Hypoplastescht Lénk Häerzsyndrom

Hypoplastescht Lénk Häerzsyndrom tritt op wann Deeler vun der lénkser Säit vum Häerz (Mitralventil, lénks Ventrikel, Aortiklapp an Aorta) net komplett entwéckelen. Den Zoustand ass bei der Gebuert (ugebuer) präsent.

Hypoplastescht lénks Häerz ass eng rar Zort ugebuerene Häerzkrankheeten. Et ass méi heefeg bei Männer wéi bei Weibercher.

Wéi mat de meeschten ugebuerene Häerzdefekte gëtt et keng bekannt Ursaach. Ongeféier 10% vu Puppelcher mat hypoplastescht Lénkshäerzsyndrom hunn och aner Gebuertsdefekter. Et ass och mat e puer genetesche Krankheeten assoziéiert wéi Turner Syndrom, Jacobsen Syndrom, Trisomie 13 an 18.

De Problem entwéckelt sech virun der Gebuert wann de Lénkskammer an aner Strukturen net richteg wuessen, abegraff:

• Aorta (d'Bluttgefäss dat Sauerstoffräicht Blutt vun der lénkser Kammer an de ganze Kierper dréit)
• Entrée an Ausgang vum Ventrikel
• Mitral an Aortiklappen

Dëst bewierkt datt de lénksen Ventrikel an d'Aorta schlecht entwéckelt sinn, oder hypoplastesch. In de meeschte Fäll sinn de lénksen Ventrikel an d'Aorta vill méi kleng wéi normal.

Bei Puppelcher mat dëser Bedingung ass déi lénks Säit vum Häerz net fäeg genuch Blutt an de Kierper ze schécken. Als Resultat muss déi riets Säit vum Häerz d'Zirkulatioun fir d'Longen an de Kierper behalen. De richtege Ventrikel kann d'Zirkulatioun op béid Longen an de Kierper fir eng Zäit ënnerstëtzen, awer dës extra Workload verursaacht eventuell déi riets Säit vum Häerz ze versoen.

Déi eenzeg Méiglechkeet fir ze iwwerliewen ass eng Verbindung tëscht der rietser a lénkser Säit vum Häerz, oder tëscht den Arterien an der Lungenarterien (de Bluttgefässer, déi Blutt an d'Lunge droen). Puppelcher ginn normalerweis mat zwee vun dëse Verbindunge gebuer:

• Foramen ovale (e Lach tëscht dem rietsen a lénksem Atrium)
• Ductus arteriosus (e klengt Bluttgefäss dat d'Aorta mat der Longarterie verbënnt)

Béid vun dëse Verbindunge schloen normalerweis alleng e puer Deeg no der Gebuert zou.

Bei Puppelcher mat hypoplastescht lénksem Häerzsyndrom, geet Blutt déi riets Säit vum Häerz duerch d'Lungarterie duerch den Ductus arteriosus an d'Aorta. Dëst ass deen eenzege Wee fir Blutt an de Kierper ze kommen. Wann den Ductus arteriosus erlaabt ass an engem Puppelchen mam hypoplastesche lénksen Häerzsyndrom zou ze maachen, kann de Puppelchen séier stierwen, well kee Blutt an de Kierper gepompelt gëtt. Puppelcher mat bekannter hypoplastescher lénkser Häerzsyndrom ginn normalerweis op engem Medikament gestart fir den Ductus arteriosus op ze halen.

Well et wéineg oder guer kee Stroum aus dem lénksen Häerz ass, muss Blutt an d'Häerz vun der Long zréckgoen duerch de Foramen ovale oder en atriale Septaldefekt (e Lach dat d'Sammelkammeren op der lénkser a rietser Säit vum Häerz verbënnt) zréck op déi riets Säit vum Häerz. Wann et kee Foramen ovale gëtt, oder wann et ze kleng ass, kéint de Puppelchen stierwen. Puppelcher mat dësem Problem hunn d'Lach tëscht hiren Atrieren opgemaach, entweder mat Chirurgie oder mat engem dënnen, flexibele Schlauch (Häerzkatheteriséierung).

Ufanks kann en Neigebuer mat hypoplastescht lénksem Häerz normal optrieden. Symptomer kënnen an den éischte Stonne vum Liewen optrieden, och wann et e puer Deeg dauere kann fir Symptomer z'entwéckelen. Dës Symptomer kënnen enthalen:

• Bloish (Cyanose) oder schlecht Hautfaarf
• Kale Hänn a Féiss (Extremitéiten)
• Lethargy
• Schlecht Puls
• Schlecht Saugen a Fidderen
• Pounding Häerz
• Séier Atmung
• Otemnout

Bei gesonde Neigebueren, blo Faarf an den Hänn a Féiss ass eng Äntwert op Keelt (dës Reaktioun gëtt periphere Cyanose genannt).

Eng blo Faarf an der Broscht oder vum Bauch, de Lëpsen an der Zong ass anormal (sougenannte Zentral Cyanose). Et ass en Zeechen datt et net genuch Sauerstoff am Blutt ass. Zentral Zyanose klëmmt dacks mam Kräischen.

E kierperlechen Examen kann Zeeche vun Häerzversoen weisen:

• Méi séier wéi normal Häerzfrequenz
• Lethargy
• Liewer Erweiderung
• Séier Atmung

Och de Puls op verschiddene Standorte (Handgelenk, Leschten, an anerer) ka ganz schwaach sinn. Et ginn dacks (awer net ëmmer) anormal Häerzkläng wann Dir op d'Broscht lauschtert.

