Gigantismus

Inhalt

• Wat veruersaacht Gigantismus?
• Unzeeche vun den Zeeche vum Gigantismus
• Wéi gëtt Gigantismus diagnostizéiert?
• Wéi gëtt Gigantismus behandelt?
• Chirurgie
• Medikamenter
• Gamma Messer Radiochirurgie
• Laangfristeg Perspektive fir Kanner mat Gigantismus

Wat ass Gigantismus?

Gigantismus ass eng selten Zoustand déi en anormale Wuesstum bei Kanner verursaacht. Dës Ännerung ass am meeschte bemierkenswäert wat d'Héicht ugeet, awer de Ëmfang gëtt och betraff. Et geschitt wann d'Hypofys vun Ärem Kand ze vill Wuesstemhormon mécht, wat och als Somatotropin bekannt ass.

Fréi Diagnos ass wichteg. Prompt Behandlung kann d'Verännerunge stoppen oder bremsen, déi Äert Kand kënne méi grouss ginn wéi normal. Wéi och ëmmer, d'Konditioun ka schwéier sinn fir d'Elteren z'entdecken. D'Symptomer vum Gigantismus schénge vläicht als normale Kandheetswuesstum ufanks.

Wat veruersaacht Gigantismus?

E pituitäre Drénktumor ass bal ëmmer d'Ursaach vum Gigantismus. Déi Erbëssgréisst Hypofyse ass an der Basis vun Ärem Gehir. Et mécht Hormone déi vill Funktiounen an Ärem Kierper kontrolléieren. E puer Aufgaben déi vun der Drüs geréiert ginn enthalen:

• Temperatur Kontroll
• sexueller Entwécklung
• Wuesstem
• Metabolismus
• Pipi Produktioun

Wann en Tumor op der Hypophyse dréit, mécht d'Drüs vill méi Wuesthormon wéi de Kierper brauch.

Et ginn aner manner heefeg Ursaache vum Gigantismus:

• McCune-Albright Syndrom verursaacht anormale Wuesstum am Knachgewebe, Flecken vun hellbrong Haut a Drüsenabnormalitéiten.
• Carney Komplex ass en ierflechen Zoustand deen net kriibserreegend Tumoren op Bandegewebe verursaacht, kriibserreegend oder net kriibserreegend endokrin Tumoren, a Flecken vun däischterer Haut.
• Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) ass eng ierflech Stéierung déi Tumoren an der Hypophyse, Bauchspaicheldrüs oder Parathyroid Drüsen verursaacht.
• Neurofibromatose ass eng ierflech Stéierung déi Tumoren am Nervensystem verursaacht.

Unzeeche vun den Zeeche vum Gigantismus

Wann Äert Kand Gigantismus huet, kënnt Dir bemierken datt se vill méi grouss si wéi aner Kanner am selwechten Alter. Och e puer Deeler vun hirem Kierper kënne méi grouss am Undeel zu aneren Deeler sinn. Gemeinsam Symptomer enthalen:

• ganz grouss Hänn a Féiss
• déck Zéiwen an Fangeren
• eng prominent Kiefer a Stir
• graff Gesiichtsmerkmale

Kanner mat Gigantismus kënnen och flaach Nues a grouss Käpp, Lëpsen oder Zongen hunn.

D'Symptomer déi Äert Kand huet, kënnen ofhängeg vun der Gréisst vum Hypothäischentumor. Wéi den Tumor wiisst, kann et op Nerven am Gehir drécken. Vill Leit erliewen Kappwéi, Visiounsprobleemer oder Iwwelzegkeet vun Tumoren an dësem Beräich. Aner Symptomer vum Gigantismus kënnen enthalen:

• iwwerdriwwe Schweess
• schwéier oder widderhuelend Kappwéi
• Schwächt
• Insomnia an aner Schlofstéierungen
• verspéiten Pubertéit béid Jongen a Meedercher
• onregelméisseg menstruéierend Perioden bei Meedercher
• Taubheit

Wéi gëtt Gigantismus diagnostizéiert?

Wann Ären Dokter vun Ärem Kand de Gigantismus verdächtegt, kënne se e Blutt Test recommandéieren fir Niveauen vu Wuesthormonen an Insulinähnleche Wuestumfaktor 1 (IGF-1) ze moossen, wat en Hormon ass dat vun der Liewer produzéiert gëtt. Den Dokter kann och e mëndlechen Glukosetoleranztest empfeelen.

