10 Wierder Dir sollt wësse wann een deen Dir gär huet Hämophilie A

Inhalt

• Clotting Faktor VIII
• Mëll, moderéiert a schwéier Hämophilie
• Intern Blutungen
• Prophylaxe
• Rekombinant Clotting Faktoren
• Port-a-Kath
• DDAVP
• Antifibrinolytics
• Inhibitoren
• Gentherapie

Hemophilia A ass eng Aart vu Bluttversécherung déi manner effektiv Blutgerinnung involvéiert. Wann Äert Blutt net adequat klëmmt, kënne kleng Verletzungen oder Prozeduren (wéi Zännaarbecht) Äre Léifsten iwwerdriwwe bléien. An e puer Fäll kënnen Blutungen och ouni identifizéiert Ursaach optrieden.

Dës 10 Wierder iwwer Hemophilia A maachen et méi einfach fir Iech Préventioun a Behandlungen fir Är Liiblingsverständnis ze verstoen.

Clotting Faktor VIII

Klotfaktor VIII ass un der Wuerzel vun der Hämophilie A. Wann Äre Léiften dës Blutungenstéierung huet, huet säi Blutt manner, oder feelt et e Protein genannt Faktor VIII. Et ass verantwortlech fir dem Kierper natierlech Clots ze entwéckelen fir d'Blutungen ze stoppen.

Mëll, moderéiert a schwéier Hämophilie

Hämophilie A gëtt an dräi Aarte klassifizéiert: mëll, moderéiert a schwéier.

• Mëll: Verlängert oder exzessiv Blutungen geschitt nëmmen heiansdo, normalerweis no der Chirurgie oder enger Verletzung.
• Moderatioun: Blueding kann optrieden no meescht Verletzungen an heiansdo spontan, awer net dacks.
• Schwéier: Déi heefegst Aart vun der Hämophilie A. Schwéier Hämophilie gëtt diagnostizéiert wärend der Kandheet. Et kann Blutungen spontan puer Mol pro Woch verursaachen.

Wësse vun der Gravitéit vun hirem Zoustand kann Iech hëllefen besser Blutungen Episoden fir Äre Liiblings ze vermeiden.

Intern Blutungen

Wann Dir u Blutungen denkt, denkt Dir méiglecherweis un extern Blutungen. Awer intern Blutungen kënnen e nach méi grousst Thema sinn - well Dir se et net onbedéngt gesinn. Intern Blutungen kënnen zu Nerven, Gelenker an aner Kierpersystemer Schued féieren. E puer Zeechen an Symptomer vun interner Blutungen enthalen:

• Péng oder Schwellung ronderëm e Gelenk
• iwelzeg Blutt
• schwaarz oder bluddeg Hocker
• plötzlech oder schwéier Kappwéi
• Brust oder aner bedeitend Schmerz, besonnesch nom Trauma

Mat schwéieren Hämophilie kann intern Blutungen och ouni Verletzung geschéien.

Prophylaxe

Allgemeng ass profylaktesch Behandlung als präventiv Moossname geholl ginn fir net eng Krankheet ze behalen. Prophylaxe fir Hämophilie ass entwéckelt fir Blutungen ze stoppen ier se ufänken. Et gëtt als Infusioun geholl an enthält de Klotfaktor VIII, deen Äre Léifste Brachstécker eleng mécht. Méi schwéier Fäll erfuerderen méi dacks Behandlungen. Dës Behandlungen kënne souguer doheem verwalt ginn.

Rekombinant Clotting Faktoren

An der Vergaangenheet hunn Infusiounsbehandlungen Klotfaktor ofgeleet vu Plasma benotzt. Elo, Dokteren empfeelen haaptsächlech recombinant Koagulatiounsfaktor Infusiounen. Dës Infusiounen enthalen Klotfaktor VIII, déi de Mënsch gemaach huet fir spontan Blutungen ze stoppen an ze vermeiden. No der National Hemophilia Foundation benotzt ongeféier 75 Prozent vu Leit mat Hämophilie recombinant Stiefelungsfaktoren, am Géigesaz zum Plasma-ofgeleente Faktor, als Deel vun hirem allgemenge Behandlungsplang.

Port-a-Kath

E Port-a-Kath ass e venösen Zougangsapparat (VAD) deen an der Haut ronderëm d'Brust implantéiert ass. Et ass mat engem Vene mat engem Katheter verbonne ginn. E Port-a-Kath kann nëtzlech sinn wann Äre léiwe reegelméisseg Infusiounen kritt, well et d'Gurzen eraushëlt wann Dir all Kéier eng Vene probéiert. De Nodeel vun dësem Apparat ass e méi héicht Risiko fir Infektiounen.

DDAVP

Desmopressinacetat (DDAVP) ass eng On-Demande oder Rettungsbehandlung fir Hämophilie A. Et gëtt nëmme fir mëll bis moderéiert Fäll benotzt. DDAVP ass aus engem syntheteschen Hormon dat an Ärem Bluttstroum injizéiert gëtt fir Klotfaktoren ze induzéieren am Fall vun enger plötzlecher Verletzung oder bloer Episod. Et gëtt heiansdo profylaktesch benotzt virum Operatiounen. Äre Léiften muss eventuell bei den Dokter goen fir dës Injektiounen ze kréien. DDAVP kënnt och an engem Nasespray fir heemesch Gebrauch. Béid déi injizéiert Form an den Nasesprayprodukt solle spuersam gebraucht ginn fir eng Immunitéit fir den Effekt vum Medikament opzebauen.

Antifibrinolytics

Antifibrinolytics sinn Medikamenter heiansdo niewent Infusiounen benotzt. Si hëllefen den Ofbau vun engem Bluttgerinheet ze vermeiden wann e sech geformt huet. Dës Medikamenter si verfügbar a Pilleform, a si kënne viru Chirurgie oder Zännaarbecht geholl ginn. Si ginn och heiansdo benotzt am Fall vun mëllen Darm- oder Mondblutungen.

Inhibitoren

E puer Leit mat Hämophilie A schliisslech stoppen op d'Behandlung ze reagéieren. De Kierper schaaft Antikörper, déi de Stollfaktor VIII attackéiert iwwer Infusioun attackéieren. Dës Antikörper ginn Inhibitoren genannt. Geméiss dem National Heart, Lung, and Blood Institute entwéckelen bis zu 30 Prozent vu Leit, déi Stollfaktoren kréien, dës Inhibitoren. Et ass méi heefeg bei schwéieren Hämophilie A.

Gentherapie

Dës Behandlung beinhalt genetesch Modifikatiounen, déi hëllefen de Mank vum Klotfaktor VIII ze behandelen, deen zu Hämophilie A. féiert Wärend fréi Fuerschung villverspriechend ass, musse vill méi Studien iwwer d'Gentherapie gemaach ginn fir d'Sécherheet an d'Efficacitéit ze garantéieren. Äre Léiften iwwerhaapt iwwerhaapt un klineschen Studien deelzehuelen. D'Hoffnung ass datt d'Gentherapie zu enger eventueller Erfaassung fir dës Bluttverschwendung féiert.