Myelodysplastesch Syndrome (MDS)

Inhalt

• Iwwersiicht
• Symptomer vun MDS
• Rout Bluttzellen (RBCs)
• Wäiss Blutt Zellen (WBCs)
• Brietspiller
• Komplikatioune vu myelodysplastesche Syndromen
• Ursaachen oder Risikofaktoren
• Aarte vu myelodysplastesche Syndromen
• MDS mat Unilineage Dysplasie (MDS-UD)
• MDS mat Ring Sideroblasts (MDS-RS)
• MDS mat Multilineage Dysplasie (MDS-MD)
• MDS mat Iwwerschossstréimungen-1 (MDS-EB1)
• MDS mat Iwwerschossblaster-2 (MDS-EB2)
• MDS, net klassifizéiert (MDS-U)
• MDS verbonne mat isoléierter Del (5q)
• Wéi MDS behandelt gëtt
• Ënnerstëtzend Betreiung
• Prognose
• Wéi MDS diagnostizéiert gëtt
• Déi takeaway

Iwwersiicht

De Begrëff Myelodysplastic Syndromes (MDS) bezitt sech op eng Grupp vu verbonne Bedéngungen, déi hir Kierperfäegkeet an d'Gesondheet vun de gesonde Bluttzellen interferéieren. Et ass eng Aart vu Bluttkriibs.

Bannen an de meeschte vun Äre méi grousse Schanken ass e fettege, spongy Tissu genannt Knochenmark. Et ass hei dat "eidel" Stammzellen sech an onvolat Bluttzellen transforméieren (Blasts genannt).

Si si bestëmmt entweder e Reife ginn:

• rout Blutt Zell (RBC)
• platelet
• wäiss Bluttzell (WBC)

Dëse Prozess gëtt Hämatopoiesis genannt.

Wann Dir MDS hutt, kann Äre Knochenmärg nach ëmmer Stammzellen produzéieren déi onryp Bluttzellen ginn. Wéi och ëmmer, entwéckelen sech vill vun dësen Zellen net zu gesonde, reife Bluttzellen.

E puer stierwen ier se Äre Knochenmark verlassen. Déi aner, déi an Ären Bluttstroum kommen, funktionéiere vläicht net normal.

D'Resultat ass niddereg Zuel vun enger oder méi Aarte vu Bluttzellen (Zytopenien) déi anorm geformt sinn (dysplastesch).

Symptomer vun MDS

D'Symptomer vun MDS hänkt vun der Krankheetstadium of an déi Bluttzellypen déi betraff sinn.

MDS ass eng progressiv Krankheet. A senge fréie Stadien ginn et normalerweis keng Symptomer. Tatsächlech gëtt et dacks zoufälleg entdeckt wann niddreg Bluttzellen zielen, wann Bluttester aus engem anere Grond gemaach ginn.

A spéider Stadien verursaache niddereg Bluttzelleniveauen verschidden Symptomer ofhängeg vun der Art vun der betrëffter Zell. Dir kënnt verschidden Aarte vu Symptomer hunn, wa méi wéi eng Zellentype betraff ass.

Rout Bluttzellen (RBCs)

RBCs transportéieren Sauerstoff duerch Äre Kierper. Eng niddreg RBC Konte gëtt Anämie genannt. Et ass déi heefegst Ursaach vu MDS Symptomer, déi och enthalen:

• Middegkeet / Gefill midd
• schwaach
• blass Haut
• kuerz Atem
• Broscht Péng
• Schwindel

Wäiss Blutt Zellen (WBCs)

WBCs hëllefen Äre Kierper géint Infektiounen. Niddreg WBC Grofschaften (Neutropenie) ginn mat Symptomer vun bakteriellen Infektiounen verbonnen, déi ofhängeg sinn wou d'Infektioun geschitt. Oft hutt Dir e Féiwer.

