Faktor VII Mangel

Inhalt

• Wéi eng Roll spillt de Faktor VII beim normale Bluttgerinnsel?
• 1. Vasokonstriktioun
• 2. Bildung vun engem Bluttplättchenstecker
• 3. Formation vun engem Fibrin Stecker
• 4. Woundheilung an Zerstéierung vum Fibrin-Stecker
• Wat verursaacht Faktor VII Mangel?
• Wat sinn d'Symptomer vum Faktor VII Mangel?
• Wéi gëtt Faktor VII Mangel diagnostizéiert?
• Wéi gëtt de Faktor VII Mangel behandelt?
• Kontrolléierend Blutungen
• Behandlung vun ënnerierdesche Konditiounen
• Precautiounsbehandlung virum Agrëff
• Wéi gesäit et laangfristeg aus?

Iwwersiicht

Faktor VII Mangel ass eng Blutgerinnungskrankheet déi exzessiv oder länger Blutungen no enger Verletzung oder Operatioun verursaacht. Mat Faktor VII Mangel produzéiert Äre Kierper entweder net genuch Faktor VII, oder eppes stéiert Äre Faktor VII, dacks en anere medizineschen Zoustand.

Faktor VII ass e Protein an der Liewer produzéiert dat eng wichteg Roll spillt fir Ärem Blutt ze stollen. Et ass ee vun ongeféier 20 Stollungsfaktoren, déi am komplexe Prozess vu Bluttgerinnung involvéiert sinn. Fir de Faktor VII Mangel ze verstoen, hëlleft et de Rollfaktor VII ze verstoen an der normaler Bluttgerinnung.

Wéi eng Roll spillt de Faktor VII beim normale Bluttgerinnsel?

Den normale Bluttgerinnungsprozess geschitt a véier Etappen:

1. Vasokonstriktioun

Wann e Bluttgefäss geschnidde gëtt, schnéckt de beschiedegte Bluttgefäss direkt fir de Bluttverloscht ze bremsen. Duerno verëffentlecht de verletzte Bluttgefäss e Protein genannt Tissuefaktor an d'Blutt. D'Verëffentlechung vum Tissuefaktor handelt wéi e SOS-Uruff, signaliséiert Bluttplättchen an aner Stollungsfaktoren fir sech op d'Zeen vun der Verletzung ze mellen.

2. Bildung vun engem Bluttplättchenstecker

Plaquetten am Blutt sinn déi éischt, déi um Verletzungsstand ukomm sinn. Si hänken sech un de beschiedegten Tissu, a mateneen, bilden en temporäre, mëllen Stecker an der Wonn. Dëse Prozess ass bekannt als primär Hämostasis.

3. Formation vun engem Fibrin Stecker

Wann de temporäre Stecker op der Plaz ass, ginn d'Bluttgerinnsungsfaktoren duerch eng komplex Kettenreaktioun fir Fibrin fräiginn, en haart, strikt Protein. Fibrin wéckelt sech an a ronderëm de mëlle Klump bis et zu engem haarden, onléisleche Fibrin-Klump gëtt. Dësen neie Klouschter versiegelt de futtisse Bluttgefäss, a schaaft eng schützend Bedeckung fir nei Tissue Wuesstum.

4. Woundheilung an Zerstéierung vum Fibrin-Stecker

No e puer Deeg fänkt de Fibrin-Klumpf un ze schrumpelen, zitt d'Kante vun der Wonn zesummen, fir datt nei Gewëss iwwer d'Wonn wuessen. Wéi den Tissu nei opgebaut ass, opléist de Fibrin-Stoll a gëtt absorbéiert.

Wann de Faktor VII net richteg funktionnéiert, oder et ass ze wéineg dovun, kann de méi staarke Fibrin-Klump net richteg bilden.

Wat verursaacht Faktor VII Mangel?

Faktor VII Mangel kann entweder ierflech oder kaaft ginn. Déi geierft Versioun ass zimlech seelen. Manner wéi 200 dokumentéiert Fäll goufen gemellt. Béid vun Ären Elteren mussen de Gen droen fir datt Dir beaflosst gëtt.

