Wat ass Prion Krankheet?

Inhalt

• Wat ass Prion Krankheet?
• Zorte vu Prion Krankheeten
• Mënsch Prion Krankheeten
• Déier Prion Krankheeten
• Wat sinn déi primär Risikofaktore fir Prion Krankheet?
• Wat sinn d'Symptomer vu Prion Krankheet?
• Wéi gëtt Prion Krankheet diagnostizéiert?
• Wéi gëtt Prion Krankheet behandelt?
• Kann Prion Krankheet verhënnert ginn?
• Schlëssel matzehuelen

Prion Krankheeten sinn eng Grupp vun neurodegenerativen Stéierungen déi souwuel Mënschen wéi och Déieren beaflosse kënnen.

Si gi verursaacht duerch d'Oflagerung vun anormal gefalteten Proteinen am Gehir, wat Verännerunge verursaache kann an:

• Erënnerung
• Verhalen
• Bewegung

Prion Krankheete si ganz seelen. Ongeféier 350 nei Fäll vu Prion Krankheet ginn all Joer an den USA bericht.

Fuerscher schaffen nach ëmmer fir méi iwwer dës Krankheeten ze verstoen an eng effektiv Behandlung ze fannen. Momentan si Prion Krankheeten ëmmer schlussendlech fatal.

Wat sinn déi verschidden Zorte vu Prion Krankheet? Wéi kënnt Dir se entwéckelen? An ass et iergendeng Manéier fir se ze verhënneren?

Weiderliesen fir d'Äntwerten op dës Froen a méi ze entdecken.

Wat ass Prion Krankheet?

Prion Krankheeten verursaachen e progressive Réckgang vun der Gehirfunktioun duerch falsch Ausklappen vu Proteinen am Gehir - besonnesch de falschen Ausklappen vu Proteine ​​genannt Prion Proteinen (PrP).

Déi normal Funktioun vun dëse Proteine ​​ass de Moment onbekannt.

Bei Leit mat Prion Krankheet, falsch gefaltete PrP ka sech un e gesonde PrP bannen, wat de gesonde Protein dozou féiert och anormal ze klappen.

Misfolded PrP fänkt un ze accumuléieren a Klumpen am Gehir ze bilden, Nerve Zellen ze beschiedegen an ëmzebréngen.

Dëse Schued verursaacht winzeg Lächer am Gehirergewebe, sou datt et schwammähnlech ënner engem Mikroskop ausgesäit. Tatsächlech kënnt Dir och Prion Krankheeten gesinn déi als "spongiform Encephalopathien" bezeechent ginn.

Dir kënnt eng Prion Krankheet op verschidde Weeër entwéckelen, déi kënnen enthalen:

• Agetriichtert. Belaaschtung fir anormal PrP vun enger externer Quell kann duerch kontaminéiert Iessen oder medizinesch Ausrüstung optrieden.
• Ierwen. Mutatiounen präsent am Gen dee fir PrP codéiert féiert zu der Produktioun vu falsch ausgefalene PrP.
• Sporadesch. Misfolded PrP kann ouni bekannt Ursaach entwéckelen.

Zorte vu Prion Krankheeten

Prion Krankheet ka bei Mënschen an Déieren optrieden. Drënner sinn e puer verschidden Aarte vu Prion Krankheeten. Méi Informatioun iwwer all Krankheet follegt den Dësch.

Mënsch Prion Krankheeten

• Creutzfeldt-Jakob Krankheet (CJD). Als éischt am Joer 1920 beschriwwen, kann CJD kaaft, ierflech oder sporadesch ginn. vum CJD sinn sporadesch.
• Variant Creutzfeldt-Jakob Krankheet (vCJD). Dës Form vu CJD ka kaaft ginn duerch kontaminéiert Fleesch vun enger Kou iessen.
• Fatal Familial Insomnia (FFI). FFI beaflosst den Thalamus, deen Deel vun Ärem Gehir ass deen Schlof- a Wakzyklen verwalt. Ee vun den Haaptsymptomer vun dëser Bedingung ass d'Verschlechterung vun der Insomnia. D'Mutatioun gëtt op eng dominant Manéier geerbt, dat heescht datt eng betraff Persoun eng 50 Prozent Chance huet et un hir Kanner ze vermëttelen.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrom (GSS). GSS gëtt och geierft. Wéi den FFI gëtt et op eng dominant Manéier iwwerdroen. Et beaflosst de Cerebellum, deen Deel vum Gehir ass deen d'Gläichgewiicht, d'Koordinatioun an d'Gläichgewiicht geréiert.
• Kuru. De Kuru gouf an enger Grupp vu Leit aus Neuguinea identifizéiert. D'Krankheet gouf iwwer eng Form vu Ritual Kannibalismus weiderginn, an deem d'Iwwerreschter vu verstuerwene Verwandte verbraucht goufen.

