Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) ass eng autoimmun Stéierung vun der Haut. Et handelt sech ëm Blasen a Geschwëster (Erosiounen) vun der Haut an der Schleimhaut.

Den Immunsystem produzéiert Antikörper géint spezifesch Proteine ​​an der Haut an der Schleimhäute. Dës Antikörper briechen d'Bindungen tëscht Hautzellen. Dëst féiert zu der Bildung vun enger Blister. Déi genau Ursaach ass onbekannt.

An seltenen Fäll gëtt Pemphigus duerch verschidde Medikamenter verursaacht, abegraff:

• Eng Medikamenter genannt Penicillamin, déi verschidde Materialien aus dem Blutt läscht (Chelater)
• Blutdrock Medikamenter genannt ACE Inhibitoren
• Netsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs)

Pemphigus ass ongewéinlech. Et kënnt meeschtens bei mëttelalterlechen oder eelere Leit vir.

Ongeféier 50% vu Leit mat dësem Zoustand entwéckelen als éischt schmerzhafte Blosen a Schwellen am Mond. Dëst ass gefollegt vu Hautblasen. Hausschmerzen kënne kommen a goen.

D'Hautwéi kënnen als beschriwwe ginn:

• Oflaf
• Oozing
• Krustung
• Schielen oder einfach ofgeleet

Si kënne lokaliséiert sinn:

• Am Mond an am Hals erof
• Op der Kopfhaut, dem Stamm oder aneren Hautregiounen

D'Haut trennt sech einfach wann d'Uewerfläch vun onberéierter Haut säitlech mat engem Kottengwuess oder Fanger reift. Dëst gëtt e positivt Nikolsky Zeeche genannt.

Eng Hautbiopsie a Blutt Tester ginn dacks gemaach fir d'Diagnos ze bestätegen.

Schwéier Fäll vu Pemphigus kënne Woundmanagement brauchen, ähnlech wéi d'Behandlung fir schwéier Verbrennunge. Leit mat PV musse vläicht an engem Spidol bleiwen a Betreiung an enger Brennenunitéit oder Intensivstatioun kréien.

D'Behandlung zielt fir d'Symptomer ze reduzéieren, och Schmerz. Et zielt och fir Komplikatiounen ze verhënneren, besonnesch Infektiounen.

D'Behandlung kann involvéieren:

• Antibiotiken an antimykotesch Medikamenter fir Infektiounen ze kontrolléieren oder ze vermeiden
• Flëssegkeeten an Elektrolyte ginn duerch eng Vene (IV) wann et schwéier Moundgeschwëster sinn
• IV Ernärung wann et schwéier Moundgeschwëster sinn
• Numbing (Anästhesie) Mondrësser fir de Mond oppent Péng ze reduzéieren
• Péng Medikamenter wann lokal Péng Relief net genuch ass

Kierperweit (systemesch) Therapie ass gebraucht fir de Pemphigus ze kontrolléieren a soll esou fréi wéi méiglech gestart ginn. Systemesch Behandlung enthält:

• Eng anti-inflammatoresch Medizin genannt Dapsone
• Kortikosteroiden
• Medikamenter mat Gold
• Medikamenter déi den Immunsystem ënnerdrécken (wéi Azathioprin, Methotrexat, Cyclosporin, Cyclophosphamid, Mykophenolatmofetil oder Rituximab)

Antibiotike kënne benotzt ginn fir Infektioun ze behandelen oder ze vermeiden. Intravenös Immunoglobulin (IVIg) gëtt heiansdo benotzt.

Plasmapheresis kann zesumme mat systemesche Medikamenter benotzt ginn fir d'Quantitéit vun Antikörper am Blutt ze reduzéieren. Plasmapheresis ass e Prozess an deem Antikörperhaltend Plasma aus dem Blutt ewechgeholl gëtt an duerch intravenös Flëssegkeeten oder gespent Plasma ersat gëtt.

Ulcus a Blister Behandlungen enthalen berouegend oder dréchent Lotionen, naass Dressings oder ähnlech Moossnamen.

Ouni Behandlung kann dës Konditioun liewensgeféierlech sinn. Schwéier Infektioun ass déi heefegst Doudesursaach.

Mat der Behandlung tendéiert d'Stéierung chronesch. Niewewierkunge vun der Behandlung kënne schwéier oder deaktivéieren.

Komplikatioune vu PV enthalen:

• Sekundär Hautinfektiounen
• Schwéier Dehydratioun
• Niewewierkunge vu Medikamenter
• Verbreedung vun der Infektioun duerch de Bluttkrees (Sepsis)

Ären Gesondheetsbetreiber sollt all onverständlech Blasen ënnersichen.

Rufft Äre Provider wann Dir op PV behandelt sidd an Dir entwéckelt eng vun de folgende Symptomer:

• Schaueren
• Féiwer
• Allgemeng krank Gefill
• Gemeinsame Schmerz
• Muskel schmerzt
• Nei Blosen oder Geschwëster

• Pemphigus vulgaris um Réck
• Pemphigus vulgaris - Läsionen am Mond

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 29.

Dinulos JGH. Vesikulär a Bulli Krankheeten. An: Dinulos JGH, Ed. Habif’s Clinical Dermatology. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 16.

James WD, Elston DM, Behandelen JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Chronesch bletzend Dermatosen. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrew's Krankheeten vun der Haut. 13. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 21.

Patterson JW. De vesiculobullous Reaktiounsmuster. An: Patterson JW, Ed. Weedons Haut Pathologie. 5. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 7.