Glanzmann Thrombasthenie

Glanzmann Thrombasthenie ass eng rar Stéierung vu Bluttplättchen. Blutplättercher sinn en Deel vum Blutt dat hëlleft beim Bluttgerinnsel.

Glanzmann Thrombasthenie gëtt duerch de Mangel vun engem Protein verursaacht dat normalerweis op der Uewerfläch vu Plättchen ass. Dës Substanz ass gebraucht fir Plaquetten zesummen ze klumpen fir Bluttgerinnsel ze bilden.

D'Konditioun ass ugebuer, dat heescht datt se vun der Gebuert un ass. Et gi verschidde genetesch Anomalien déi den Zoustand verursaache kënnen.

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Schwéier Blutungen wärend an no der Operatioun
• Bluttgummi
• Bruising einfach
• Schwéier menstruéierend Blutungen
• Nuesblutungen déi net einfach ophalen
• Verlängerter Blutung mat liichte Blessuren

Déi folgend Tester kënne benotzt ginn fir dës Konditioun ze diagnostizéieren:

• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Platelet Aggregatioun Tester
• Platelet Funktiounsanalyse (PFA)
• Prothrombin Zäit (PT) a partiell Thromboplastin Zäit (PTT)

Aner Tester kënne gebraucht ginn. Familljemembere musse vläicht och getest ginn.

Et gëtt keng spezifesch Behandlung fir dës Stéierung. Platelet Transfusiounen kënnen u Leit ginn déi schwéier Blutungen hunn.

Déi folgend Organisatiounen si gutt Ressourcen fir Informatioun iwwer Glanzmann Thrombasthenie:

• Informatiounszentrum fir genetesch a seelen Krankheeten (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• National Organisatioun fir Selten Stéierungen (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann Thrombasthenie ass e liewenslaangen Zoustand, an et gëtt keng Heelung. Dir sollt speziell Schrëtt maachen fir ze probéieren d'Blutungen ze vermeiden wann Dir dës Konditioun hutt.

Jiddereen mat enger Blutungsstéierung soll vermeiden datt Aspirin an aner nonsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDen) wéi Ibuprofen a Naproxen geholl ginn. Dës Medikamenter kënne Bluttzäite verlängeren andeems se Bluttplättere vermeiden.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Schwéier Blutungen
• Eisenmangelanämie bei menstruéierende Frae wéinst anormaler staarker Blutungen

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann:

• Dir hutt Blutungen oder Plooschteren vun enger onbekannter Ursaach
• Bleeding hält net op no normale Behandlungen

Glanzmann Thrombasthenie ass en ierflechen Zoustand. Et gëtt keng bekannte Präventioun.

Glanzmann Krankheet; Thrombasthenia - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Stéierunge vun der Koagulatioun am Neonat. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 150.

Nichols WL. Von Willebrand Krankheet an hemorrhagesch Anomalie vu Plättchen a vaskulärer Funktioun. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 173.