Goodpasture Syndrom

Inhalt

• Wat ass de Goodpasture Syndrom?
• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht Goodpasture Syndrom?
• Wéi gëtt Goodpasture Syndrom diagnostizéiert?
• Wéi gëtt de Goodpasture Syndrom behandelt?
• Wéi eng laangfristeg Perspektive?

Wat ass de Goodpasture Syndrom?

Goodpasture Syndrom ass eng selten a potenziell liewensgeféierlech autoimmun Krankheet. Et verursaacht Opbau vun Autoimmunproteinen an den Nieren a Longen, wat zu Schied vun dësen Organer féiert. D'Stéierung ass nom Dr Ernest Goodpasture benannt, deen de Syndrom fir d'éischt am Joer 1919 identifizéiert huet. Et gëtt geschat op 1 vun 1 Millioun Leit d'Joer.

Ouni prompt Diagnostik a Behandlung kann den Zoustand zu bedeitende Blutungen an Ären Longen, Nierenentzündung a Versoen an och zum Doud féieren.

Wat sinn d'Symptomer?

Symptomer kënne nonspezifesch sinn, souwéi verbonne mat Äre Lungen an den Nieren. Schued ka séier progresséieren, an e puer Deeg schwéier ginn. Ufankssymptomer kënnen enthalen:

• Middegkeet, Schwächtegkeet, oder Lethargy
• übelkeit oder Erbriechen
• Verloscht vun Appetit
• ongesond, blass Erscheinung

Wann d'Krankheet Är Longen beaflosst, kënnen déi folgend Symptomer optrieden:

• trocken Hust
• Blutt hiewen (Hämoptysis)
• kuerz Otem oder Schwieregkeeten beim Atmen

Heiansdo Symptomer, déi Är Longen beaflossen, kënne liewensgeféierlech ginn, respiratoresch Versoen verursaachen, besonnesch wann et vill Blutungen ass.

Wann d'Krankheet Är Nieren betrëfft, kann et veruersaachen:

• Verbrenne Sensatioun während Urinatioun
• Blutt an Ärem Pipi oder schaumd Pipi
• Schwellung vun Ären Hänn a Féiss
• erhéicht Blutdrockmessungen
• zréck Schmerzen ënner Är Rippen

Wat verursaacht Goodpasture Syndrom?

Während déi exakt Ursaach vum Goodpasture Syndrom net bekannt ass, gi gewësse Behuelen an Ëmweltfaktoren gegleeft datt d'Leit e méi héicht Risiko stellen. Bestëmmte respiratoresch Infektiounen kënnen den Immunsystem ausléisen. Beliichtung fir Kuelewaasserstoff, Metallstaub, Tubaksdamp oder bestëmmte Medikamenter, wéi Kokain, kann och e Risiko erhéijen.

D'Wëssenschaftler gleewen datt den Immunsystem Attacke op Lungen an Nieren Tissue well Är Kierperverteidegung Deeler vun dësen Organer identifizéieren als friem fir de Kierper selwer.

Verschidde Persoune schéngen duerch dës Genetik méi ufälleg fir dës Konditioun ze sinn. Dëst enthält Leit déi spezifesch Proteine ​​vun hiren Elteren ierflecher hunn, fonnt als Deel vum HLA (mënschlecht Leukozyt Antigen) System. Zum Beispill gëtt e spezifescht HLA, bekannt als DR15, an 88 Prozent vu Leit fonnt, déi Goodpasture Syndrom hunn.

No der National Kidney Foundation (NKF), Goodpasture Syndrom beaflosst Männer méi dacks wéi Fraen a geschitt am heefegsten an der fréie Adulthood oder nom Alter vu 60. Den NFK bericht och datt d'Krankheet méi heefeg bei de Kaukasier ass wéi an anere Rennen.

Wéi gëtt Goodpasture Syndrom diagnostizéiert?

Ären Dokter ka verschidden Tester benotze fir de Goodpasture Syndrom ze diagnostizéieren. Si fänken mat enger kierperlecher Untersuchung un, préift fir héije Blutdrock, Blutungen, an anormalen Häerz a Lunge-Toun, abegraff mat engem Bauchexamen. Ären Dokter wäert och Är Famill a medezinesch Geschicht iwwerschaffen. Et ass net Verschiddenheet datt en Häerz knaschteg ass, anormale Lunge-Kläng oder eng vergréissert Liewer wéinst dësem Zoustand.

