Selektive Mangel u IgA

Selektiv Mangel u IgA ass déi heefegst Immunmangelstéierung. Leit mat dëser Stéierung hunn en nidderegen oder feelen Niveau vun engem Bluttprotein genannt Immunoglobulin A.

IgA Mangel ass normalerweis ierflecher, dat heescht datt et duerch Famillje weidergeleet gëtt. Wéi och ëmmer, et ginn och Fäll vun Drogeninduzéierter IgA Mangel.

Et kann als autosomal dominant oder autosomal recessiv Eegeschafte geierft ginn. Et gëtt normalerweis a Leit vun europäeschen Hierkonft fonnt. Et ass manner heefeg bei Leit vun aneren Ethnie.

Vill Leit mat selektivem IgA Mangel hu keng Symptomer.

Wann eng Persoun Symptomer huet, kënnen se heefeg Episoden enthalen vun:

• Bronchitis (Loftwee Infektioun)
• Chronesch Duerchfall
• Konjunktivitis (Aenentzündung)
• Magen-Darm-Entzündung, inklusiv Ulzerativ Kolitis, Crohn Krankheet, an eng sprueähnlech Krankheet
• Mondinfektioun
• Otitis media (Mëtt Ouer Infektioun)
• Longenentzündung (Longeninfektioun)
• Sinusitis (Sinusinfektioun)
• Hautinfektiounen
• Iewescht Atemwege Infektiounen

Aner Symptomer enthalen:

• Bronchiectasis (eng Krankheet an där déi kleng Loftsäck an de Longen beschiedegt a vergréissert ginn)
• Asthma ouni bekannt Ursaach

Et kann eng Famillgeschicht vum IgA Mangel sinn. Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• IgG Ënnerklass Miessunge
• Quantitativ Immunoglobuline
• Serum Immunoelektrophorese

Keng spezifesch Behandlung ass verfügbar. E puer Leit entwéckelen graduell normal Niveauen vun IgA ouni Behandlung.

D'Behandlung implizéiert Schrëtt ënnerhuelen fir d'Zuel an d'Gravitéit vun den Infektiounen ze reduzéieren. Antibiotike sinn dacks gebraucht fir bakteriell Infektiounen ze behandelen.

Immunoglobuline ginn duerch eng Vene oder duerch Injektioun fir den Immunsystem eropzesetzen.

Autoimmun Krankheet Behandlung baséiert op dem spezifesche Problem.

Notiz: Leit mat kompletten IgA Mangel kënnen Anti-IgA Antikörper entwéckelen wa se Bluttprodukter an Immunoglobuline ginn. Dëst kann zu Allergien oder liewensgeféierlechen anaphylaktesche Schock féieren. Wéi och ëmmer, si kënne sécher IgA-ofgebauter Immunoglobuline kréien.

Selektiv IgA Mangel ass manner schiedlech wéi vill aner Immunmangel Krankheeten.

E puer Leit mat IgA Mangel wäerten sech selwer erhuelen an IgA a méi grousse Quantitéiten iwwer eng Period vu Joeren produzéieren.

Autoimmun Stéierunge wéi rheumatoide Arthritis, systemesch Lupus erythematosus, an Zöliaki Sprue kënne sech entwéckelen.

Leit mat IgA Mangel kënnen Antikörper géint IgA entwéckelen. Als Resultat kënne si schwéier, och liewensgeféierlech Reaktiounen op Transfusioune vu Blutt a Bluttprodukter hunn.

Wann Dir en IgA Mangel hutt, gitt sécher et un Ären Gesondheetsbetrib ze ernimmen wann Immunoglobulin oder aner Bluttkomponententransfusiounen als Behandlung fir all Zoustand proposéiert ginn.

Genetesch Berodung ka vu Wäert fir potenziell Eltere mat enger Famillgeschicht vu selektivem IgA Mangel sinn.

IgA Mangel; Immunodepresséiert - IgA Mangel; Immunsuppriméiert - IgA Mangel; Hypogammaglobulinemia - IgA Mangel; Agammaglobulinemia - IgA Mangel

• Antikörper

Cunningham-Rundles C. Primär Immunfeeler Krankheeten. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primär Mängel vun der Antikörperproduktioun. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 150.