Tester kënnen enthalen:

• Häerzkatheteriséierung
• ECG (Elektrokardiogramm)
• Echokardiogramm
• Röntgen vun der Broscht

Wann d'Diagnos vum hypoplastesche lénksen Häerz gemaach ass, gëtt de Puppelchen an déi neonatal Intensivstatioun opgeholl. Eng Atmungsmaschinn (Ventilator) kann néideg sinn fir dem Puppelchen ze otmen. E Medikament genannt Prostaglandin E1 gëtt benotzt fir Blutt zirkuléiert an de Kierper ze halen andeems den Ductus arteriosus op ass.

Dës Moossnamen léisen de Problem net. D'Konditioun erfuerdert ëmmer Operatiounen.

Déi éischt Operatioun, déi Norwood Operatioun genannt gëtt, fällt bannent de Puppelchen seng éischt Deeg vum Liewen. D'Norwood Prozedur besteet aus der Bau vun enger neier Aorta duerch:

• Mat der Longventil an der Arterie
• Verbënnt déi hypoplastesch al Aorta a Koronararterien mat der neier Aorta
• D'Mauer tëscht der Atrium (Atrium septum) ewechhuelen
• Eng kënschtlech Verbindung ze maachen entweder aus der rietser Ventrikel oder enger kierperlecher Arterie zu der Pulmonalarterie fir de Bluttstroum an d'Longen ze halen (e Shunt genannt)

Eng Variatioun vun der Norwood Prozedur, genannt Sano Prozedur, ka benotzt ginn. Dës Prozedur kreéiert e richtege Ventrikel op eng Pulmonalarterieverbindung.

Duerno geet de Puppelchen an de meeschte Fäll heem. D'Kand muss deeglech Medikamenter huelen an no gefollegt vun engem pädiatresche Kardiolog, dee bestëmmt wéini déi zweet Stuf vun der Operatioun soll gemaach ginn.

Stage II vun der Operatioun gëtt Glenn Shunt oder Hemi-Fontan Prozedur genannt. Et gëtt och als cavopulmonary Shunt bezeechent. Dës Prozedur verbënnt d'Haaptvene déi blo Blutt vun der ieweschter Halschent vum Kierper (déi iewescht Vena cava) direkt a Bluttgefässer an d'Longen (Longarterien) féiert fir Sauerstoff ze kréien. D'Operatioun gëtt meeschtens gemaach wann d'Kand 4 bis 6 Méint al ass.

Wärend den Etappen I an II kann d'Kand ëmmer nach e bësse blo (cyanotesch) optrieden.

Stage III, de leschte Schrëtt, gëtt Fontan Prozedur genannt. De Rescht vun de Venen, déi blo Blutt aus dem Kierper droen (déi mannerwäerteg Vena cava) sinn direkt mat de Bluttgefässer an d'Longen verbonnen. De richtege Ventrikel déngt elo nëmmen als Pompekammer fir de Kierper (net méi d'Longen an de Kierper). Dës Operatioun gëtt normalerweis gemaach wann de Puppelchen 18 Méint bis 4 Joer al ass. No dësem leschte Schrëtt ass d'Kand net méi cyanotesch an huet en normale Sauerstoffniveau am Blutt.

E puer Leit kënne méi Operatiounen an hiren 20s oder 30s brauchen wann se schwéier entwéckelen fir Arrhythmien oder aner Komplikatioune vun der Fontan Prozedur ze kontrolléieren.

E puer Dokteren betruechten d'Häerztransplantatioun als Alternativ zu der 3 Schrëtt Operatioun. Awer et gi wéineg gespent Häerzer fir kleng Puppelcher verfügbar.

Wann onbehandelt gelooss ass, ass hypoplastescht lénks Häerzsyndrom fatal. D'Iwwerliewensraten fir déi inszenéiert Reparatur féiere weider erop wéi d'Operatiounstechniken an d'Betreiung no der Operatioun verbesseren. Iwwerliewe no der éischter Etapp ass méi wéi 75%. Kanner déi hiert éischt Joer iwwerliewen hunn eng ganz gutt Chance fir laangfristeg ze iwwerliewen.

D'Resultat vum Kand no der Operatioun hänkt vun der Gréisst an der Funktioun vum richtege Ventrikel of.

Komplikatiounen enthalen:

• Blockage vum künstlechen Shunt
• Bluttgerinnsel déi zu Schlaganfall oder enger Longembolie féiere kënnen
• Langfristeg (chronesch) Duerchfall (vun enger Krankheet genannt Proteinverléierer Enteropathie)
• Flëssegkeet am Bauch (ascites) an an de Longen (pleural Effusioun)
• Häerzversoen
• Onregelméisseg, séier Häerzrhythmen (Arrhythmien)
• Strokes an aner Nervensystem Komplikatiounen
• Neurologesch Behënnerung
• Plötzlechen Doud

Kontaktéiert Ären Gesondheetsbetreiber direkt wann Äert Kand:

• Iessen manner (erofgaang Füttern)
• Huet blo (cyanotesch) Haut
• Huet nei Ännerungen an Otemschwieregkeeten

Et gëtt keng bekannte Präventioun fir hypoplastescht Lénk Häerzsyndrom. Wéi mat ville ugebuerene Krankheeten, sinn d'Ursaache vum hypoplastesche lénksen Häerzsyndrom onsécher an net mat enger Mammekrankheet oder Verhalen verbonne ginn.

HLHS; Kongenital Häerz - hypoplastescht lénks Häerz; Cyanotesch Häerzkrankheeten - hypoplastescht lénks Häerz

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Häerz - Virsiicht
• Hypoplastescht Lénk Häerzsyndrom

Fraser CD, Kane LC. Kongenital Häerzkrankheeten. An: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Léierbuch fir Chirurgie: Déi biologesch Basis vun der moderner chirurgescher Praxis. 20. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.