Wat ass dem Leber seng ugebuer Amaurose a wéi behandelt

Inhalt

• Wéi mat der Krankheet ze behandelen an ze liewen
• Haaptsymptomer a wéi ze identifizéieren
• Wéi d'Krankheet ze kréien

Leber's angeborene Amaurose, och bekannt als ACL, Leber's Syndrom oder Leber ierflech optesch Neuropathie, ass eng seelen ierflech degenerativ Krankheet déi graduell Verännerungen an der Netzhaut elektrescher Aktivitéit verursaacht, wat den Aengewebe ass, deen Liicht a Faarf detektéiert, wat e schwéiere Visiounsverloscht zënter Gebuert verursaacht aner Aenproblemer, wéi zum Beispill Liichtempfindlechkeet oder Keratoconus.

Allgemeng weist d'Kand mat dëser Krankheet keng Symptomer déi sech verschlechtert oder d'Visioun erofsetzen iwwer Zäit, awer hält e ganz limitéierten Niveau vun der Visioun, wat a ville Fäll nëmmen enk Bewegungen, Formen a Verännerunge vun der Liichtkraaft erlaabt.

Dem Leber seng ugebuerene Amaurose huet keng Heelung, awer speziell Brëller an aner Adaptatiounsstrategie kënne benotzt gi fir d'Visioun vum Kand a Liewensqualitéit ze verbesseren. Dacks musse Leit mat Fäll vun dëser Krankheet an der Famill genetesch Berodung maachen ier se probéiert schwanger ze ginn.

Wéi mat der Krankheet ze behandelen an ze liewen

Dem Leber seng ugebuerene Amaurose verschlechtert sech net iwwer d'Joren an dofir ass d'Kand fäeg sech de Grad vun der Visioun unzepassen ouni vill Schwieregkeeten. Wéi och ëmmer, an e puer Fäll kann et ugeroden e speziellen Brëll ze benotzen fir de Grad vun der Visioun liicht ze verbesseren.

A Fäll wou Visioun ganz niddereg ass, kann et nëtzlech sinn Braille ze léieren, Bicher kënnen ze liesen oder e Féierhond ze benotzen fir sech zum Beispill op der Strooss ze beweegen.

Zousätzlech kann de Kannerdokter och d'Benotzung vu Computere recommandéieren, déi u Leit mat enger gerénger Visioun ugepasst sinn, fir dem Kand seng Entwécklung z'erméiglechen an d'Interaktioun mat anere Kanner z'erméiglechen. Dës Zort vun Apparat ass besonnesch nëtzlech an der Schoul, sou datt d'Kand am selwechte Tempo léiere kann wéi seng Kollegen.

Haaptsymptomer a wéi ze identifizéieren

Symptomer vum ugebuerene Amaurose vum Leber si meeschtens ëm dat éischt Joer al an enthalen:

• Schwieregkeeten Emgéigend Objeten ze gräifen;
• Schwieregkeeten bekannte Gesiichter ze erkennen wa se fort sinn;
• Anormal Auge Bewegungen;
• Iwwerempfindlechkeet fir Liicht;
• Epilepsie;
• Motor Entwécklung Verspéidung.

Dës Krankheet kann net während der Schwangerschaft identifizéiert ginn, an och keng Verännerungen an der Struktur vum A verursaachen. Op dës Manéier kann de Kannerdokter oder den Ophtalmolog verschidden Tester maachen fir aner Hypothesen z'eliminéieren déi d'Symptomer verursaache kënnen.

Wann ëmmer e Verdacht vu Visiounsprobleemer beim Puppelchen ass, ass et recommandéiert de Kannerdokter ze konsultéieren fir Visiounstester ze maachen, wéi Elektroretinographie, fir de Problem ze diagnostizéieren an déi entspriechend Behandlung unzefänken.

Wéi d'Krankheet ze kréien

Dëst ass eng ierflech Krankheet a gëtt dofir vun den Elteren u Kanner iwwerdroen.Wéi och ëmmer, fir dëst ze geschéien, musse béid Elteren e Krankheetsgen hunn, an et ass net obligatoresch datt een Elterendeel d'Krankheet entwéckelt huet.

Dofir ass et heefeg fir Familljen net Fäll vun der Krankheet fir e puer Generatiounen ze presentéieren, well et nëmmen 25% vun der Iwwerdroung vun der Krankheet ass.