Allgemeng Säite vun der Infektioun enthalen:

• Longen (Longenentzündung): Houscht an kuerz vum Otem
• Harnweeër: schmerzhafte Urinatioun a Blutt an Ärem Pipi
• Sinusen: gestoppt Nues a Péng iwwer d'Sinusen an Ärem Gesiicht
• Haut (cellulitis): rout waarme Gebidder déi Pus verréngere kënnen

Brietspiller

Blatplatzen hëllefen Äre Kierper zu Klammen a Blutungen. Symptomer vu gerénger Plätterchtszählung (Thrombozytopenie) kënnen enthalen:

• einfach Plooschteren oder Blutungen dat ass schwéier ze stoppen
• petechiae (flaach pinpoint Flecken ënner Ärer Haut duerch Blutungen verursaacht)

Komplikatioune vu myelodysplastesche Syndromen

Wann d'Bluttzellen ganz déif ginn, kënnen Komplikatioune entwéckelen. Si sinn anescht fir all Bluttzellstyp. E puer Beispiller sinn:

• schwéier Anämie: debilitéiere Middegkeet, Konzentratiounsproblemer, Duercherneen, Onméiglechkeet ze stoen wéinst Schwindel
• schwéier Neutropenie: rezidéierend an iwwerwältegend Liewensbedrohend Infektiounen
• schwéier Thrombozytopenie: Nuesebléien déi net ophalen, blödend Zännfleesch, liewensgeféierlech intern Blutungen wéi zum Beispill vun engem Geschwüre dat schwéier ze stoppen ass

Iwwer Zäit kann MDS an en anert Blutkriibs transforméieren, genannt akuter myeloid Leukämie (AML). No der American Cancer Society, geschitt dëst bei ongeféier een Drëttel vun de Leit déi MDS hunn.

Ursaachen oder Risikofaktoren

Dacks ass d'Ursaach vum MDS net bekannt. E puer Saachen stellen Iech awer e méi héicht Risiko fir et ze kréien ënner anerem:

• eeler Alter: no der MDS Foundation, Dräi Véierel vun de Leit déi MDS hunn si 60 oder méi al
• virdrun Behandlung mat Chemotherapie
• virdrun Behandlung mat Strahlungstherapie

Zënter enger laanger Zäit ausgesat vu bestëmmte Chemikalien a Substanzen kann Äre Risiko och erhéijen. E puer vun dëse Substanzen sinn:

• Tubak fëmmen
• Pestiziden
• Dünger
• Léisungsmëttel wéi Benzen
• schwéier Metaller wéi Quecksëlwer a Bläi

Aarte vu myelodysplastesche Syndromen

D'Weltgesondheetsorganisatioun Klassifikatioun vu myelodysplastesche Syndromen baséiert op:

• Aart a Bluttzellen betraff
• Prozentsaz vun onméisseg Zellen (Héichiewe)
• Zuel vun dysplasteschen (anorm geformt) Zellen
• Präsenz vu Ring Sideroblaster (eng RBC dat extra Eisen an engem Ring a sengem Zentrum gesammelt huet)
• Verännerungen a Chromosomen an Knachmergszellen gesinn

MDS mat Unilineage Dysplasie (MDS-UD)

• niddreg Zuele vun enger Zort Bluttzelle am Bluttkreeslaf
• dysplastesch Zellen vun där Blutttzell am Knochenmark
• Knochenmark enthält manner wéi 5 Prozent Blasen

MDS mat Ring Sideroblasts (MDS-RS)

• niddereg RBC zielt am Blutt
• dysplastesch RBCs a 15 Prozent oder méi ring sideroblasts am Knochenmarge
• Knochenmark enthält manner wéi 5 Prozent Blasen
• WBC a Placke si normal a Zuel a Form

MDS mat Multilineage Dysplasie (MDS-MD)

• niddreg Zuelen vun op d'mannst eng Zort Bluttzelle am Bluttkreeslaf
• op d'mannst 10 Prozent vun zwou oder méi Bluttzellentypen sinn dysplastesch am Knochenmark
• Knochenmark enthält manner wéi 5 Prozent Blasen

MDS mat Iwwerschossstréimungen-1 (MDS-EB1)

• niddreg Zuelen vun op d'mannst eng Zort Bluttzelle am Bluttkreeslaf
• dysplastesch Zellen vun deenen Bluttzellen Zorten am Knachemär
• Knochenmark enthält 5 bis 9 Prozent Héichiewe

MDS mat Iwwerschossblaster-2 (MDS-EB2)

• niddreg Zuelen vun op d'mannst eng Zort Bluttzelle am Bluttkreeslaf
• dysplastesch Zellen vun deenen Bluttzellen Zorten an 10 bis 19 Prozent Héichwäerteg am Knochenmark
• bloodstream enthält 5 bis 19 Prozent Héichiewe

MDS, net klassifizéiert (MDS-U)

• niddreg Zuelen vun op d'mannst eng Zort Bluttzelle am Bluttkreeslaf
• manner wéi 10 Prozent vun deenen Zellentypen sinn dysplastesch am Knochenmark

MDS verbonne mat isoléierter Del (5q)

• Knochenmärgenzellen hunn e Chromosome Verännerung genannt Del (5q), wat heescht datt en Deel vum Chromosom 5 geläscht gëtt
• niddereg RBC Konte am Blutt
• Bluttplättercher sinn normal oder héich am Blutt
• Knochenmark enthält manner wéi 5 Prozent Blasen

Wann de Knochenmärg 20 Prozent oder méi Héichiewe huet, ännert d'Diagnos op AML. Normalerweis ginn et manner wéi 5 Prozent.

