Paroxysmal kal Hämoglobinurie (PCH)

Paroxysmal kal Hämoglobinurie (PCH) ass eng rar Blutterkrankung an där den Immunsystem vum Kierper Antikörper produzéiert déi rout Bluttzellen zerstéieren. Et geschitt wann d'Persoun u kale Temperaturen ausgesat ass.

PCH trëtt nëmmen an der Keelt op, a beaflosst haaptsächlech d'Hänn an d'Féiss. Antikörper hänken (binden) u rout Bluttzellen. Dëst erlaabt aner Proteine ​​am Blutt (sougenannten Ergänzung) fir och festzehalen. D'Antikörper zerstéieren d'rout Bluttzellen wann se duerch de Kierper bewegen. Wéi d'Zellen zerstéiert ginn, gëtt Hämoglobin, deen Deel vu roude Bluttzellen, déi Sauerstoff dréit, an d'Blutt fräigelooss an am Pipi weiderginn.

PCH gouf mat sekundärer Syphilis, tertiärer Syphilis an aner viral oder bakteriell Infektiounen verbonnen. Heiansdo ass d'Ursaach onbekannt.

D'Stéierung ass rar.

Symptomer kënnen enthalen:

• Schaueren
• Féiwer
• Réckwéi
• Been Péng
• Bauchwéi
• Kappwéi
• Allgemeng Unbehag, Onroue oder schlecht Gefill (Malaise)
• Blutt am Pipi (roude Pipi)

Labor Tester kënnen hëllefen dësen Zoustand ze diagnostizéieren.

• Bilirubinniveauen sinn héich am Blutt an am Urin.
• Komplett Bluttzuel (CBC) weist Anämie.
• Coombs Test ass negativ.
• Den Donath-Landsteiner Test ass positiv.
• Laktat Dehydrogenase Niveau ass héich.

D'Behandlung vum Basisgrond kann hëllefen. Zum Beispill, wann PCH duerch Syphilis verursaacht gëtt, kënnen d'Symptomer besser ginn wann d'Syphilis behandelt gëtt.

A verschiddene Fäll gi Medikamenter benotzt déi den Immunsystem ënnerdrécken.

Leit mat dëser Krankheet ginn dacks séier besser an hunn net Symptomer tëscht Episoden. In de meeschte Fäll enden d'Attacken soubal déi beschiedegt Zellen duerch de Kierper ophalen.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Weider Attacken
• Nierenausfall
• Schwéier Anämie

Rufft Är Gesondheetsbetreiber wann Dir Symptomer vun dëser Stéierung hutt. De Provider kann aner Ursaache vun de Symptomer ausschléissen an entscheeden ob Dir Behandlung braucht.

Leit, déi mat dëser Krankheet diagnostizéiert goufen, kënnen zukünfteg Attacke vermeiden andeems se aus der Keelt bleiwen.

PCH

• Bluttzellen

Michel M. Autoimmun an intravaskulär hemolytesch Anämien. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 151.

Gewannt N, Richards SJ. Erfaasst haemolytesch Anämien. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie a Lewis Praktesch Hematologie. 12. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 13.