Amyotrophesch Lateral Sklerose (ALS)

Amyotrophesch lateral Sklerose, oder ALS, ass eng Krankheet vun den Nerve Zellen am Gehir, Gehirerstamm a Spinalkord déi fräiwëlleg Muskelbewegung kontrolléieren.

ALS ass och bekannt als Lou Gehrig Krankheet.

Een an 10 Fäll vun ALS ass wéinst engem geneteschen Defekt. D'Ursaach ass an de meeschte anere Fäll onbekannt.

An ALS verschwenden oder stierwen motoresch Nerve Zellen (Neuronen), a kënnen net méi Messagen un d'Muskele schécken. Dëst féiert schliisslech zu Muskelschwächen, zitt an eng Onméiglechkeet, d'Waffen, d'Been an de Kierper ze bewegen. D'Konditioun gëtt lues verschlechtert. Wann d'Muskelen an der Broschtregioun ophale mat schaffen, gëtt et schwéier oder onméiglech ze otmen.

ALS beaflosst ongeféier 5 vun all 100,000 Leit weltwäit.

E Familljemember ze hunn deen eng ierflech Form vun der Krankheet huet ass e Risikofaktor fir ALS. Aner Risiken enthalen de Militärdéngscht. D'Grënn dofir sinn onkloer, awer et kann mat der Ëmweltbelaaschtung vu Gëfter ze dinn hunn.

Symptomer entwéckele sech normalerweis net bis no 50 Joer, awer se kënne bei méi jonke Leit ufänken. Leit mat ALS hunn e Verloscht u Muskelkraaft a Koordinatioun déi schlussendlech méi schlecht gëtt an et onméiglech mécht fir Routineaufgaben ze maachen, wéi zum Beispill Schrëtt eropgoen, aus engem Stull erauskommen oder schlécken.

Schwächen kann als éischt d'Waffen oder d'Been beaflossen, oder d'Fäegkeet ze ootmen oder ze schlécken. Wéi d'Krankheet méi schlëmm gëtt, entwéckele méi Muskelgruppen Problemer.

ALS beaflosst net d'Sënner (Sicht, Geroch, Geschmaach, Héieren, Touch). Déi meescht Leit sinn an der Lag normal ze denken, och wann eng kleng Zuel Demenz entwéckelt a Problemer mam Gedächtnis verursaacht.

Muskelschwächt fänkt an engem Kierperdeel un, sou wéi den Aarm oder d'Hand, a gëtt lues verschlechtert bis et zu folgendem féiert:

• Schwieregkeeten ze hiewen, Trapen ze goen an ze goen
• Otemschwieregkeeten
• Schwieregkeet mam Schlucken - erstéckt, drénkt oder knaschteg
• Kappdrëps wéinst der Schwächt vun den Halsmuskelen
• Sproochproblemer, wéi zum Beispill e luesen oder anormale Sproochmuster (Wierder verschlëmmeren)
• Stëmm ännert sech, Heeschheet

Aner Erkenntnisser enthalen:

• Depressioun
• Muskelkrämpfe
• Muskelsteifheit, genannt Spastikitéit
• Muskelkontraktiounen, genannt Faszikulatiounen
• Gewiichtsverloscht

De Gesondheetsassistent wäert Iech ënnersichen an no Ärer medizinescher Geschicht a Symptomer froen.

De kierperlechen Examen kann weisen:

• Schwächt, fänkt dacks an engem Beräich un
• Muskel Zidderen, Spasmen, Zuckungen oder Verloscht vu Muskelgewëss
• Zéck vun der Zong (gemeinsam)
• Anormal Reflexer
• Steif oder knaschteg Spadséiergank
• Ofgeholl oder erhéicht Reflexer bei de Gelenker
• Schwieregkeeten ze kräischen oder ze laachen (heiansdo emotional Inkontinenz genannt)
• Verloscht vum Gag Reflex

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Bluttanalysen fir aner Konditiounen auszeschléissen
• Otemtest fir ze kucken ob d'Lungmuskele betraff sinn
• Gebärmutterpilz CT oder MRI fir sécher ze sinn datt et keng Krankheet oder Verletzungen um Hals ass, wat ALS ka imitéieren
• Elektromyographie fir ze kucken wéi eng Nerven oder Muskelen net richteg funktionnéieren
• Genetesch Tester, wann et eng Famillgeschicht vun ALS gëtt
• Head CT oder MRI fir aner Konditiounen auszeschléissen
• Schlécken Studien
• Wirbelspray (Lendegéigend)

Et gëtt keng bekannten Heelung fir ALS. Eng Medizin mam Numm Riluzole hëlleft d'Symptomer ze bremsen an hëlleft de Leit e bësse méi laang ze liewen.

