Alles wat Dir iwwer Porphyria Cutanea Tarda wësse sollt

Inhalt

• Symptomer
• Biller vu Porphyria cutanea tarda
• Ursaachen
• Risikofaktoren
• Heefegkeet
• Diagnos
• Behandlung
• Ausbléck

Iwwersiicht

Porphyria cutanea tarda (PCT) ass eng Aart vu Porphyria oder Bluttstéierungen déi d'Haut beaflossen. PCT ass eng vun den heefegsten Aarte vu Porphyria. Et gëtt heiansdo ëmgangssproochlech als Vampir Krankheet bezeechent. Dat ass well Leit mat dësem Zoustand dacks Symptomer erliewen no der Beliichtung vu Sonneliicht.

Symptomer

Déi meescht vun de Symptomer vu Porphyria cutanea tarda erschéngen op der Haut. Gemeinsam Symptomer enthalen:

• Blasen op der Haut, déi der Sonn ausgesat sinn, och d'Hänn, d'Gesiicht an d'Waffen
• Fotosensitivitéit, dat heescht datt Är Haut empfindlech op d'Sonn ass
• dënn oder fragil Haut
• erhéicht Hoerwachstum, normalerweis am Gesiicht
• Krustung a Narben vun der Haut
• Rötung, Schwellung oder Jucken vun der Haut
• Geschwëster entwéckelen no liichte Verletzungen un der Haut
• Hyperpigmentéierung, dat heescht Flecken vun der Haut ginn däischter
• Pipi deen däischter ass wéi normal oder routbrong
• Liewer Schued

Nodeems d'Blasen op Ärer Haut entstinn, kann d'Haut schielen. Et ass och heefeg datt Narben erschéngen eemol d'Blasen heelen.

Hyperpigmentéierungsflecken erschéngen normalerweis um Gesiicht, Hänn an Hals.

Biller vu Porphyria cutanea tarda

Ursaachen

Porphyria cutanea tarda kann duerch verschidde Saache verursaacht ginn. D'Ursaache ginn normalerweis als entweder genetesch oder erfonnt kategoriséiert.

Déi heefegst genetesch Ursaachen enthalen:

• Famill Geschicht vu Porphyria cutanea tarda
• ierflecher Mangel vum Leberenzym uroporphyrinogen Dekarboxylase
• Famill Geschicht vu Liewer Krankheet oder Liewer Kriibs
• méi Liewer Eisen wéi normal

Déi meescht üblech ugeluechte Grënn enthalen:

• Alkoholkonsum
• estrogen Therapie benotzt
• mëndlech Verhütungsmëttel benotzt
• Belaaschtung vu gewëssen Ëmweltfaktoren oder Chemikalien, wéi Agent Orange
• ze vill Eisen huelen
• fëmmen
• Hepatitis C ze hunn
• HIV hunn

A verschiddene Fäll ass et net méiglech d'Ursaach vu Porphyria cutanea tarda ze bestëmmen.

Risikofaktoren

Dir hutt e méi héicht Risiko vu Porphyria cutanea tarda wann Dir fëmmt oder Alkohol benotzt. Dir sidd och méi wahrscheinlech dës Konditioun ze kréien wann Dir Hepatitis C oder HIV hutt.

A bestëmmte Chemikalien ausgesat ze sinn, wéi Agent Orange, kann och Äert Risiko erhéijen. Dir kënnt mat dësem Chemikalie ausgesat sinn wann Dir e Veteran sidd deen an engem Gebitt gedéngt huet deen Agent Orange hat.

Heefegkeet

Porphyria cutanea tarda ka béid Männer a Fraen beaflossen. Et schéngt normalerweis nom Alter vun 30, also ass et net heefeg bei Kanner oder Teenager.

Porphyria cutanea tarda beaflosst Leit ronderëm d'Welt a limitéiert sech net op eng bestëmmte Regioun oder e Land. Et gëtt geschat datt 1 vun 10.000 bis 25.000 Leit dësen Zoustand huet.

Diagnos

Ären Dokter kann e kierperlechen Examen maachen, no Symptomer kontrolléieren an Är medizinesch Geschicht notéieren. Zousätzlech kënne si folgend Tester benotze fir Porphyria cutanea tarda ze diagnostizéieren:

• Blutt Tester
• Pipi Tester
• Hocker Tester
• Haut Biopsie

Den Dokter wäert Är Niveaue vu Porphyrin a Liewer Enzyme kontrolléieren. Genetesch Tester kënne fir Leit mat enger Famillgeschicht vun dëser Bedéngung empfohlen ginn.

Behandlung

D'Behandlung fir Porphyria cutanea tarda konzentréiert sech op d'Gestioun an d'Symptomer ze stoppen. Lifestyle Ännerungen, wéi zum Beispill d'Alkoholkonsum limitéieren an net fëmmen, kënnen och hëllefen.

Gemeinsam Behandlungsoptioune gehéieren:

• phlebotomy, wat d'Entfernung vu Blutt ass fir Eisen ze reduzéieren
• Chlorokin (Aralen)
• Hydroxychloroquin (Plaquenil)
• Péng Medikamenter
• Eisen Chelater
• d'Krankheeten ze behandelen déi d'Porphyria cutanea tarda verursaachen, wéi HCV oder HIV

Phlebotomie ass eng vun den heefegsten Behandlungen fir Porphyria cutanea tarda. Antimalarial Pëllen ginn och dacks benotzt.

Allgemeng Liewensstil Ännerunge fir Porphyria Cutanea Tarda ze behandelen enthalen:

• vermeiden Alkohol
• net fëmmen
• Sonneliicht evitéieren
• Sonneschutz benotzen
• Verletzungen op der Haut vermeiden
• keng Östrogen huelen

Dir musst vläicht Sonneschutz droen, laang Ärmelen an en Hutt fir d'Sonn ze vermeiden.

Porphyria cutanea tarda kann de Risiko vu Liewerkriibs oder Zirrhose erhéijen, wat Narben vun der Liewer ass. Dofir ass et wichteg net Alkohol ze drénken wann Dir dës Konditioun hutt.

Ausbléck

Porphyria cutanea tarda betrëfft normalerweis Erwuessener déi méi al wéi 30. Et ass eng Blutterkrankung déi meeschtens d'Haut beaflosst. Är Haut ka méi empfindlech op d'Sonn sinn, sou datt Dir extra Virsiicht maache musst fir d'Sonn ze vermeiden. Blosen sinn heefeg aus dëser Bedingung.

Äre Dokter ka verschidde Behandlungen fir Porphyria cutanea tarda empfeelen. Phlebotomie an antimalarial Pëllen sinn déi heefegst Behandlungsoptiounen.

Wann Dir no Ënnerstëtzung sicht, kuckt dës curéiert Lëscht vun de beschten Hautstéierunge Blogs vum Joer.