Erfaasst Faktor VII Mangel, am Géigesaz, geschitt no der Gebuert. Et kann als Resultat vu Medikamenter oder Krankheeten optrieden, déi Äre Faktor VII stéieren. Medikamenter déi de Faktor VII Funktioun kënne beeindréien oder reduzéieren enthalen:

• Antibiotiken
• Bluttverdënnungsmëttel, wéi zum Beispill Warfarin
• e puer Kriibs Medikamenter, wéi Interleukin-2 Therapie
• antithymocyte Globulin Therapie benotzt fir aplastesch Anämie ze behandelen

Krankheeten a medizinesche Konditiounen déi mam Faktor VII kënne stéieren enthalen:

• Liewer Krankheet
• Myelom
• Sepsis
• aplastescher Anämie
• Vitamin K Mangel

Wat sinn d'Symptomer vum Faktor VII Mangel?

Symptomer variéiere vu mild bis schwéier, ofhängeg vun Ärem Niveau vum benotzbaren Faktor VII. Mëll Symptomer kënnen enthalen:

• Plooschteren a mëll Otemschwieregkeeten Blutt
• méi laang Bluttzäit vu Wonnen oder Zänn Extraktiounen
• Blutungen an Gelenker
• Nuesblutt
• bliedend Zännfleesch
• schwéier menstruéierend Perioden

A méi schwéiere Fäll kënnen d'Symptomer enthalen:

• Zerstéierung vum Knorpel a Gelenker vu bluddegen Episoden
• Blutungen am Daarm, Magen, Muskelen oder Kapp
• exzessiv Blutungen no der Gebuert

Wéi gëtt Faktor VII Mangel diagnostizéiert?

Diagnos baséiert op Ärer medizinescher Geschicht, all Famillgeschicht vu Bluttprobleemer, a Labortester.

Labo Tester fir Faktor VII Mangel enthalen:

• Faktor Assays fir fehlend oder schlecht performant Faktoren z'identifizéieren
• Faktor VII Assay fir ze moossen wéi vill Faktor VII Dir hutt, a wéi gutt et funktionnéiert
• Prothrombin Zäit (PT) fir de Fonctionnement vun de Faktoren I, II, V, VII an X ze moossen
• partiell Prothrombin Zäit (PTT) fir de Fonctionnement vu Faktoren VIII, IX, XI, XII a von Willebrand Faktoren ze moossen
• Inhibitor Tester fir festzestellen ob Ären Immunsystem Är Stollungsfaktoren attackéiert

Wéi gëtt de Faktor VII Mangel behandelt?

D'Behandlung vu Faktor VII Mangel konzentréiert sech op:

• Blutungen kontrolléieren
• ënnerierdesch Konditiounen ze léisen
• virsiichteg Behandlung virum Agrëff oder Zännprozeduren

Kontrolléierend Blutungen

Wärend Blutungsepisoden kënnt Dir Infusiounen vu Bluttgerinnungsfaktore kréien fir Är Stolzfäegkeet ze stäerken. Kloeragenten déi allgemeng benotzt ginn enthalen:

• mënschleche Prothrombin Komplex
• cryoprecipitate
• frësch gefruerene Plasma
• rekombinante mënschleche Faktor VIIa (NovoSeven)

Behandlung vun ënnerierdesche Konditiounen

Wann d'Blutungen ënner Kontroll sinn, musse Konditioune behandelt ginn, déi de Faktor VII Produktioun oder funktionnéieren, wéi Medikamenter oder Krankheeten.

Precautiounsbehandlung virum Agrëff

Wann Dir eng Chirurgie plangt, kënnt Ären Dokter Medikamenter verschreiwen fir Äert Risiko fir exzessiv Blutungen ze minimiséieren. Desmopressin Nasenspray gëtt dacks verschriwwen fir all verfügbar Geschäfter vu Faktor VII viru klenger Operatioun fräiginn. Fir méi sérieux Operatiounen kann Ären Dokter Infusiounen vum Stollfaktor verschreiwen.

Wéi gesäit et laangfristeg aus?

Wann Dir déi erfuerene Form vu Faktor VII Mangel hutt, ass et méiglecherweis verursaacht entweder Medikamenter oder en ënnerierdesche Konditioun. Är laangfristeg Perspektiv hänkt dovun of datt Dir déi ënnerlännesch Probleemer fixéiert. Wann Dir déi méi schwéier ierflech Form vu Faktor VII Mangel hutt, musst Dir enk mat Ärem Dokter an Ärem lokalen Hämophiliezentrum schaffen fir Blutungsrisiken ze managen.