Creutzfeldt-Jakob Krankheet

Creutzfeldt-Jakob Krankheet (CJD) ass eng Form vu Gehireschued, déi zu enger schneller Ofsenkung vu Bewegung a Verloscht vu mentaler Funktioun féiert.

CJD gëtt duerch e Protein genannt e Prion genannt. E Prion verursaacht normale Proteine ​​sech anormal ze klappen. Dëst beaflosst d'Fäegkeet vun anere Proteinen ze funktionnéieren.

CJD ass ganz seelen. Et gi verschidden Typen. Déi klassesch Aarte vu CJD sinn:

• Sporadesch CJD mécht déi meeschte Fäll aus. Et geschitt ouni bekannte Grond. Den Duerchschnëttsalter mat deem et ufänkt ass 65.
• Familial CJD geschitt wann eng Persoun den anormalen Prion vun engem Elterendeel ierft (dës Form vu CJD ass rar).
• Acquired CJD enthält Variant CJD (vCJD), d'Form bezunn op verréckt Kou Krankheet. Iatrogenic CJD ass och eng erfuerene Form vun der Krankheet. Iatrogenesch CJD gëtt heiansdo duerch eng Bluttprodukt Transfusioun, Transplantatioun oder kontaminéiert chirurgesch Instrumenter weiderginn.

Variant CJD gëtt verursaacht duerch infizéiert Fleesch iessen. D'Infektioun déi d'Krankheet bei Kéi verursaacht gëtt gegleeft d'selwecht ze sinn déi vCJD bei de Mënschen verursaacht.

Variant CJD verursaacht manner wéi 1 Prozent vun alle CJD Fäll. Et tendéiert méi jonk Leit ze beaflossen. Manner wéi 200 Leit weltwäit hunn dës Krankheet. Bal all Fäll sinn an England a Frankräich geschitt.

CJD kann zu verschiddenen anere Krankheeten bezunn, déi vu Prionen verursaacht ginn, inklusiv:

• Chronesch Verschwendung Krankheet (fonnt an Hirsch)
• Kuru (betraff meeschtens Fraen an Neuguinea, déi d'Gehirer vun doudege Familljen als Deel vun engem Begriefnesritual giess hunn)
• Scrapie (bei Schof fonnt)
• Aner ganz seelen ierflech mënschlech Krankheeten, wéi Gerstmann-Straussler-Scheinker Krankheet a fatal familiär Insomnia

CJD Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Demenz déi séier verschlechtert iwwer e puer Wochen oder Méint
• Onschaarf Visioun (heiansdo)
• Ännerungen am Gaang (zu Fouss)
• Duercherneen, Desorientéierung
• Halluzinatiounen (gesinn oder héieren Saachen déi net do sinn)
• Mangel u Koordinatioun (zum Beispill stëppelen a falen)
• Muskelsteifkeet, zitt
• Gefill nervös, sprangen
• Perséinlechkeet ännert
• Sleepiness
• Plötzlech ruckeleg Bewegungen oder Krampelen
• Schwieregkeeten ze schwätzen

Fréi an der Krankheet, en Nervensystem a mental Untersuchung weisen Erënnerung an Denkproblemer. Méi spéit an der Krankheet kann eng Motorsystemuntersuchung (en Examen fir Muskelreflexen ze testen, Kraaft, Koordinatioun an aner kierperlech Funktiounen) weisen:

• Anormal Reflexer oder erhéicht normal Reflex Äntwerte
• Erhéijung vum Muskeltonus
• Muskel zitt a Spasmen
• Staark erschreckt Äntwert
• Schwächt a Verloscht vu Muskelgewëss (Muskelverschwendung)

Et gëtt e Verloscht u Koordinatioun an Ännerungen am Cerebellum. Dëst ass d'Gebitt vum Gehir dat d'Koordinatioun kontrolléiert.

En Aenexamen weist Gebidder vu Blannheet, déi d'Persoun net opfält.

