Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) ass e Kriibs vun de B Lymphozyten (eng Aart vu wäisser Bluttzelle). WM ass verbonne mat der Iwwerproduktioun vu Proteine ​​genannt IgM Antikörper.

WM ass e Resultat vun enger Bedingung genannt Lymphoplasmacytesch Lymphom. Dëst ass e Kriibs vun de wäisse Bluttzellen, an deenen d'B-Immunzellen sech séier deelen. Déi genau Ursaach vun ze vill Produktioun vum IgM Antikörper ass onbekannt. Hepatitis C kann de Risiko vu WM erhéijen. Genmutatioune ginn dacks an de bösartleche B Zellen fonnt.

Produktioun vun iwwerschësseg IgM Antikörper ka verschidden Aarte vu Probleemer verursaachen:

• Hyperviscositéit, wouduerch d'Blutt ze déck gëtt. Dëst kann et méi schwéier maachen fir Blutt duerch kleng Bluttgefässer ze stréimen.
• Neuropathie, oder Nerve Schued, wann den IgM Antikörper mat Nerve Gewëss reagéiert.
• Anämie, wann den IgM Antikörper u rout Bluttzellen bindet.
• Nier Krankheet, wann den IgM Antikörper deposéiert am Nierengewebe.
• Cryoglobulinemia a Vaskulitis (Entzündung vun de Bluttgefässer) wann den IgM Antikörper immun Komplexe mat kal Belaaschtung bildet.

WM ass ganz seelen. Déi meescht Leit mat dësem Zoustand sinn iwwer 65 Joer.

Symptomer vu WM kënnen ee vun de folgende sinn:

• Blutt vum Zännfleesch an Nuesblutt
• Onschaarf oder verréngert Visioun
• Bloish Haut an de Fanger no kaler Beliichtung
• Schwindel oder Duercherneen
• Einfach Plooschteren vun der Haut
• Middegkeet
• Duerchfall
• Numbness, Kribbelen oder e brennen Schmerz an den Hänn, Féiss, Fanger, Zéiwen, Oueren oder Nues
• Ausschlag
• Geschwollene Drüsen
• Ongewollt Gewiichtsverloscht
• Visiounsverloscht an engem A

Eng kierperlech Untersuchung kann eng geschwollene Mëlz, Liewer a Lymphknäpp verroden. En Aen Examen ka vergréissert Venen an der Netzhaut oder Netzhautblutungen (Blutungen) weisen.

E CBC weist eng kleng Zuel vu roude Bluttzellen a Bluttplättchen. Bluttchemie kann Beweiser fir Nier Krankheet weisen.

En Test genannt Serumproteinelektrophorese weist e verstäerkten Niveau vum IgM Antikörper. Niveauen sinn dacks méi héich wéi 300 Milligramm pro Deciliter (mg / dL), oder 3000 mg / L. En Immunofixatiounstest gëtt gemaach fir ze weisen datt den IgM Antikörper vun enger eenzeger Zellentyp ofgeleet gëtt, (klonal).

E Serum Viskositéitstest kann soen ob d'Blutt déck ginn ass. Symptomer trëtt normalerweis op wann d'Blutt véiermol méi déck ass wéi normal.

Eng Knochenmark Biopsie weist erhéicht Zuel vun anormalen Zellen, déi wéi Lymphozyten a Plasma Zellen ausgesinn.

Zousätzlech Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• 24-Stonne Urinprotein
• Total Protein
• Immunofixéierung am Urin
• T (Thymus ofgeleet) Lymphozytzuel
• Schanken Röntgenstrahlen

E puer Leit mat WM déi IgM Antikörper erhéicht hunn keng Symptomer. Dësen Zoustand ass bekannt als smoldering WM. Kee Behandlung ass gebraucht ausser virsiichteg Suivi.

Bei Leit mat Symptomer zielt d'Behandlung d'Symptomer ze reduzéieren an de Risiko fir Organschied ze entwéckelen. Et gëtt keng aktuell Standardbehandlung. Äre Gesondheetsassistent ka virschloen datt Dir un engem klineschen Test deelhuelt.

Plasmapheresis läscht IgM Antikörper aus dem Blutt. Et kontrolléiert och séier d'Symptomer verursaacht duerch Blutt Verdickung.

Medikamenter kënne Kortikosteroiden enthalen, eng Kombinatioun vu Chemotherapie Medikamenter an dem monoklonalen Antikörper zu B Zellen, Rituximab.

Autolog Stammzellentransplantatioun ka fir verschidde Leit mat enger anerer gudder Gesondheet empfohlen ginn.

Leit, déi eng kleng Zuel vu rouden oder wäisse Bluttzellen oder Bluttplättchen hunn, kënnen Transfusiounen oder Antibiotike brauchen.

D'Duerchschnëtts Iwwerliewe ass ongeféier 5 Joer. E puer Leit liewen méi wéi 10 Joer.

A verschiddene Leit kann d'Stéierung wéineg Symptomer produzéieren a lues virukommen.

Komplikatioune vu WM kënnen enthalen:

• Ännerungen an der mentaler Funktioun, eventuell zu Koma féieren
• Häerzversoen
• Gastrointestinal Blutungen oder Malabsorptioun
• Visioun Problemer
• Hives

Kontaktéiert Äre Provider wann Symptomer vu WM entwéckelen.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - primär; Lymphoplasmacytesche Lymphom; Monoklonaler Makroglobulinämie

• Waldenström
• Antikörper

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnos a Gestioun vu Waldenström Makroglobulinämie: Majo Stratifikatioun vu Makroglobulinemie a Risiko-ugepasst Therapie (mSMART) Richtlinnen 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasma Zelle Stéierungen. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / Lymphoplasmacytesch Lymphom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 87.