Polycystesch Nier Krankheet

Inhalt

• Wat ass polycystesch Nier Krankheet?
• Wat sinn d'Symptomer vun PKD?
• Wat verursaacht PKD?
• Autosomal dominant PKD
• Autosomal rezessiv PKD
• Erwuessen zystesch Nier Krankheet
• Wéi gëtt d'PKD diagnostizéiert?
• Wat sinn d'Komplikatioune vu PKD?
• Wat ass d'Behandlung fir PKD?
• Copie an Ënnerstëtzung fir PKD
• Reproduktive Ënnerstëtzung
• Nieralfehler an Transplantatiounsoptiounen
• Wat ass d'Aussicht fir Leit mat PKD?

Wat ass polycystesch Nier Krankheet?

Polycystesch Nierkrankheet (PKD) ass eng ierflech Nierkrankheet. Et verursaacht flësseg gefüllte Zysten an den Nieren ze bilden. PKD kann d'Nierfunktioun schueden a schliisslech Nierversoen verursaachen.

PKD ass déi véiert Haaptleit fir Nierausfall. Leit mat PKD kënnen och Zysten an der Liewer an aner Komplikatioune entwéckelen.

Wat sinn d'Symptomer vun PKD?

Vill Leit liewen mat PKD fir Joeren ouni erliewen Symptomer, déi mat der Krankheet verbonne sinn. Zysten wuessen typesch 0,5 Zoll oder méi grouss ier eng Persoun Symptomer ufänkt. Ufankssymptomer verbonne mat PKD kënnen enthalen:

• Péng oder Zidderheet am Bauch
• Blutt am Pipi
• heefeg Urinatioun
• Péng an de Säiten
• Harnweeër Infektioun (UTI)
• Nieresteng
• Péng oder Schwieregkeet am Réck
• Haut, déi liicht verletzt gëtt
• hell Hautfaarf
• Middegkeet
• gemeinsame Péng
• Neel Anomalien

Kanner mat autosomal recessive PKD kënnen Symptomer hunn déi enthalen:

• héije Blutdrock
• UTI
• heefeg Urinatioun

Symptomer bei Kanner kënne ähnlech wéi aner Stéierunge sinn. Et ass wichteg medizinesch Opmierksamkeet ze kréien fir e Kand vun engem vun de uewe genannte Symptomer erliewt.

Wat verursaacht PKD?

PKD ass meeschtens ierflech. Manner dacks entwéckelt et sech an Leit déi aner schlëmm Nierproblemer hunn. Et ginn dräi Zorte vu PKD.

Autosomal dominant PKD

Autosomal dominant (ADPKD) gëtt heiansdo erwuessent PKD genannt. No der National Kidney Foundation, stellt se ongeféier 90 Prozent vun de Fäll aus. Een deen en Elterendeel mat PKD huet eng 50 Prozent Chance fir dës Konditioun z'entwéckelen.

Symptomer entwéckelen normalerweis méi spéit am Liewen, tëscht dem Alter vun 30 a 40. Awer e puer Leit fänken un Symptomer an der Kandheet ze erliewen.

Autosomal rezessiv PKD

Autosomal rezessiv PKD (ARPKD) ass vill manner heefeg wéi ADPKD. Et ass och ierflecher, awer béid Elteren mussen d'Gen fir d'Krankheet droen.

Leit, déi Carrière vun der ARPKD sinn, hu keng Symptomer, wa se nëmmen ee Gen hunn. Wa si zwee Genen ierwen, ee vun all Elterendeel, hu se ARPKD.

Et gi véier Arten vun ARPKD:

• Perinatal Form ass bei der Gebuert präsent.
• Neonatal Form geschitt am éischte Mount vum Liewen.
• Infantile Form geschitt wann d'Kand vun 3 bis 12 Méint al ass.
• Juvenile Form geschitt nom Kand 1 Joer al ass.

Erwuessen zystesch Nier Krankheet

Erwuessen zystesch Nier Krankheet (ACKD) gëtt net ierflecher. Et geschitt normalerweis méi spéit am Liewen.

ACKD entwéckelt normalerweis bei Leit déi scho aner Nierprobleemer hunn. Et ass méi heefeg bei Leit déi Nierversoen hunn oder op Dialyse sinn.

Wéi gëtt d'PKD diagnostizéiert?

