Duebel Outlet riets ventricle

Double Outlet Right Ventrikel (DORV) ass eng Häerzkrankheet déi vun der Gebuert (ugebuer) präsent ass. D'Aorta verbënnt sech mat der rietser Ventrikel (RV, der Kummer vum Häerz, déi Sauerstoffaarmt Blutt an d'Lunge pumpt), amplaz vu lénksem Ventrikel (LV, d'Kammer, déi normalerweis sauerstoffräicht Blutt an de Kierper pompelt).

Souwuel d'Lungenarterie (déi Sauerstoffaarmt Blutt an d'Lunge féiert) wéi och d'Aorta (wat Sauerstoffräicht Blutt aus dem Häerz an de Kierper féiert) kommen aus der selwechter Pompekammer. Keng Arterien si mat der lénkser Ventrikel verbonnen (d'Kammer déi normalerweis Blutt an de Kierper pompelt).

An enger normaler Häerzstruktur verbënnt d'Aorta mam LV. Déi pulmonal Arterie ass normalerweis mam RV verbonnen. An DORV fléissen déi zwou Arterien aus dem RV. Dëst ass e Problem well de RV sauerstoffaarme Blutt dréit. Dëst Blutt gëtt dann duerch de Kierper zirkuléiert.

En aneren Defekt genannt e ventrikuläre Septaldefekt (VSD) trëtt ëmmer mat DORV op.

Sauerstoffräich Blutt vun de Longen fléisst vun der lénkser Säit vum Häerz, duerch d'VSD-Ouverture an an de RV. Dëst hëlleft dem Puppelchen mat DORV andeems et sauerstoffräicht Blutt sech mam Sauerstoffaarme Blutt vermësche léisst. Och mat dëser Mëschung kann de Kierper net genuch Sauerstoff kréien. Dëst mécht d'Häerz méi schwéier fir de Kierper seng Besoinen z'erfëllen. Et gi verschidden Typen vun DORV.

Den Ënnerscheed tëscht dësen Typen ass d'Location vun der VSD wéi et op d'Location vun der Longarterie an der Aorta bezitt. D'Symptomer an d'Gravitéit vum Problem hänkt vun der Aart vun DORV of. D'Präsenz vu pulmonaler Ventilstenose beaflosst och den Zoustand.

Leit mat DORV hunn dacks aner Häerzdefekte, sou wéi:

• Endokardial Këssenfehler (d'Maueren déi all véier Kummeren vum Häerz trennen sinn schlecht geformt oder feelen)
• Coarctation vun der Aorta (Verengung vun der Aorta)
• Mitral Ventil Problemer
• Pulmonaler Atresie (Longventil entsteet net richteg)
• Longventilstenose (Verengung vum Longventil)
• Rietsäiteg Aortenbéi (Aortenbéi steet riets amplaz lénks)
• Transpositioun vun de groussen Arterien (d'Aorta an d'Lungarterie ginn gewiesselt)

Zeeche vun DORV kënnen enthalen:

• Vergréissert Häerz
• Häerz meckeren
• Séier Atmung
• Séiere Häerzschlag

Symptomer vun DORV kënnen enthalen:

• Schlecht Ernärung gëtt midd midd
• Bloish Faarf vun der Haut an de Lëpsen
• Clubbing (Verdickung vun den Neelbetter) vun den Zéiwen an de Fanger (spéit Zeechen)
• Feeler Gewiicht ze gewannen a wuessen
• Pale Faarf
• Schwëtzen
• Geschwollene Been oder Bauch
• Probleemer mam Otmen

Tester fir DORV ze diagnostizéieren enthalen:

• Broscht Röntgenstrahlen
• Ultraschalluntersuchung vum Häerz (Echokardiogramm)
• Eng dënn, flexibel Schlauch an d'Häerz weiderginn fir de Blutdrock ze moossen a Faarf fir speziell Fotoe vum Häerz an Arterien ze sprëtzen (Häerzkatheteriséierung)
• Häerz MRI

D'Behandlung erfuerdert Chirurgie fir d'Lach am Häerz zouzemaachen an d'Blutt aus der lénkser Kammer an d'Aorta ze dirigéieren. Chirurgie kann och gebraucht ginn fir d'Lungarterie oder d'Aorta ze bewegen.

Faktoren déi d'Art an d'Zuel vun Operatiounen bestëmmen déi de Puppelchen brauch enthalen:

• Déi Zort DORV
• D'Schwéierkraaft vum Defekt
• D'Präsenz vun anere Probleemer am Häerz
• De Gesamtzoustand vum Kand

Wéi gutt de Puppelchen et hänkt vun:

• D'Gréisst an d'Lag vun der VSD
• D'Gréisst vun de Pompelstänn
• D'Location vun der Aorta an der Pulmonalarterie
• D'Präsenz vun anere Komplikatiounen (wéi Koarktatioun vun der Aorta a Mitralventilprobleemer)
• D'allgemeng Gesondheet vum Puppelchen zur Zäit vun der Diagnos
• Egal ob Lungeschued geschitt ass ze vill Blutt fir eng laang Zäit an d'Longen fléisst

Komplikatioune vun DORV kënnen enthalen:

• Häerzversoen
• Héije Blutdrock an de Longen, deen onbehandelt kann zu permanente Lungeschued féieren
• Doud

Kanner mat dësem Häerzzoustand musse vläicht Antibiotike virum Zännbehandlung huelen. Dëst vermeit Infektiounen ronderëm d'Häerz. Antibiotike kënnen och no der Operatioun gebraucht ginn.

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber un wann Äert Kand schéngt midd ze ginn, Probleemer mat der Atmung huet oder blo Haut oder Lëpsen huet. Dir sollt och Äre Provider consultéieren wann Äre Puppelchen net wiisst oder Gewiicht kritt.

DORV; Taussig-Bing Anomalie; DORV mat duebel engagéierten VSD; DORV mat net verpflichte VSD; DORV mat subaortescher VSD; Kongenital Häerzfehler - DORV; Cyanotesch Häerzdefekt - DORV; Gebuertsdefekt - DORV

• Duebel Outlet riets ventricle

Bichell D. Duebelauslaaf riets Ventrikel. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Kritescher Häerzkrankheet bei Puppelcher a Kanner. 3. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo SJ, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Duebelauslaafkammer. An: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pädiatresch Kardiologie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.