Déier Prion Krankheeten

• Bovine spongiform Encephalopathie (BSE). Allgemeng "verréckt Kou Krankheet" genannt, dës Zort Prion Krankheet beaflosst Kéi. Mënschen déi Fleesch vu Kéi mat BSE konsuméiere kënne riskéiere fir vCJD.
• Chronesch Verschwendung Krankheet (CWD). CWD beaflosst Déieren wéi Hirschen, Elchen an Elk. Et kritt säin Numm vum drastesche Gewiichtsverloscht bei kranken Déieren observéiert.
• Scrapie. Scrapie ass déi eelst Form vu Prion Krankheet, sou wäit wéi an de 1700s beschriwwe ginn. Et betrëfft Déieren wéi Schof a Geessen.
• Feline spongiform Encephalopathie (FSE). FSE beaflosst Hauskazen a wëll Kazen a Gefaangeschaft. Vill vun de Fäll vu FSE sinn a Groussbritannien an Europa geschitt.
• Transmissibel Nerz Encephalopathie (TME). Dës ganz seelen Form vu Prion Krankheet beaflosst Nerz. E Nerck ass e klengt Mamendéier dat dacks fir d'Pelzproduktioun opgewuess ass.
• Ungulate spongiform Encephalopathie. Dës Prion Krankheet ass och ganz seelen an beaflosst exotesch Déieren, déi mat Kéi bezunn sinn.

Wat sinn déi primär Risikofaktore fir Prion Krankheet?

Verschidde Faktore kënnen Iech a Gefor bréngen eng Prion Krankheet z'entwéckelen. Dës enthalen:

• Genetik. Wann een an Ärer Famill eng ierflech Prion Krankheet huet, sidd Dir op engem erhéite Risiko och d'Mutatioun ze hunn.
• Alter. Sporadesch Prion Krankheeten entwéckelen sech éischter bei eeleren Erwuessenen.
• Déiereprodukter. Konsuméiere vun Déiereprodukter, déi mat engem Prion kontaminéiert sinn, kënnen Iech eng Prion Krankheet iwwerdroen.
• Medizinesch Prozeduren. Prion Krankheeten kënnen iwwer kontaminéiert medizinesch Ausrüstung an Nervengewebe iwwerdroe ginn. Fäll wou dëst geschitt ass enthalen Iwwerdroung duerch kontaminéiert Cornea Transplantatiounen oder dura mater Transplantater.

Wat sinn d'Symptomer vu Prion Krankheet?

Prion Krankheeten hu ganz laang Inkubatiounsperioden, dacks op Uerder vu ville Joeren. Wann d'Symptomer entwéckelen, verschlechtert se sech, heiansdo séier.

Gemeinsam Symptomer vu Prion Krankheet enthalen:

• Schwieregkeeten mam Denken, Erënnerung an Uerteel
• Perséinlechkeet Ännerunge wéi Apathie, Opreegung an Depressioun
• Duercherneen oder Desorientéierung
• onfräiwëlleg Muskelspasmen (Myoklonus)
• Verloscht u Koordinatioun (Ataxie)
• Schlofprobleemer (Insomnia)
• schwéier oder verschwommen Ried
• Behënnert Visioun oder Blannheet

Wéi gëtt Prion Krankheet diagnostizéiert?

Zënter Prion Krankheeten kënnen ähnlech Symptomer wéi aner neurodegenerativ Stéierunge presentéieren, kënne se schwéier diagnostizéiert ginn.

Deen eenzege Wee fir eng Diagnos vu Prion Krankheet ze bestätegen ass duerch eng Gehirbiopsie nom Doud.

Wéi och ëmmer, e Gesondheetsbetrib kann Är Symptomer, medizinesch Geschicht, a verschidden Tester benotze fir Prion Krankheet ze diagnostizéieren.

