Craniosynostosis

Craniosynostosis ass e Gebuertsdefekt an deem een ​​oder méi Nähungen um Kapp vun engem Puppelchen méi fréi wéi soss zou maachen.

Den Schädel vun engem Puppelchen oder engem jonke Kand besteet aus Knocheplaten déi nach wuessen. D'Grenzen, op deenen dës Placken sech kräizen, ginn Suturen oder Suturlinnen genannt. D'Souturen erlaben de Wuesstum vum Schädel. Si ginn normalerweis zou ("Fusioun") bis d'Kand 2 oder 3 Joer al ass.

Fréizäiteg Zoumaache vun enger Nout verursaacht de Puppelchen en anormal geformte Kapp. Dëst kann d'Gehirerwachstum limitéieren.

D'Ursaach vun der Craniosynostose ass net bekannt. Genen kënnen eng Roll spillen, awer et gëtt normalerweis keng Famillgeschicht vun der Bedingung. Méi dacks kann et duerch externen Drock op de Kapp vun engem Puppelchen virun der Gebuert verursaacht ginn. Anormal Entwécklung vun der Basis vum Schädel an de Membranen ronderëm de Schädel Schanken gëtt ugeholl datt d'Bewegung an d'Positioun vun de Schanken beaflosst wéi se wuessen.

A Fäll wou dëst duerch Familljen weidergeleet gëtt, kann et mat anere Gesondheetsprobleemer optrieden, wéi Krampelen, manner Intelligenz a Blannheet. Genetesch Stéierungen, déi allgemeng mat Craniosynostose verbonne sinn, enthalen Crouzon, Apert, Schräiner, Saethre-Chotzen a Pfeiffer Syndromen.

Wéi och ëmmer, déi meescht Kanner mat Craniosynostose si soss gesond an hunn normal Intelligenz.

Symptomer hänken vun der Aart Craniosynostose of. Si kënnen enthalen:

• Kee "Soft Spot" (Fontanelle) um Schädel vum Neigebuer
• Eng erhuewe schwéier Kamm laanscht de betraffene Suturen
• Ongewéinlech Kappform
• Lues oder keng Erhéijung vun der Kappgréisst mat der Zäit wéi de Puppelchen wiisst

Aarte vu Craniosynostose sinn:

• Sagittal Synostose (Scaphocephalie) ass deen heefegsten Typ. Et beaflosst d'Haaptnout ganz uewen um Kapp. De fréie Schluss zwéngt de Kapp fir laang a schmuel ze wuessen, amplaz breet. Puppelcher mat dësem Typ hunn éischter eng breet Stir. Et ass méi heefeg bei Jongen wéi Meedercher.
• Frontal Plagiocephalie ass deen nächsten heefegsten Typ. Et beaflosst d'Nout, déi vun Ouer op Ouer uewen um Kapp leeft. Et geschitt normalerweis op nëmmen enger Säit, wouduerch eng ofgeflaacht Stir, opgewuess Brau a prominent Ouer op där Säit. D'Nues vum Puppelchen kann och anscheinend op déi Säit gezunn ginn. Dëst ass méi heefeg bei Meedercher wéi bei Jongen.
• Metopesch Synostose ass eng rar Form déi d'Nout bäi der Stir betrëfft. D'Kappform vum Kand kann als Trigonocephalie beschriwwe ginn, well d'Spëtzt vum Kapp schéngt dreieckeg, mat enger schmueler oder spitzeger Stir. Et ka variéiere vu mëll bis schwéier.

De Gesondheetsservicer wäert de Kapp vum Kand spieren an e kierperlechen Examen maachen.

Déi folgend Tester kënne gemaach ginn:

• Mooss den Ëmfang vum Kapp vum Puppelchen
• Röntgen vum Schädel
• CT Scan vum Kapp

Gutt-Kand Visiten sinn e wichtegen Deel vun Ärem Kand an d'Gesondheetsversuergung. Si erlaben dem Fournisseur regelméisseg de Wuesstum vum Kapp vun Ärem Puppelchen iwwer Zäit ze kontrolléieren. Dëst hëlleft all Probleemer fréi z'identifizéieren.

Chirurgie ass normalerweis gebraucht. Et gëtt gemaach wann de Puppelchen nach e Puppelchen ass. D'Ziler vun der Operatioun sinn:

• Entlaascht all Drock op d'Gehir.
• Gitt sécher datt et genuch Plaz am Schädel ass fir dem Gehir richteg ze wuessen.
• Verbessert d'Erscheinung vum Kapp vum Kand.

Wéi gutt e Kand et hänkt vun:

• Wéi vill Suturen involvéiert sinn
• D'allgemeng Gesondheet vum Kand

Kanner mat dëser Bedingung, déi operéiert sinn, maachen et an de meeschte Fäll gutt, besonnesch wann d'Konditioun net mat engem genetesche Syndrom assoziéiert ass.

Craniosynostosis resultéiert zu Kappdeformitéit déi schwéier a permanent ka sinn, wann et net korrigéiert gëtt. Komplikatioune kënnen enthalen:

• Méi intrakranialen Drock
• Krampelen
• Entwécklungsverzögerung

Call Ärem Provider vun Ärem Kand wann Äert Kand huet:

• Ongewéinlech Kappform
• Problemer mam Wuesstem
• Ongewéinlech erhiefte Rüschen um Schädel

Virzäiteg Zoumaache vu Suturen; Synostose; Plagiocephalie; Scaphocephalie; Fontanelle - Craniosynostose; Soft Spot - Craniosynostose

• Craniosynostosis Reparatur - Entloossung

• Doudekapp vun engem Neigebuer

Center fir Krankheet Kontroll a Präventioun Websäit. Fakten iwwer Craniosynostose. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Aktualiséiert 1. November 2018. Zougang zum 24. Oktober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: allgemeng. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smith seng erkennbar Mustere vu Mënscheverformung. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Kongenital Anomalien vum Zentralnervensystem. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Impakt vun der Operatiounszäit fir Craniosynostose op neurologesch Entwécklungsresultater: eng systematesch Iwwerpréiwung. J Neurosurg Pediater. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.