Pulmonal arteriovenous Fistel

Pulmonal arteriovenous Fistel ass eng anormal Verbindung tëscht enger Arterie a Vene an de Longen. Als Resultat passéiert Blutt duerch d'Longen ouni genuch Sauerstoff ze kréien.

Pulmonal arteriovenous Fistelen sinn normalerweis d’Resultat vun enger anormaler Entwécklung vun de Bluttgefässer vun der Lunge. Déi meescht trëtt bei Leit mat ierflecher hemorrhagescher Telangiektasie (HHT) op. Dës Leit hunn dacks anormal Bluttgefässer a villen aneren Deeler vum Kierper.

Fistelen kënnen och eng Komplikatioun vu Lebererkrankung oder Longenverletzung sinn, obwuel dës Ursaache vill manner heefeg sinn.

Vill Leit hu keng Symptomer. Wann Symptomer optrieden, kënne se enthalen:

• Bluddeg Sputum
• Otemschwieregkeeten
• Schwieregkeeten ze trainéieren
• Nuesblutt
• Otemnout mat Ustrengung
• Broscht Péng
• Blo Haut (Cyanose)
• Veräiner vun de Fanger

De Gesondheetsbetrib wäert Iech ënnersichen. Den Examen kann weisen:

• Anormal Bluttgefässer (Telangiektasien) op der Haut oder der Schleimhaut
• Anormalen Toun, genannt e Brummelen wann e Stethoskop iwwer den anormale Bluttgefäss plazéiert gëtt
• Nidderegen Sauerstoff wa Mooss mat engem Pulsoximeter

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Arteriell Bluttgas, mat an ouni Sauerstoff (normalerweis Sauerstoffbehandlung verbessert den arterielle Bluttgas net sou vill wéi erwaart)
• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Broscht Röntgenstrahlung
• Broscht CT Scannen
• Echokardiogramm mat Bubble Studie fir d'Funktioun vum Häerz ze kontrolléieren a fir d'Präsenz vun engem Shunt beurteelen
• Lungfunktiounstester
• Perfusiounsradionuklid Lungescan fir Atmung an Zirkulatioun (Perfusioun) an alle Beräicher vun de Longen ze moossen
• Pulmonal Arteriogramm fir d'Lungarterien ze gesinn

Eng kleng Unzuel vu Leit, déi keng Symptomer hunn, brauchen eventuell keng Behandlung. Fir déi meescht Leit mat Fistelen ass d'Behandlung vun der Wiel d'Fistel wärend engem Arteriogramm (Embolisatioun) ze blockéieren.

Verschidde Leit musse vläicht operéiert ginn fir déi anormal Gefässer an de Nopeschlonggewebe ewechzehuelen.

Wann arteriovenous Fistelen duerch Lebererkrankung verursaacht ginn, ass d'Behandlung eng Liewer Transplantatioun.

D'Aussiicht fir Leit mat HHT ass net sou gutt wéi fir déi ouni HHT. Fir Leit ouni HHT, Chirurgie fir déi anormal Schëffer ze läschen huet normalerweis e gutt Resultat, an d'Konditioun ass net méiglech zréckzekommen.

Fir Leit mat enger Lebererkrankung als Ursaach, hänkt d'Prognose vun der Lebererkrankung of.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Blutt an der Long
• Schlag wéinst Bluttgerinnsel dee vun der Long op d'Waffen, Been oder Gehir reest (paradoxe venöse Embolie)
• Infektioun am Gehir oder am Häerzventil, besonnesch bei Patienten mat HHT

Rufft Äre Provider wann Dir dacks Nuesblutt hutt oder Otemschwieregkeeten, besonnesch wann Dir och eng perséinlech oder familiär Geschicht vun HHT hutt.

Well HHT dacks genetesch ass, ass Präventioun normalerweis net méiglech. Genetesch Berodung kann a verschiddene Fäll hëllefen.

Arteriovenous Malformatioun - pulmonal

Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonal vaskulär Anomalien. An: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Kongenital thoracesch Mëssbildungen. An: Shepard JO, Ed. Thoracesch Imaging: D'Requisiten. 3. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.