Zwee Medikamenter sinn verfügbar déi hëllefe fir de Progrès vu Symptomer ze bremsen a kënnen de Leit hëllefen e bësse méi laang ze liewen:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Behandlungen fir aner Symptomer ze kontrolléieren enthalen:

• Baclofen oder Diazepam fir Spastikitéit déi deeglech Aktivitéiten interferéiert
• Trihexyphenidyl oder Amitriptylin fir Leit mat Probleemer déi hiren eegene Spaut schlécken

Physikalesch Therapie, Rehabilitatioun, Benotze vu Klameren oder e Rollstull, oder aner Moossname kënne gebraucht ginn fir mat der Muskelfunktioun an der allgemenger Gesondheet ze hëllefen.

Leit mat ALS tendéiere Gewiicht ze verléieren. D'Krankheet selwer erhéicht de Besoin u Liewensmëttel a Kalorien. Zur selwechter Zäit, Probleemer mam erstécken a schlucken maachen et schwéier genuch ze iessen. Fir beim Füttern ze hëllefen, kann e Rouer an de Mo gestallt ginn. En Diététicienne deen op ALS spezialiséiert ass ka Berodung ginn iwwer gesond Ernärung.

Otemschutzgeräter enthalen Maschinnen déi nëmmen nuets benotzt ginn, a konstante mechanesch Belëftung.

Medizin fir Depressioun ka gebraucht ginn wann eng Persoun mat ALS traureg ass. Si sollten och hir Wënsch iwwer kënschtlech Belëftung mat hire Familljen a Fournisseuren diskutéieren.

Emotional Ënnerstëtzung ass vital beim Ëmgang mat der Stéierung, well de mentale Fonctionnement net beaflosst gëtt. Gruppen wéi d'ALS Association kënne verfügbar sinn fir Leit ze hëllefen, déi mat der Stéierung eens ginn.

Ënnerstëtzung fir Leit déi sech ëm een ​​mat ALS këmmeren ass och verfügbar, a ka ganz hëllefräich sinn.

Mat der Zäit verléieren d'Leit mat ALS d'Fäegkeet ze funktionnéieren a sech selwer ze këmmeren. Den Doud geschitt dacks bannent 3 bis 5 Joer no Diagnos. Ongeféier 1 vu 4 Leit iwwerliewe méi wéi 5 Joer no der Diagnos. E puer Leit liewen vill méi laang, awer se brauchen normalerweis Hëllef vun engem Ventilator oder engem aneren Apparat ze ootmen.

Komplikatioune vun ALS enthalen:

• Atem an Iessen oder Flëssegkeet (Aspiratioun)
• Verloscht u Fäegkeet fir sech selwer ze këmmeren
• Longenausfall
• Longenentzündung
• Drockgeschwëster
• Gewiichtsverloscht

Rufft Äre Provider wann:

• Dir hutt Symptomer vun ALS, besonnesch wann Dir eng Famillgeschicht vun der Stéierung hutt
• Dir oder een aneren ass mat ALS diagnostizéiert ginn an d'Symptomer verschlechtert oder nei Symptomer entwéckelen

Méi erhéicht Schwieregkeete schlucken, Otemschwieregkeeten an Episoden vun Apnoe si Symptomer déi direkt oppassen.

Dir wëllt vläicht e genetesche Beroder gesinn wann Dir eng Famillgeschicht vun ALS hutt.

Lou Gehrig Krankheet; ALS; Iewescht an ënnescht Motorneuron Krankheet; Motor Neuron Krankheet

• Zentralnervensystem a periphere Nervensystem

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Stéierunge vun uewen an ënneschten Motorneuronen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Amyotrophesch lateral Sklerose an aner Motorneuron Krankheeten. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Amyotrophesch lateraler Sklerose. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.