Tetralogie vum Fallot

Tetralogie vum Fallot ass eng Zort ugebuerene Häerzdefekt. Kongenital bedeit datt et bei der Gebuert präsent ass.

Tetralogie vu Fallot verursaacht niddereg Sauerstoffniveauen am Blutt. Dëst féiert zu Cyanose (eng blo-violett Faarf op d'Haut).

Déi klassesch Form enthält véier Mängel vum Häerz a seng grouss Bluttgefässer:

• Ventricular septal Defekt (Lach tëscht dem richtegen a lénksem Ventrikel)
• Verengung vum pulmonalen Auslaafstrakt (de Ventil an d'Arterie, déi d'Häerz mat de Longen verbannen)
• Iwwerdriwwe Aorta (d'Arterie déi Sauerstoffräicht Blutt an de Kierper féiert) déi iwwer de richtege Ventrikel an de ventrikuläre Septaldefekt verréckelt gëtt, amplaz nëmmen aus der lénkser Ventrikel erauszekommen
• Verdickte Mauer vum richtege Ventrikel (riets ventrikuläre Hypertrophie)

Tetralogie vu Fallot ass rar, awer et ass déi heefegst Form vu cyanotesch ugebuerene Häerzkrankheeten. Et kënnt gläich wéi dacks bei Männercher a Weibercher vir. Leit mat Tetralogie vu Fallot si méi wahrscheinlech och aner ugebuerene Mängel.

D'Ursaach vu meescht ugebuerene Häerzdefekte ass onbekannt. Vill Faktore schénge bedeelegt ze sinn.

Faktoren déi de Risiko fir dës Konditioun wärend der Schwangerschaft erhéijen enthalen:

• Alkoholismus an der Mamm
• Diabetis
• Mamm déi iwwer 40 Joer huet
• Schlecht Ernärung wärend der Schwangerschaft
• Rubella oder aner viral Krankheeten wärend der Schwangerschaft

Kanner mat Tetralogie vu Fallot hu méi e chromosome Stéierungen, wéi Down Syndrom, Alagille Syndrom, an DiGeorge Syndrom (eng Bedingung déi Häerzdefekte verursaacht, niddereg Kalziumniveauen, a schlecht Immunfunktioun).

Symptomer enthalen:

• Blo Faarf op d'Haut (Cyanose), déi verschlechtert wann de Puppelchen opgeregt ass
• Knabber vu Fanger (Haut oder Knachvergréisserung ronderëm d'Fangerneel)
• Schwieregkeeten z'iessen (schlecht Ernärungsgewunnechten)
• Echec fir Gewiicht ze kréien
• Ausgoen
• Schlecht Entwécklung
• Squatting wärend Episoden vu Cyanose

E kierperlechen Examen mat engem Stethoskop verréid bal ëmmer en Häerzmol.

Tester kënnen enthalen:

• Broscht Röntgenstrahlung
• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• MRI vum Häerz (normalerweis no der Operatioun)
• CT vum Häerz

Chirurgie fir Tetralogie vu Fallot ze reparéieren gëtt gemaach wann de Puppelchen ganz jonk ass, typesch virum 6 Méint Alter. Heiansdo gëtt méi wéi eng Operatioun gebraucht. Wa méi wéi eng Operatioun benotzt gëtt, gëtt déi éischt Operatioun gemaach fir ze hëllefen d'Blutt an d'Lunge erhéijen.

Chirurgie fir de Problem ze korrigéiere kann zu engem spéideren Zäitpunkt gemaach ginn. Dacks gëtt nëmmen eng Korrekturoperatioun an den éischte Méint vum Liewen ausgeführt. Korrektiv Chirurgie gëtt gemaach fir en Deel vum verréngerten Longtrakt ze verbreeden an de ventrikuläre Septaldefekt mat engem Patch zouzemaachen.

Déi meescht Fäll kënne mat Operatiounen korrigéiert ginn. Puppelcher, déi operéiert ginn, maachen et normalerweis gutt. Méi wéi 90% iwwerliewe bis zum Erwuessene Liewen an liewen aktiv, gesond a produktiv. Ouni Operatioun geschitt den Doud dacks bis déi Persoun 20 Joer erreecht.

Leit, déi weidergefouert hunn, schwéier Leckiness vum Pulmonalventil mussen eventuell de Ventil ersat kréien.

Regelméisseg Suivi mat engem Kardiolog ass staark recommandéiert.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Verzögerte Wuesstum an Entwécklung
• Onregelméisseg Häerzrhythmen (Arrhythmien)
• Saisie während Perioden wann et net genuch Sauerstoff ass
• Doud duerch Häerzstëllstand, och no chirurgescher Reparatur

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann nei onverständlech Symptomer entwéckelen oder d'Kand eng Episod vu Cyanose huet (blo Haut).

Wann e Kand mat Tetralogie vu Fallot blo gëtt, placéiert d'Kand direkt op hir Säit oder zréck a setzt d'Knéien op d'Broscht. Berouegt d'Kand a sicht direkt medizinesch Betreiung.

Et gëtt kee bekannte Wee fir d'Konditioun ze verhënneren.

Tet; TOF; Kongenital Häerzfehler - Tetralogie; Cyanotesch Häerzkrankheeten - Tetralogie; Gebuertsdefekt - Tetralogie

• Pediatresch Häerzoperatioun - Entloossung

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Tetralogie vum Fallot
• Cyanotesch 'Tet Zauber'

Bernstein D. Cyanotesch ugebuerene Häerzkrankheet: Evaluatioun vum kritesch kranken Neonat mat Cyanose an Atmungssituatioun. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 456.

Fraser CD, Kane LC. Kongenital Häerzkrankheeten. An: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Léierbuch fir Chirurgie: Déi biologesch Basis vun der moderner chirurgescher Praxis. 20. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.