Well ADPKD an ARPKD ierwen, gëtt Ären Dokter Är Familljegeschicht iwwerschafft. Si kënnen ufanks e komplette Bluttzuel bestellen fir no Anämie oder Zeeche vun enger Infektioun an enger Urinalyse ze sichen fir Blutt, Bakterien oder Protein an Ärem Urin ze sichen.

Fir all dräi Aarte vu PKD ze diagnostizéieren, kann Ären Dokter Imaging Tester benotzen fir Zysten vun der Nier, der Liewer an aner Organer ze sichen. Imaging Tester, déi benotzt gi fir PKD ze diagnostizéieren, enthalen:

• Bauch Ultraschall. Dëse noninvasiven Test benotzt Tounwellen fir Är Nier op Zysten ze kucken.
• Bauch CT Scannen. Dësen Test kann méi kleng Zysten an den Nieren detektéieren.
• Bauch MRI Scan. Dës MRI benotzt staark Magnete fir Äre Kierper ze bilden fir d'Nierstruktur visualiséieren an no Zysten ze kucken.
• Intravenös Pyelogram. Dësen Test benotzt e Faarf fir datt Är Bluttgefässer méi kloer op engem Röntgenperiod opweisen.

Wat sinn d'Komplikatioune vu PKD?

Zousätzlech zu de Symptomer allgemeng mat PKD erliewt, kann et Komplikatioune sinn wéi Zysten op den Nieren méi grouss ginn.

Dës Komplikatioune kënnen enthalen:

• geschwächt Gebidder an de Wänn vun den Arterien, bekannt als Aortik oder Gehirneurysmen
• Zysten op an an der Liewer
• Zysten an der Bauchspaicheldrüs an Hoden
• diverticula, oder Poschen oder Taschen an der Mauer vum Doppelpunkt
• Katarakt oder Jalousie
• Liewer Krankheet
• mitral Krunnsprolaps
• anemia, oder net genuch rout Bluttzellen
• bléien oder platzen vun Zysten
• héije Blutdrock
• Liewer Echec
• Nieresteng
• Häerzkrankheet

Wat ass d'Behandlung fir PKD?

D'Zil vun der PKD Behandlung ass d'Symptomer ze managen an Komplikatiounen ze vermeiden. Héich Blutdrock kontrolléieren ass de wichtegsten Deel vun der Behandlung.

E puer Behandlungsméiglechkeeten kënnen enthalen:

• Péng Medikamenter, ausser ibuprofen (Advil), wat net recommandéiert ass well et d'Nier Krankheet verschlechtert kann
• Blutdrock Medikamenter
• Antibiotike fir UTIs ze behandelen
• eng niddreg Natrium Diät
• diuretics ze hëllefen iwwerschësseg Flëssegkeet aus dem Kierper ze läschen
• Chirurgie fir Zysten ze verréngeren an hëlleft Onbequemen ze entlaaschten

Am 2018 huet d'Food and Drug Administration e Medikament mam Numm tolvaptan (Markennumm Jynarque) als Behandlung fir ADPKD genehmegt. Et gëtt benotzt fir de Werdegang vun der Nierfall ze luesen.

Ee vun de seriöse potenziellen Nebenwirkungen vum Tolvaptan ass e schwéiere Leber Schued, sou datt Ären Dokter regelméisseg d'Gesondheet vun Ärer Liewer an Nieren iwwerwaacht iwwerdeems op dësem Medikament.

Mat fortgeschratt PKD, deen Nierenausfall verursaacht, kann Dialyse an Nierentransplantatioun néideg sinn. Een oder béid vun den Nieren kann ewechgeholl ginn.

Copie an Ënnerstëtzung fir PKD

Eng Diagnos vu PKD kann Ännerungen a Considératiounen fir Iech an Är Famill bedeiten. Dir kënnt eng Rei vun Emotiounen erliewen wann Dir eng PKD Diagnos kritt a wéi Dir Iech mat der Konditioun upassen.

An engem Supportnetz vu Famill a Frënn z'erreechen kann hëllefräich sinn.

Dir wëllt och gär fir en Diätist z'erreechen. Si kënnen Diät Schrëtt recommandéieren fir Iech ze hëllefen de Blutdrock niddereg ze halen an d'Aarbecht noutwendeg ze reduzéieren, déi Elektrolyte an Natriumniveau filteren a balancéieren.

