Von Willebrand Krankheet

Von Willebrand Krankheet ass déi heefegst ierflech Blutungsstéierung.

Von Willebrand Krankheet gëtt duerch e Mangel u von Willebrand Faktor verursaacht. Von Willebrand Faktor hëlleft Bluttplättchen zesummen ze klumpen an un der Bluttgefässwand ze bleiwen, wat fir normal Bluttgerinnung noutwendeg ass. Et gi verschidden Zorten vu von Willebrand Krankheet.

Eng Famillgeschicht vun enger Blutungsstéierung ass de primäre Risikofaktor.

Symptomer kënnen enthalen:

• Anormal menstruéierend Blutungen
• Blutt vum Zännfleesch
• Plooschteren
• Nuesblutt
• Hautausschlag

Notiz: Déi meescht Frae mat schwéierem oder längere menstruellen Blutungen hunn net vun der Willebrand Krankheet.

Von Willebrand Krankheet ka schwéier diagnostizéiert ginn. Niddereg von Willebrand Faktor Niveauen a Blutungen heescht net ëmmer datt Dir Krankheet vu Willebrand hutt.

Tester déi gemaach kënne ginn fir dës Krankheet ze diagnostizéieren enthalen:

• Bluttzäit
• Blutt tippen
• Faktor VIII Niveau
• Platelet Funktioun Analyse
• Platelet zielen
• Ristocetin Kofaktor Test
• Von Willebrand Faktorspezifesch Tester

D'Behandlung kann DDAVP (Desamino-8-Arginin Vasopressin) enthalen. Et ass e Medikament fir de von Willebrand Faktor Niveau ze erhéijen an d'Chance fir Blutungen ze reduzéieren.

Wéi och ëmmer, DDAVP funktionnéiert net fir all Typ vu Krankheet vu Willebrand. Tester solle gemaach ginn fir festzeleeën wéi eng Zort vu Willebrand Dir hutt. Wann Dir operéiert gitt, kënnt Ären Dokter Iech DDAVP virum Agrëff ginn, fir ze kucken ob Är von Willebrand Faktor Niveauen eropgoen.

D'Drogen Alphanate (antihemophile Faktor) ass approuvéiert fir Blutungen bei Leit mat der Krankheet ze reduzéieren déi operéiert musse ginn oder all aner invasiv Prozedur.

Bluttplasma oder bestëmmte Faktor VIII Virbereedunge kënnen och benotzt ginn fir Blutungen ze reduzéieren.

Bleeding kann wärend der Schwangerschaft erofgoen. Fraen, déi dës Konditioun hunn, hunn normalerweis net iwwerdriwwe Blutungen während der Gebuert.

Dës Krankheet gëtt duerch Familljen weiderginn. Genetesch Berodung kann zukünfteg Elteren hëllefen de Risiko fir hir Kanner ze verstoen.

Blutungen kënnen no der Operatioun optrieden oder wann Dir en Zänn gezunn hutt.

Aspirin an aner nonsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs) kënnen dësen Zoustand verschlechteren. Huelt dës Medikamenter net ouni éischt mat Ärem Gesondheetsbetrib ze schwätzen.

Rufft Äre Provider wann Blutungen ouni Grond opkommen.

Wann Dir eng Krankheet vu von Willebrand hutt a fir eng Operatioun geplangt sidd oder an engem Accident sidd, gitt sécher datt Dir oder Är Famill de Fournisseuren iwwer Ären Zoustand erzielt.

Bleeding Stéierungen - von Willebrand

• Blutgerinnsel Bildung
• Bluttgerinnsel

Héichwaasser VH, Scott JP. Von Willebrand Krankheet. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 504.

James P, Rydz N. Struktur, Biologie a Genetik vum von Willebrand Faktor. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 138.

Neff AT. Von Willebrand Krankheet an hemorrhagesch Anomalie vu Plättchen a vaskulärer Funktioun. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 164.

Samuels P. Hematologesch Komplikatioune vu Schwangerschaft. An: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, Eds. Gabbe's Obstetrics: Normal a Probleem Schwangerschaften. 8. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 49.