Aner Tester kënnen hëllefen ze bestëmmen ob Dir d'Krankheet hutt oder net. E Bluttest kann d'Präsenz vun Antikörper weisen (Proteinen, déi vun Ärem Immunsystem produzéiert gi fir ze kämpfen, egal wéi et ass, déi als eng Bedroung identifizéiert gouf), déi d'Präsenz vun der Krankheet uginn. Et kann och anormal Nierfunktioun weisen.

D'Präsenz vu Blutt a Protein an Ärem Pipi kann duerch Urin Test festgestallt ginn. Dës Symptomer kënnen och Nierprobleemer uginn.

Eng Këscht Röntgen- oder CT-Scan kann Unzeeche weisen, datt eng Lunge Verletzung a Blutungen an Ären Lunge weisen.

Eng Nierbiopsie kann Ännerunge verroden, déi d'Präsenz vum Goodpasture Syndrom uginn. Wärend dësem Test gëtt e Probe vun Tissue aus Ärer Nier geholl mat Hëllef vun engem Ultraschall als Guide, an an e Labo geschéckt fir ze testen. Labotechniker kucken no Präsenz vun Antikörper oder aner anormal Zellen fir Ären Dokter ze hëllefen eng Diagnos ze maachen.

Wéi gëtt de Goodpasture Syndrom behandelt?

Wann d'Diagnos ass diagnostizéiert, braucht Dir esou séier wéi méiglech Behandlung fir Äert Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren. Goodpasture Syndrom ass e Liewen-bedrohend Zoustand. Et erfuerdert Hospitaliséierung, déi dacks d'Behandlung an enger Intensivstatiounsunitéit (ICU) enthält.

Behandlungen involvéiert Medikamenter déi Äre Immunsystem verlangsamen. Dëst kann een oder méi vun den folgenden enthalen:

• Immunosuppressiv oder zytoxesch Medikamenter halen Äert Immunsystem aus den Antikörper ze maachen, déi Är Longen an Nieren beschiedegen (ee Beispill ass Cyclophosfamid).
• Corticosteroiden, sou wéi Prednison (Rayos), déi d'Entzündung erofhuelen wéi och Ären Immunsystem verdrängen.

Eng Behandlung genannt Plasmapherese kann néideg sinn fir schiedlech Antikörper an Ärem Blutt ze filteren. Wärend dëser Prozedur gëtt Blutt entzunn, an de flëssege Deel (Plasma) gëtt ewechgeholl an ersat. Dat gefiltert Blutt gëtt an Äre Kierper transferéiert.

Aner Behandlungen hänkt vun Ärem Alter of, d'Gesondheet vun der Gesondheet, an d'Gravitéit vun der Krankheet. Ären Dokter kann zousätzlech Medikamenter verschreiwen fir Flëssegebauung an héije Blutdrock ze kontrolléieren. Zousätzlech zu Medikamenter, Diät Ännerungen wéi d'Ofschneiden vun der Salzzuel kann hëllefen d'Schwellung an de Blutdrock ze kontrolléieren.

Wéi eng laangfristeg Perspektive?

Wat méi Lunge- an Nierfunktioun kann erhale bleiwen, dest besser. Den Ausbléck schéngt besonnesch ofhängeg vum Zoustand vun Ären Nieren. Schied un den Nieren ass dacks permanent, an eng Nierentransplantatioun oder Dialyse (e Prozess, dee spezialiséiert Maschinnen benotzt fir den Offall ze filteren an Toxine aus dem Blutt) kann néideg sinn, wann Är Nieren falen.

Eng fréi Diagnos a Behandlung ass ganz wichteg fir d'Krankheet ze iwwerliewen a fir Är laangfristeg Ausbléck. Nom NKF kann de Syndrom iwwerall vun e puer Wochen bis zwee Joer daueren. De fënnef-Joer Iwwerliewe Taux ass 80 Prozent mat korrektem Pfleeg.

Manner wéi 30 Prozent vun de Leit mat Goodpasture Syndrom wäerten langfristeg Nierenschued leiden, déi Dialyse erfuerdert.

Fëmmen opzehalen, wann Dir fëmmt, an Secondhand Damp vermeit ass e weider wichtege Schrëtt fir Är laangfristeg Ausbléck ze verbesseren.