Lambert-Eaton Syndrom

Lambert-Eaton Syndrom (LES) ass eng selten Stéierung an där Feeler Kommunikatioun tëscht Nerven an Muskelen zu Muskelschwächen féiert.

LES ass eng autoimmun Stéierung. Dëst bedeit datt Ären Immunsystem falsch op gesond Zellen a Gewëss am Kierper zielt. Mat LES, Antikörper produzéiert vum Immunsystem attackéieren Nerve Zellen. Dëst mécht Nervenzellen net fäeg genuch ze verëffentlechen vun enger Chemikalie genannt Acetylcholin. Dëse Chemikalie vermëttelt Impulser tëscht Nerven an Muskelen. D'Resultat ass Muskelschwächt.

LES ka mat Kriibs wéi kleng Zell Lungenkrebs oder Autoimmunerkrankungen wéi Vitiligo optrieden, wat zu engem Verloscht vum Hautpigment féiert.

LES betrëfft Männer méi dacks wéi Fraen. Allgemeng Alter vun Optriede ass ongeféier 60 Joer. LES ass rar bei Kanner.

Schwächt oder Verloscht vu Bewegung, déi méi oder manner schwéier ka sinn, abegraff:

• Schwieregkeeten Trapen ze goen, ze goen oder Saachen ze hiewen
• Muskelschmerzen
• Drooping vum Kapp
• De Bedierfnes d'Hänn ze benotzen fir aus enger Sëtz- oder Ligenpositioun opzestoen
• Problemer mam Schwätzen
• Probleemer mam Kauen oder Schlucken, wat Gagging oder erstécken enthalen kann
• Visioun ännert sech, wéi onschaarf Visioun, Duebelvisioun, a Probleem e stännege Bléck ze halen

Schwächt ass normalerweis mild an der LES. Been Muskele si meeschtens betraff. Schwächt kann no der Ausübung verbesseren, awer kontinuéierlech Ustrengung verursaacht Müdlechkeet an e puer Fäll.

Symptomer bezunn op déi aner Deeler vum Nervensystem komme vir, an enthalen:

• Blutdrock ännert sech
• Schwindel beim Stand
• Dréchene Mond
• Erektil Dysfunktioun
• Dréchent Aen
• Verstopptung
• Ofgeholl Schwëtzen

De Gesondheetsbetrib wäert e kierperlechen Examen maachen an no de Symptomer froen. Den Examen kann weisen:

• Ofgeholl Reflexer
• Méiglech Verloscht vum Muskelgewebe
• Schwächt oder Lähmung déi mat Aktivitéit liicht besser gëtt

Tester fir d'LES ze diagnostizéieren an ze bestätege kënnen enthalen:

• Bluttanalysen fir no Antikörper ze sichen déi d'Nerven attackéieren
• Elektromyographie (EMG) fir d'Gesondheet vun de Muskelfaseren ze testen
• Nerve Leitungsgeschwindegkeet (NCV) fir d'Geschwindegkeet vun elektrescher Aktivitéit laanscht Nerven ze testen

CT Scan a MRI vun der Broscht an dem Bauch, gefollegt vu Bronchoskopie fir Fëmmerten kënne gemaach ginn fir Kriibs auszeschléissen. PET Scan kann och gemaach ginn wann e Longentumor verdächtegt gëtt.

D'Haaptziler vun der Behandlung sinn:

• Identifizéieren a behandelen all ënnerierdesch Stéierungen, wéi Longekriibs
• Gitt eng Behandlung fir mat der Schwächt ze hëllefen

Plasmaenaustausch, oder Plasmapheresis, ass eng Behandlung déi hëlleft aus dem Kierper all schiedlech Proteine ​​(Antikörper) ze läschen, déi d'Nervefunktioun stéieren. Dëst beinhalt d'Bluttplasma ewechzehuelen déi d'Antikörper enthält. Aner Proteine ​​(wéi Albumin) oder gespent Plasma ginn dann an de Kierper infuséiert.

Eng aner Prozedur involvéiert d'Benotzung vun intravenösen Immunoglobulin (IVIg) fir eng grouss Quantitéit vun hëllefräichen Antikörper direkt an d'Blutt ze bréngen.

Medikamenter déi och probéiert kënne sinn:

• Medikamenter déi d'Reaktioun vum Immunsystem ënnerdréckt
• Anticholinesterase Medikamenter fir de Muskeltonus ze verbesseren (och wann dës net ganz effektiv sinn wann se alleng ginn)
• Medikamenter déi d'Verëffentlechung vun Acetylcholin aus Nerve Zellen erhéijen

Symptomer vu LES kënne verbesseren andeems d'Basisdaten Krankheet behandelt ginn, d'Immunsystem ënnerdréckt oder d'Antikörper ewechhuelen. Wéi och ëmmer, paraneoplastesch LES kann net sou gutt op d'Behandlung reagéieren. (Paraneoplastesch LES Symptomer si wéinst enger verännerter Immunsystem Äntwert op en Tumor). Doud ass wéinst Basisdaten Malignitéit.

Komplikatioune vu LES kënnen enthalen:

• Otemschwieregkeeten, och Otemschwieregkeeten (manner heefeg)
• Schwieregkeet ze schlécken
• Infektiounen, wéi Longenentzündung
• Verletzunge vu Falen a Problemer mat der Koordinatioun

Call Ärem Provider wann Symptomer vun LES entwéckelen.

Myasthenescht Syndrom; Eaton-Lambert Syndrom; Lambert-Eaton myasthenescht Syndrom; LEMS; LES

• Iwwerflächlech anterior Muskelen

Evoli A, Vincent A. Stéierunge vun der neuromuskulärer Iwwerdroung. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 394.

Moss HE. Augenlid a Gesiichtsnerv Stéierungen In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe a Galetta's Neuro-Ophthalmologie. 3. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Stéierunge vun der neuromuskulärer Iwwerdroung. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 109.