Hämophilie Symptomer, wéi ass d'Diagnos a gemeinsam Zweifelen

Inhalt

• Aarte vun Hämophilie
• Hämophilie Symptomer
• Wéi d'Diagnos ze bestätegen
• Gemeinsam Froen iwwer Hämophilie
• 1. Ass Hämophilie méi heefeg bei Männer?
• 2. Ass Hämophilie ëmmer ierflech?
• 3. Ass Hämophilie ustiechend?
• 4. Kann déi Persoun mat Hämophilie en normaalt Liewen liewen?
• 5. Wien huet Hämophilie kann ibuprofen huelen?
• 6. Kann déi Persoun mat Hämophilie Tattooen oder Operatiounen kréien?

Hämophilie ass eng genetesch an ierflech Krankheet, dat heescht, et gëtt vun den Elteren u Kanner weiderginn, charakteriséiert duerch länger Blutungen wéinst Manktem oder reduzéierter Aktivitéit vu Faktoren VIII an IX am Blutt, déi wesentlech fir Koagulatioun sinn.

Also, wann et Verännerunge mat dësen Enzyme ginn, ass et méiglech datt et Bluttunge gëtt, déi intern kënne sinn, mat bluddenden Zännfleesch, Nues, Pipi oder Feeën, oder Plooschteren um Kierper, zum Beispill.

Och wann et keng Heelung gëtt, huet Hämophilie eng Behandlung, déi mat periodeschen Injektioune mat dem Stollfaktor gemaach gëtt, deen am Kierper fehlt, fir Blutungen ze vermeiden oder wann et Blutungen ass, déi séier geléist musse ginn. Verstoe wéi d'Behandlung fir Hämophilie soll sinn.

Aarte vun Hämophilie

Hämophilie kann op 2 Weeër geschéien, déi, trotz ähnlechen Symptomer, duerch e Mangel u verschiddene Bluttkomponente verursaacht ginn:

• Hämophilie A:et ass déi heefegst Aart vun Hämophilie, zeechent sech duerch Defizit am Koagulatiounsfaktor VIII;
• Hämophilie B:et verursaacht Verännerungen an der Produktioun vum Koagulatiounsfaktor IX, an ass och bekannt als Chrëschtdags Krankheet.

Koagulatiounsfaktore si Proteine ​​präsent am Blutt, déi aktivéiert ginn wann d'Bluttgefäss brécht, sou datt d'Blutungen enthale sinn. Dofir leiden d'Leit mat Hämophilie u Blutungen, déi vill méi laang daueren ier se kontrolléiert ginn.

Et gi Mängel an anere Koagulatiounsfaktoren, déi och Blutungen verursaachen a kënne mat Hämophilie verwiesselt ginn, wéi zum Beispill Faktor XI Mangel, populär bekannt als Typ C Hämophilie, awer déi ënnerscheet sech an der Aart vun der genetescher Verännerung an der Form vun der Iwwerdroung.

Hämophilie Symptomer

Symptomer vun Hämophilie kënne Logoen an den éischte Liewensjore vum Puppelchen identifizéiert ginn, awer se kënnen och wärend der Pubertéit, der Adoleszenz oder dem Erwuessene identifizéiert ginn, besonnesch a Fäll wou Hämophilie mat enger ofgeholl Aktivitéit vu Stollfaktoren ze dinn huet. Also, d'Haaptzeechen an d'Symptomer déi indikativ fir Hämophilie sinn:

• Ausgesinn vu violette Flecken op der Haut;
• Schwellungen a Schmäerzen an de Gelenken;
• Spontan Blutungen, ouni däitleche Grond, wéi zum Beispill am Gummi oder an der Nues;
• Blutungen während der Gebuert vun den éischten Zänn;
• Blutungen schwéier no engem einfachen Schnëtt oder Operatioun ze stoppen;
• Wonnen déi laang ze heelen daueren;
• Iwwerdriw a länger Menstruatioun.

Wat méi schwéier d'Art vun Hämophilie ass, wat méi grouss d'Zuel vun de Symptomer ass a wat se méi séier erschéngen, dofir gëtt schwéier Hämophilie normalerweis am Puppelchen entdeckt, an den éischte Liewensméint, wärend moderéiert Hämophilie normalerweis verdächtegt gëtt ëm déi 5 Joer al, oder wann d'Kand ufänkt ze goen an ze spillen.

Mild Hämophilie, op der anerer Säit, kann nëmmen am Erwuessene Joer entdeckt ginn, wann d'Persoun e staarke Schlag leiden oder no Prozeduren wéi Zänn Extraktioun, an där Blutungen uewendriwwer notéiert sinn.

