Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia ass d'Präsenz vun anormalen Proteinen am Blutt. Dës Proteine ​​verdicken a kale Temperaturen.

Cryoglobuline sinn Antikörper. Et ass nach net gewosst firwat se zolidd oder gel-ähnlech gi bei niddregen Temperaturen am Labo. Am Kierper kënnen dës Antikörper immun Komplexe bilden déi Entzündung verursaache kënnen a Bluttgefässer blockéieren. Dëst gëtt Kryoglobulinemesch Vaskulitis genannt. Dëst kann zu Probleemer féieren, déi vun Hautausschlag bis zu Nierenausfall reechen.

Cryoglobulinemia ass Deel vun enger Grupp vu Krankheeten déi Schied an Entzündung vun de Bluttgefässer am ganze Kierper verursaachen (Vaskulitis). Et ginn dräi Haaptarten vun dëser Bedingung. Si gi gruppéiert op Basis vun der Aart Antikörper déi produzéiert gëtt:

• Typ I
• Typ II
• Typ III

Typ II an III ginn och als gemëschte Kryoglobulinemie bezeechent.

Typ I Kryoglobulinemie ass am meeschten verbonne mat Kriibs vum Blutt oder Immunsystem.

Typen II an III ginn am meeschte bei Leit fonnt, déi eng laang dauerhaft (chronesch) entzündlech Zoustand hunn, wéi eng Autoimmunerkrankung oder Hepatitis C. Déi meescht Leit mat der Form II Form vu Kryoglobulinemie hunn eng chronesch Hepatitis C Infektioun.

Aner Bedéngungen, déi mat Kryoglobulinemie verbonne kënne sinn, enthalen:

• Leukämie
• Multiple Myelom
• Primär Makroglobulinämie
• Rheumatoide Arthritis
• Systemesche Lupus erythematosus

Symptomer wäerte variéieren, ofhängeg vun der Aart vu Stéierungen déi Dir hutt an déi Organer déi involvéiert sinn. Symptomer kënnen enthalen:

• Otemschwieregkeeten
• Middegkeet
• Glomerulonephritis
• Gelenkschmerzen
• Muskelschmerzen
• Purpura
• Phänomen Raynaud
• Haut Doud
• Hautgeschwëster

De Gesondheetsbetrib mécht e kierperlechen Examen. Dir wäert fir Unzeeche vun Liewer an Mëlz Reservéiert iwwerpréift ginn.

Tester fir Kryoglobulinemie enthalen:

• Komplett Bluttzuel (CBC).
• Ergänzungsassay - d'Zuelen sinn niddereg.
• Cryoglobulin Test - ka Präsenz vu Kryoglobuline weisen. (Dëst ass eng komplizéiert Laborprozedur déi vill Schrëtt involvéiert. Et ass wichteg datt de Labo deen den Test ausféiert mam Prozess vertraut ass.)
• Liewerfunktiounstester - kënnen héich sinn wann Hepatitis C do ass.
• Rheumatoide Faktor - positiv an den Typen II an III.
• Hautbiopsie - kann Entzündungen a Bluttgefässer weisen, Vaskulitis.
• Proteinelektrophorese - Blutt - kann en anormalen Antikörperprotein weisen.
• Urinalyse - ka Blutt am Pipi weisen, wann d'Nieren betraff sinn.

Aner Tester kënnen enthalen:

• Angiogramm
• Broscht Röntgenstrahlung
• ESR
• Hepatitis C Test
• Nerve Leedungstester, wann d'Persoun Schwächen an den Äerm oder Been huet

MIXED CRYOGLOBULINEMIA (TYPEN II AN III)

Mild oder moderéiert Forme vu Kryoglobulinemie kënnen dacks behandelt ginn andeems se Schrëtt maache fir mat der Basisgrënn ëmzegoen.

Aktuell direkt handele Medikamenter fir Hepatitis C eliminéieren de Virus a bal alle Leit. Wéi Hepatitis C fort ass, verschwannen d'Kryoglobulinen an ongeféier der Hallschent vun alle Leit an den nächsten 12 Méint. Äre Provider wäert d'Kryoglobuline no der Behandlung weider iwwerwaachen.

Schwéier Kryoglobulinemie Vaskulitis betrëfft vital Organer oder grouss Gebidder vun der Haut. Et gëtt mat Kortikosteroiden an aner Medikamenter behandelt déi den Immunsystem ënnerdrécken.

• Rituximab ass en effektive Medikament an huet manner Risiken wéi aner Medikamenter.
• Cyclophosphamid gëtt a liewensgeféierleche Konditioune benotzt wou Rituximab net funktionnéiert oder verfügbar ass. Dës Medizin gouf dacks an der Vergaangenheet benotzt.
• Eng Behandlung genannt Plasmapherese gëtt och benotzt. An dëser Prozedur gëtt Bluttplasma aus der Blutzirkulatioun geholl an anormaler Kryoglobulin Antikörperproteine ​​ginn ewechgeholl. De Plasma gëtt duerch Flëssegkeet, Protein oder gespent Plasma ersat.

TYP I CRYOGLOBULINEMIA

Dës Stéierung ass wéinst engem Kriibs am Blutt oder Immunsystem wéi Multiple Myelom. D'Behandlung riicht sech géint déi anormal Kriibszellen, déi de Cryoglobulin produzéieren.

Gréissten Deel vun der Zäit, gemëscht Kryoglobulinemie féiert net zum Doud. Outlook kann aarm sinn wann d'Nieren betraff sinn.

Komplikatiounen enthalen:

• Blutt am Verdauungstrakt (seelen)
• Häerzkrankheeten (seelen)
• Infektiounen vun Geschwüren
• Nierenausfall
• Liewer Echec
• Haut Doud
• Doud

Rufft Äre Provider wann:

• Dir entwéckelt Symptomer vu Kryoglobulinemie.
• Dir hutt Hepatitis C an entwéckelt Symptomer vu Kryoglobulinemie.
• Dir hutt Kryoglobulinemie an entwéckelt nei oder verschlechtert Symptomer.

Et gëtt keng bekannte Präventioun fir den Zoustand.

• Vun kalem Temperaturen ewech bleiwen kann e puer Symptomer vermeiden.
• Testen a Behandlung fir Hepatitis C Infektioun reduzéiert Äert Risiko.

• Cryoglobulinemia vun de Fanger
• Cryoglobulinemia - Fanger
• Bluttzellen

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. An: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23. Editioun. St Louis, MO: Elsevier; 2017: Kap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinaemia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stee JH. Immun komplex-vermittelter kleng Schëff Vaskulitis. An: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley a Firestein's Lehrbuch der Rheumatologie. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 91.