Thrombotesch thrombozytopenesch Purpura

Thrombotesch Thrombozytopenesch Purpura (TTP) ass eng Bluterkrankung an där Bluttplatformen a klenge Bluttgefässer entstinn. Dëst féiert zu engem nidderegen Bluttplättchenzuel (Thrombozytopenie).

Dës Krankheet kann duerch Probleemer mat engem Enzym (eng Aart Protein) verursaacht ginn, dat a Bluttgerinnung involvéiert ass. Dëst Enzym heescht ADAMTS13. D'Absenz vun dësem Enzym resultéiert am Bluttplättchen. Blutplättercher sinn en Deel vum Blutt dat hëlleft beim Bluttgerinnsel.

Wéi d'Trombocyte sech zesummeklappen, si manner Bluttplazen am Blutt an aneren Deeler vum Kierper verfügbar fir beim Stolz ze hëllefen. Dëst kann zu Blutungen ënner der Haut féieren.

A verschiddene Fäll gëtt d'Stéierung duerch Familljen (ierflecher) weiderginn. An dëse Fäll gi Leit mat natierlechen nidderegen Niveau vun dësem Enzym gebuer.

Dësen Zoustand kann och verursaacht ginn duerch:

• Kriibs
• Chemotherapie
• Hämatopoietesch Stammzellentransplantatioun
• HIV Infektioun
• Hormonertauschtherapie an Östrogenen
• Medikamenter (abegraff Ticlopidin, Clopidogrel, Kinin a Cyclosporin A)

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Blutt an d'Haut oder d'Schleimhaut
• Duercherneen
• Middegkeet, Schwächt
• Féiwer
• Kappwéi
• Pale Hautfaarf oder gielzeg Hautfaarf
• Otemnout
• Schnell Häerzfrequenz (iwwer 100 Schlag pro Minutt)

Tester déi bestallt kënne ginn enthalen:

• ADAMTS 13 Aktivitéitsniveau
• Bilirubin
• Blutt Schmier
• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Kreatinin Niveau
• Laktatdehydrogenase (LDH) Niveau
• Platelet zielen
• Urinalyse
• Haptoglobin
• Coombs Test

Dir hutt vläicht eng Behandlung genannt Plasmaustausch. Et läscht Ären anormalen Plasma an ersetzt et mat normalem Plasma vun engem gesonde Spender. Plasma ass de flëssegen Deel vum Blutt deen Bluttzellen a Bluttplättchen enthält. Plasmaaustausch ersetzt och de fehlenden Enzym.

D'Prozedur gëtt wéi follegt gemaach:

• Als éischt hutt Dir Äert Blutt gezunn wéi wann Dir Blutt géif spenden.
• Wéi d'Blutt duerch eng Maschinn weidergeleet gëtt, déi Blutt a seng verschidden Deeler trennt, gëtt dat anormalt Plasma ewechgeholl an Är Bluttzelle gi gerett.
• Är Bluttzellen ginn da mat engem normale Plasma vun engem Spender kombinéiert, an Iech dann zréck ginn.

Dës Behandlung gëtt all Dag widderholl bis Bluttanalysen Verbesserung weisen.

Leit, déi net op dës Behandlung äntweren oder deenen hir Konditioun dacks erëm kënnt, mussen:

• Maacht eng Operatioun fir hir Milz ze entfernen
• Kritt Medikamenter déi den Immunsystem ënnerdrécken, wéi Steroiden oder Rituximab

Déi meescht Leit, déi de Plasma-Austausch maachen, erholen sech komplett. Awer verschidde Leit stierwen un dëser Krankheet, besonnesch wann se net direkt diagnostizéiert gëtt. Bei Leit, déi sech net erhuelen, kann dës Konditioun laangfristeg (chronesch) ginn.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Nierenausfall
• Niddereg Plättchenzuel (Thrombozytopenie)
• Niddereg rout Bluttzellenzuel (verursaacht duerch de virzäitegen Zesummebroch vu roude Bluttzellen)
• Nervensystem Problemer
• Schwéier Blutungen (Blutungen)
• Schlaag

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber un wann Dir keng erkläert Blutungen hutt.

Well d'Ursaach onbekannt ass, gëtt et kee bekannte Wee fir dës Konditioun ze verhënneren.

TTP

• Bluttzellen

Abrams CS. Trombozytopenie. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 172.

National Heart, Lung a Blood Institute Websäit. Thrombotesch thrombozytopenesch Purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Zougang zum 1. Mäerz 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Thrombotesch thrombocytopenesch Purpura an den hemolyteschen uremesche Syndrom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 134.