Tester déi benotzt gi fir dës Konditioun ze diagnostizéieren kënnen enthalen:

• Bluttanalysen fir aner Formen vun Demenz auszeschléissen an no Marker ze sichen déi heiansdo mat der Krankheet optrieden
• CT Scan vum Gehir
• Elektroencephalogram (EEG)
• MRI vum Gehir
• Spinal Tap fir ze testen fir e Protein genannt 14-3-3

D'Krankheet kann nëmme mat enger Gehirbiopsie oder Autopsie bestätegt ginn. Haut ass et ganz seelen datt eng Gehirbiopsie gemaach gëtt fir dës Krankheet ze sichen.

Et gëtt keng bekannte Heelmëttel fir dës Konditioun. Verschidde Medikamenter goufe probéiert d'Krankheet ze bremsen. Dozou gehéieren Antibiotiken, Medikamenter fir Epilepsie, Bluttverdënnungsmëttel, Antidepressiva an Interferon. Awer kee funktionnéiert gutt.

D'Zil vun der Behandlung ass e séchert Ëmfeld ze bidden, aggressiv oder agitéiert Verhalen ze kontrolléieren an de Besoine vun der Persoun gerecht ze ginn. Dëst kann Iwwerwaachung an Hëllef am Heem oder an enger Fleegestatioun erfuerderen. Familljeberodung kann der Famill hëllefen d'Ännerungen noutwendeg fir Heemversuergung ze bewältegen.

Leit mat dëser Bedingung kënnen Hëllef brauchen fir inakzeptabel oder geféierlech Behuelen ze kontrolléieren. Dëst beinhalt eng positiv Verhalen ze belounen an negativ Verhalen ze ignoréieren (wann et sécher ass). Si kënnen och Hëllef brauchen sech an hiert Ëmfeld orientéiert ze kréien. Heiansdo si Medikamenter gebraucht fir Agressioun ze kontrolléieren.

Persoune mat CJD an hirer Famill musse vläicht legal Berodung sichen am Laaf vun der Stéierung. Virgezunnen Direktiv, Affekot an aner legal Handlungen kënnen et méi einfach maachen Entscheedungen iwwer d'Betreiung vun der Persoun mam CJD ze maachen.

D'Resultat vum CJD ass ganz schlecht. Leit mat sporadeschem CJD kënne sech net selwer bannent 6 Méint këmmeren oder manner nodeems d'Symptomer ufänken.

D'Stéierung ass fatal a kuerzer Zäit, normalerweis bannent 8 Méint. Leit déi Variant CJD hunn, gi méi lues verschlechtert, awer d'Konditioun ass ëmmer fatal. E puer Leit iwwerliewe sou laang wéi 1 oder 2 Joer. D'Ursaach vum Doud ass normalerweis Infektioun, Häerzversoen oder Otemschwieregkeeten.

De Kurs vum CJD ass:

• Infektioun mat der Krankheet
• Schwéier Ënnerernährung
• Demenz an e puer Fäll
• Verloscht u Fäegkeet mat aneren ze interagéieren
• Verloscht u Fäegkeet ze funktionéieren oder sech selwer ze këmmeren
• Doud

CJD ass keen medizineschen Noutfall. Wéi och ëmmer, diagnostizéiert a fréizäiteg behandelt ginn, kënnen d'Symptomer méi einfach maachen ze kontrolléieren, de Patienten Zäit ginn, Virausdirektiven ze maachen a fir d'Enn vum Liewen ze preparéieren, an de Familljen extra Zäit ginn, fir mat der Konditioun eens ze ginn.

Medizinescht Material dat ka kontaminéiert sinn, soll aus dem Service geholl ginn an entsuergt ginn. Leit déi bekannt sinn CJD ze hunn däerfen keng Cornea oder aner Kierpergewebe spenden.

Déi meescht Länner hunn elo strikt Richtlinne fir infizéiert Kéi ze managen fir CJD u Mënschen ze vermëttelen.

Transmissibel spongiform Encephalopathie; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt Krankheet

• Creutzfeldt-Jakob Krankheet
• Zentralnervensystem a periphere Nervensystem

Bosque PJ, Tyler KL. Prions a Prion Krankheet vum Zentralnervensystem (iwwerdroe neurodegenerativ Krankheeten). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas a Bennett's Prinzipien a Praxis vun Infektiounskrankheeten. 9. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 179.

Geschwind MD. Prion Krankheeten. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 94.