Et gi verschidde Organisatiounen déi Ënnerstëtzung an Informatioun bidden fir Leit déi mat PKD liewen:

• D'PKD Foundation huet Kapitelen am ganze Land fir déi mat PKD an hire Famillen z'ënnerstëtzen. Besicht hir Websäit fir e Kapitel an Ärer no ze fannen.
• D'National Kidney Foundation (NKF) bitt Ausbildungs- an Ënnerstëtzungsgruppen un Nierpatienten an hire Familljen.
• Amerikanesch Associatioun vun Nierpatienten (AAKP) engagéiert eng Plädoyer fir d'Rechter vun Nierpatienten an allen Niveauen vun de Regierung a Versécherungsorganisatiounen ze schützen.

Dir kënnt och mat Ärem Nephrolog oder lokal Dialyseklinik schwätzen fir Ënnerstëtzungsgruppen an Ärer Regioun ze fannen. Dir musst net op Dialyse sinn fir op dës Ressourcen ze kommen.

Wann Dir net prett sidd oder net d'Zäit hutt fir e Supportgrupp matzemaachen, hunn all vun dësen Organisatiounen online Ressourcen a Forumen verfügbar.

Reproduktive Ënnerstëtzung

Well PKD eng ierflech Konditioun kann sinn, kann Ären Dokter recommandéieren e genetesche Beroder ze gesinn. Si kënnen Iech hëllefen eng Kaart vun Ärer medizinescher Geschicht mat Ärer PKD erauszefannen.

Genetesch Berodung kann eng Optioun sinn déi Iech hëllefe kann wichteg Entscheedungen ze weien, sou wéi d'Wahrscheinlechkeet datt Äert Kand PKD hätt kënnen.

Nieralfehler an Transplantatiounsoptiounen

Eng vun de seriöste Komplikatioune vu PKD ass Nieralfehler. Dëst ass wann d'Nieren net méi kënnen:

• Filteren Offallprodukter
• erhalen de Flëssegket
• Blutdrock erhalen

Wann dëst geschitt, wäert Äre Dokter mat Iech Optiounen diskutéieren, déi eng Nierentransplantatioun oder Dialysbehandlungen enthalen fir als künstlech Nieren ze handelen.

Wann Ären Dokter Iech op eng Nierentransplantatiounslëscht setzt, ginn et e puer Faktoren déi Är Plaz bestëmmen. Dës enthalen Är allgemeng Gesondheet, erwaart Iwwerliewe, an d'Zäit wou Dir op Dialyse sidd.

Et ass och méiglech datt e Frënd oder Familljemember Iech eng Nier spenden. Well d'Leit mat enger eenzeger Nier mat relativ wéinege Komplikatioune liewen, kann dëst eng Optioun fir Famillen sinn, déi e gewëllten Spender hunn.

D'Entscheedung eng Nierentransplantatioun ze maachen oder eng Nier un eng Persoun mat Nierekrankheet ze spenden kann eng schwiereg sinn. Mat Ärem Nephrolog schwätzt kann Iech hëllefen Är Optiounen ze weien. Dir kënnt och froen wat Medikamenter a Behandlungen Iech hëllefe sou gutt wéi méiglech an der Tëschenzäit ze liewen.

No der University of Iowa erlaabt d'Duerchschnëttsnierentransplantatioun d'Nierfunktioun vun 10 bis 12 Joer.

Wat ass d'Aussicht fir Leit mat PKD?

Fir déi meescht Leit gëtt PKD lues a lues méi schlecht. Et gëtt geschat datt 50 Prozent vu Leit mat PKD Nierversoen no 60 Joer erliewen, laut der National Kidney Foundation.

Dës Zuel geet erop op 60 Prozent duerch Alter 70. Well d'Nier sou wichteg Uergel sinn, kann hiren Versoen ufänken aner Organer ze beaflossen, sou wéi d'Liewer.

Eegentlech medizinesch Versuergung kann Iech hëllefen PKD Symptomer fir Joeren ze managen. Wann Dir keng aner medizinesch Bedéngungen hutt, kënnt Dir e gudde Kandidat fir eng Nierentransplantatioun sinn.

Och kënnt Dir betruecht mat engem genetesche Beroder ze schwätzen, wann Dir eng Famillgeschicht vu PKD hutt a Kanner hutt.