn, fir erstécken ze vermeiden.

Déi folgend Ressourcen kënne méi Informatioun iwwer Pierre Robin Sequenz ubidden:

• Gebuertsstrof Fuerschung fir Kanner - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• D'Cleft Palate Foundation - www.cleftline.org
• National Organisatioun fir selten Stéierungen --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Erdrénken a Fütternproblemer kënnen alleng iwwer déi éischt Joere fort goen, well den ënneschte Kiefer zu enger méi normaler Gréisst wiisst. Et ass en héije Risiko fir Probleemer, wann d'Atemweeër vum Kand net blockéiert ginn.

Dës Komplikatioune kënne optrieden:

• Otemschwieregkeeten, besonnesch wann d'Kand schléift
• Erstécken Episode
• Kongestiv Häerzversoen
• Doud
• Schwieregkeete fidderen
• Niddereg Blutt Sauerstoff a Gehireschued (wéinst Otemschwieregkeeten)
• Typ vun héije Blutdrock genannt pulmonal Hypertonie

Puppelcher, déi mat dësem Zoustand gebuer sinn, ginn dacks bei der Gebuert diagnostizéiert.

Rufft Äre Provider wann Äert Kand erstéckend Episoden oder Otemschwieregkeeten huet. Eng Blockéierung vun den Atemwege kann en héicht Kaméidi verursaachen wann d'Kand ootemt. Et kann och zu Bloheet vun der Haut féieren (Cyanose).

Och urufft wann Äert Kand aner Otmungsproblemer huet.

Et gëtt keng bekannte Präventioun. Behandlung kann Otemschwieregkeeten an erstécken reduzéieren.

Pierre Robin Syndrom; Pierre Robin Komplex; Pierre Robin Anomalie

• Puppelcher schwéier a mëll Gaumen

Dhar V. Syndrome mat mëndleche Manifestatiounen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 337.

Purnell CA, Gosain AK. Pierre Robin Sequenz. An: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastesch Chirurgie: Volume Dräi: Craniofacial, Kapp an Hals Chirurgie a Kanner Plastesch Chirurgie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 36.