D'Tester déi se benotze kënnen enthalen:

• Magnéitesch Resonanzvirstellung (MRI). Eng MRI kann en detailléiert Bild vun Ärem Gehir erstellen. Dëst kann Gesondheetsbetreiber hëllefen d'Verännerungen an der Gehirstruktur ze visualiséieren déi mat Prion Krankheet verbonne sinn.
• Cerebrospinal Flëssegkeet (CSF) Testen. CSF ka gesammelt a gepréift ginn fir Markéierer verbonne mat Neurodegeneratioun. Am Joer 2015 gouf en Test entwéckelt fir spezifesch Markéierer vu mënschlecher Prion Krankheet z'entdecken.
• Elektroencefalographie (EEG). Dësen Test registréiert elektresch Aktivitéit an Ärem Gehir.

Wéi gëtt Prion Krankheet behandelt?

Et gëtt de Moment keng Heelung fir Prion Krankheet. Wéi och ëmmer, d'Behandlung konzentréiert sech op ënnerstëtzend Fleeg.

Beispiller vun dëser Zort Betreiung enthalen:

• Medikamenter. E puer Medikamenter kënne verschriwwen ginn fir d'Symptomer ze behandelen. Beispiller enthalen:
  - reduzéiert psychologesch Symptomer mat Antidepressiva oder Berouegungsmëttel
  - Schmerzlindernisser mat opiatesche Medikamenter ubidden
  - Erliichterung vun Muskelspasmen mat Medikamenter wéi Natriumvalproat a Clonazepam
• Assistance. Wéi d'Krankheet viru geet, brauche vill Leit Hëllef fir sech selwer ze këmmeren an deeglech Aktivitéiten ze maachen.
• Hydratatioun an Nährstoffer ubidden. A fortgeschrattenen Etappe vun der Krankheet kënne IV Flëssegkeeten oder e Fütternröhre erfuerderlech sinn.

Wëssenschaftler schaffen weider fir eng effektiv Behandlung fir Prion Krankheeten ze fannen.

E puer vun de potenziellen Therapien, déi ënnersicht ginn, enthalen d'Benotzung vun Anti-Prion Antikörpern an "" déi d'Replikatioun vun anormaler PrP hemmen.

Kann Prion Krankheet verhënnert ginn?

Verschidde Moossnamen si geholl ginn fir d'Transmissioun vu kaaft Prion Krankheeten ze vermeiden. Wéinst dëse proaktive Schrëtt ass eng Prion Krankheet aus Liewensmëttel oder aus engem medizinesche Kader ze kréien extrem rar.

E puer vun de präventive Schrëtt geholl och:

• festleeën Reglementer fir Import vu Ranner aus Länner wou BSE geschitt
• verbidden d'Deeler vun der Kou wéi d'Gehir an d'Spinalkord a Liewensmëttel fir Mënschen oder Déieren ze benotzen
• Präventioun vu Leit mat enger Geschicht vu oder Risiko fir Belaaschtung vu Prion Krankheet aus Blutt oder aner Gewëss ze spenden
• mat robuste Sterilisatiounsmoossnamen op medizineschtem Instrument dat a Kontakt komm ass mam Nervengewebe vun engem mat verdächteger Prion Krankheet
• ewechzegeheien medezinesch Instrumenter zerstéieren

Et gëtt de Moment kee Wee fir ierflech oder sporadesch Forme vu Prion Krankheet ze vermeiden.

Wann een an Ärer Famill eng ierflech Prion Krankheet hat, kënnt Dir berécksiichtegen mat engem genetesche Beroder ze beroden fir Äert Risiko ze diskutéieren d'Krankheet z'entwéckelen.

Schlëssel matzehuelen

Prion Krankheeten sinn eng rar Grupp vun neurodegenerative Stéierunge verursaacht duerch anormalt gefaltent Protein an Ärem Gehir.

De falschen ausgeklappte Protein bildet Klumpen déi Nerve Zellen beschiedegen, wat zu engem progressive Réckgang vun der Gehirfunktioun féiert.

E puer Prion Krankheete gi genetesch iwwerdroen, anerer kënnen duerch kontaminéiert Liewensmëttel oder medizinesch Ausrüstung kaaft ginn. Aner Prion Krankheeten entwéckelen ouni bekannt Ursaach.

Et gëtt de Moment keng Heelung fir Prion Krankheeten. Amplaz konzentréiert sech d'Behandlung op ënnerstëtzend Fleeg an d'Erliichterung vun de Symptomer.

Fuerscher schaffen weider fir méi iwwer dës Krankheeten z'entdecken an potenziell Behandlungen z'entwéckelen.