Wéi MDS behandelt gëtt

Dräi Aarte vun der Behandlung gi fir verschidde Grënn benotzt.

Ënnerstëtzend Betreiung

Dëst gëtt benotzt fir Iech besser ze fillen, Är Symptomer ze verbesseren an hëlleft Komplikatioune vu MDS ze vermeiden.

• Prognose

  Komplizéiert Scoresystemer gi benotzt fir een mat MDS an e méi nidderegen Risiko oder méi héicht Risikogrupp ze klassifizéieren baséiert op:

  • MDS Subtype
  • d 'Zuel vun de Bluttzellen mat niddreger Zuel a seng Gravitéit
  • Prozent vun Héichuewen am Knochenmark
  • Präsenz vu Chromosome Verännerunge

  D'Gruppe weisen wéi MDS bei dëser Persoun ka weidergoen wann et net behandelt gëtt. Si soen Iech net wéi et op d'Behandlung reagéiere kënnt.

  Niddreg-Risiko MDS tendéiert lues weider. Et ka Joeren ier et schwéier Symptomer verursaacht, sou datt et net aggressiv behandelt gëtt.

  Méi héich-Risiko MDS tendéiert séier weider a veruersaacht méi séier Symptomer. Et ass och méi wahrscheinlech fir AML ze transforméieren, sou datt et méi aggressiv behandelt gëtt.

  Äre Gesondheetsservicer Provider kuckt Är Risikogrupp wéi och eng Rei aner Faktoren, déi spezifesch fir Iech an Äre MDS sinn, fir d'Behandlungsoptioune ze bestëmmen déi am Beschte fir Iech sinn.

  Wéi MDS diagnostizéiert gëtt

  Verschidde Tester gi benotzt fir d'Subtype vum MDS ze diagnostizéieren an ze bestëmmen.

  • Komplett Bluttzuel (CBC). Dëse Bluttest weist d'Zuel vun all Zort Bluttzelle. Eng oder méi Typen wäerte niddereg sinn wann Dir MDS hutt.
  • Peripheral Bluttverschmierung. Fir dësen Test gëtt e Tropfen vun Ärem Blutt op e Rutsch geluecht an ënner engem Mikroskop ënnersicht. Et gëtt gekuckt fir de Prozentsaz vun all Zort Bluttzell ze bestëmmen a wann d'Zellen dysplastesch sinn.
  • Bone Marrow Aspiratioun an Biopsie. Dësen Test implizéiert en hënneschte Nadel an den Zentrum vun Ärer Hüft oder Broschtbeen ze bastelen. D'Flëssegkeet am Knochenmark ass ausgeschott (ausgesammelt) an e Probe vum Tissu gëtt ewechgeholl. De Probe Tissu gëtt analyséiert fir de Prozentsaz vun all Bluttzellstyp ze bestëmmen, de Prozentsaz vun den Ausbrochungen, a fir ze kucken ob Äre Knochenmark eng abnormal héich Zuel vun Zellen enthält. Eng Knochenmärgsbiopsie ass erfuerderlech fir d'Diagnos vun MDS ze bestätegen.
  • Cytogenetesch Analyse. Dës Thes Tester benotze Blutt- oder Knochenmark-Proben fir no Ännerungen oder Läschen an Ären Chromosomen ze kucken.

  Déi takeaway

  MDS ass eng Aart vu Bluttkriibs, an deem Äre Knochensmärg net duergeet fir adequat Zuel vu funktionéierende Bluttzellen ze produzéieren. Et gi verschidde verschidden Ënnertypen, an d'Conditioun ka séier oder lues progresséieren.

  Chemotherapie kann benotzt ginn fir de Werdegang vu MDS ze luesen, awer eng Stammzellentransplantatioun ass gebraucht fir laangfristeg Remission z'erreechen.

  Eng Vielfalt vu Behandlungen sinn verfügbar fir ënnerstëtzend Betreiung wann Symptomer wéi Anämie, Blutungen, a rezidiv Infektiounen optrieden.