Wéi d'Diagnos ze bestätegen

D'Diagnostik vun Hämophilie gëtt no der Evaluatioun vum Hämatolog gemaach, deen Tester ufreet, déi d'Bluttverpaackungsfäegkeet beurteelt, wéi zum Beispill d'Stollzäit, déi d'Zäit kontrolléiert, déi et brauch fir d'Blutt fir e Stoll ze bilden, an d'Miessung vun der Präsenz vu Faktoren Stollung an hir Bluttniveauen.

Koaguléierungsfaktore si wesentlech Bluttproteine, déi an d'Spill kommen, wann et e bësse Blutunge gëtt, fir et ze stoppen. D'Fehlen vun engem vun dëse Faktoren verursaacht Krankheet, wéi an der A-Hämophilie, déi duerch d'Fehlen oder Ofsenkung vum Faktor VIII verursaacht gëtt, oder den Typ B Hämophilie, an deem de Faktor IX net genuch ass. Verstoen wéi Koagulatioun funktionnéiert.

Gemeinsam Froen iwwer Hämophilie

E puer üblech Froen iwwer Hämophilie sinn:

1. Ass Hämophilie méi heefeg bei Männer?

Hämophilie Manktem Koagulatiounsfaktoren sinn um X Chromosom präsent, wat eenzegaarteg bei Männer a bei Fraen duplizéiert ass. Also, fir d'Krankheet ze hunn, brauch de Mann nëmmen 1 betrëfft X Chromosom ze kréien, vun der Mamm, wärend fir eng Fra d'Krankheet z'entwéckelen, muss hien déi 2 betraffe Chromosome kréien, an dofir ass d'Krankheet méi heefeg am Männer.

Wann d'Fra nëmmen 1 betrëfft X Chromosom huet, ierflecher vun engem vun den Elteren, wäert si en Träger sinn, awer d'Krankheet net entwéckelen, well deen aneren X Chromosom d'Kompensatioun kompenséiert, awer si huet 25% Chance fir e Kand ze kréien mat dëser Krankheet.

2. Ass Hämophilie ëmmer ierflech?

An ongeféier 30% vun Hämophilie Fäll gëtt et keng Famillgeschicht vun der Krankheet, wat d'Resultat vun enger spontaner genetescher Mutatioun an der Persoun vun der Persoun ka sinn. An dësem Fall gëtt ugeholl datt d'Persoun Hämophilie kritt huet, awer datt hien d'Krankheet nach ëmmer u seng Kanner ka weiderginn, sou wéi all aner mat Hämophilie.

3. Ass Hämophilie ustiechend?

Hämophilie ass net ustiechend, och wann et en direkte Kontakt mam Blutt vun enger Carrier Persoun gëtt oder och eng Transfusioun, well dëst net mat der Bildung vum Blutt vun all Persoun duerch de Knueweess stéiert.

4. Kann déi Persoun mat Hämophilie en normaalt Liewen liewen?

Wann Dir präventiv behandelt, mam Ersatz vu Stollfaktoren, kann déi Persoun mat Hämophilie en normaalt Liewen hunn, och Sport spillen.

Nieft der Behandlung fir Accidenter ze vermeiden, kann d'Behandlung gemaach ginn wann et Blutungen ass, duerch d'Injektioun vu Stollfaktoren, wat d'Bluttgerinnung erliichtert an eescht Blutungen verhënnert, no der Leedung vum Hämatologe gemaach.

Zousätzlech, wann d'Persoun eng Aart chirurgesch Prozedur maache wäert, inklusiv Zänn Extraktiounen a Fëllungen, zum Beispill, ass et néideg Dosen ze maachen fir ze vermeiden.

5. Wien huet Hämophilie kann ibuprofen huelen?

Medikamenter wéi Ibuprofen oder déi Acetylsalicylsäure an hirer Zesummesetzung hunn, sollten net vun de Leit mat Hämophilie diagnostizéiert ginn, well dës Medikamenter kënne mam Bluttgerinnungsprozess stéieren an d'Optriede vu Blutungen favoriséieren, och wann de Stollfaktor applizéiert gouf.

6. Kann déi Persoun mat Hämophilie Tattooen oder Operatiounen kréien?

Déi Persoun déi mat Hämophilie diagnostizéiert gëtt, egal wéi eng Aart a Schwéierkraaft ass, kann Tattooen oder chirurgesch Prozeduren kréien, awer d'Empfehlung ass Ären Zoustand dem Fachmann ze vermëttelen an de Koagulantfaktor virun der Prozedur ze verwalten, fir zum Beispill grouss Blutungen ze vermeiden.

Ausserdeem, am Fall vun Tattooen ze kréien, hunn e puer Leit mat Hämophilie bericht datt den Heilungsprozess a Schmerz no der Prozedur manner ware wa se de Faktor ugewannt hunn ier se den Tattoo kruten. Et ass och wesentlech no engem Etablissement ze sichen, dat vun ANVISA reegelméisseg ass, propper a mat sterile a proppere Materialien, fir kee Risiko vu Komplikatiounen ze vermeiden.