Während engem mëndlechen Glukosetoleranztest drénkt Äert Kand e speziellt Getränk mat Glukos, eng Zort Zocker. Bluttprouwen ginn ier an nodeems Äert Kand d'Gedrénks gedronk huet.

An engem normale Kierper fale Wuesstemhormonniveau nom Iessen oder drénken Zocker. Wann d'Niveaue vun Ärem Kand d'selwecht bleiwen, heescht et datt hire Kierper ze vill Wuesthormon produzéiert.

Wann d'Blutt Tester Gigantismus uginn, wäert Äert Kand e MRI Scan vun der Hypophyse brauchen. Dokteren benotzen dëse Scan fir den Tumor ze fannen a seng Gréisst a Positioun ze gesinn.

Wéi gëtt Gigantismus behandelt?

Behandlungen fir Gigantismus viséieren d'Produktioun vun Ärem Wuesstemhormon ze stoppen oder ze bremsen.

Chirurgie

Den Tumor ewechzehuelen ass déi bevorzugte Behandlung fir Gigantismus wann et d'Ursaach ass.

De Chirurg wäert den Tumor erreechen andeems en en Schnëtt an der Nues vun Ärem Kand mécht. Mikroskope oder kleng Kamerae kënne benotzt ginn fir de Chirurg den Tumor an der Drüs ze gesinn. In de meeschte Fäll sollt Äert Kand fäeg sinn den Dag no der Operatioun aus dem Spidol heemzekommen.

Medikamenter

A verschiddene Fäll kann d'Operatioun keng Optioun sinn. Zum Beispill, wann et en héicht Risiko fir eng Verletzung vun engem kritesche Bluttgefäss oder Nerv ass.

Den Dokter vun Ärem Kand kann Medikamenter empfeelen wann Chirurgie keng Optioun ass. Dës Behandlung soll entweder den Tumor verréngeren oder d'Produktioun vum iwwerschossene Wuesstemhormon stoppen.

Äre Dokter kann d'Drogen octreotide oder lanreotide benotzen fir d'Verëffentlechung vum Wuesthormon ze vermeiden. Dës Medikamenter miméiere en anert Hormon dat d'Produktioun vun der Wuesstemhormon stoppt. Si ginn normalerweis als Injektioun ongeféier eemol de Mount.

Bromocriptine a Cabergolin si Medikamenter déi kënne benotzt gi fir de Wuesstemhormonniveau ze senken. Dës ginn normalerweis a Pëlleform. Si kënne mat Oktreotid benotzt ginn. Octreotide ass e synthetescht Hormon dat, wann en injizéiert gëtt, och d'Niveauen vu Wuesstemhormonen an IGF-1 erofsetze kann.

A Situatiounen wou dës Medikamenter net hëllefräich sinn, kënnen och deeglech Schëss vu Pegvisomant benotzt ginn. Pegvisomant ass e Medikament dat d'Effekter vu Wuesstemhormonen blockéiert. Dëst senkt d'Niveaue vum IGF-1 am Kierper vun Ärem Kand.

Gamma Messer Radiochirurgie

Gamma Messer Radiochirurgie ass eng Optioun wann den Dokter vun Ärem Kand mengt datt eng traditionell Operatioun net méiglech ass.

De "Gamma Messer" ass eng Sammlung vun héich fokusséierte Strahlungsstrahlen. Dës Strahlen schueden dem Ëmfeldgewebe net, awer si fäeg eng staark Dosis Stralung ze liwweren um Punkt wou se kombinéieren an den Tumor schloen. Dës Dosis ass genuch fir den Tumor ze zerstéieren.

Gamma Messerbehandlung dauert Méint bis Joer fir voll wierksam ze sinn an d'Niveauen vum Wuesstemhormon erëm normal ze maachen. Et gëtt op ambulanter Basis ënner Generalanästhesie gemaach.

Wéi och ëmmer, well d'Stralung an dëser Aart vu Chirurgie mat Adipositas, Léierstéirungen an emotional Problemer bei Kanner verbonne war, gëtt se normalerweis just benotzt wann aner Behandlungsoptiounen net funktionnéieren.

Laangfristeg Perspektive fir Kanner mat Gigantismus

No St.Joseph's Hospital a Medical Center, 80 Prozent vu Gigantismusfäll verursaacht duerch déi heefegst Zort vu pituitäre Tumor gi mat Chirurgie geheelt. Wann den Tumor zréckkënnt oder wann d'Operatioun net sécher ka versicht ginn, kënne Medikamenter benotzt ginn fir d'Symptomer vun Ärem Kand ze reduzéieren an hinnen e laangt an zefriddestellend Liewen ze erlaben.