Nephrogenen Diabetis Insipidus

Nephrogenesch Diabetis Insipidus (NDI) ass eng Stéierung bei där en Defekt an de klenge Schlauchen (Tubulen) an den Nieren eng Persoun bewierkt eng grouss Quantitéit un Urin ze ginn an ze vill Waasser ze verléieren.

Normalerweis erlaben d'Nierentubuli am meeschte Waasser am Blutt ze filtrieren an an d'Blutt zréckzekommen.

NDI tritt op wann d'Nierentubuli net op en Hormon am Kierper äntweren genannt Antidiuretescht Hormon (ADH), och Vasopressin genannt. ADH verursaacht normalerweis d'Nieren fir den Urin méi konzentréiert ze maachen.

Als Resultat net op den ADH Signal ze äntweren, verëffentlechen d'Nieren ze vill Waasser an den Urin. Dëst bewierkt datt de Kierper eng grouss Quantitéit vu ganz verdënntem Urin produzéiert.

NDI ass ganz seelen. Kongenital Nephrogen Diabetis Insipidus ass bei der Gebuert präsent. Et ass e Resultat vun engem Defekt, deen duerch Familljen iwwergaang ass. Männer sinn normalerweis betraff, awer d'Frae kënnen dëse Gen un hir Kanner weiderginn.

Meeschtens entwéckelt sech NDI aus anere Grënn. Dëst gëtt eng erfuerene Stéierung genannt. Facteuren, déi déi erwuesse Form vun dëser Bedingung ausléise kënnen, enthalen:

• Blockage am Harnweeër
• Héich Kalziumniveau
• Niddereg Kaliumniveauen
• Benotzung vu bestëmmte Medikamenter (Lithium, Demeclocyclin, Amphotericin B)

Dir kënnt intensiven oder onkontrolléierbaren Duuscht hunn, a Loscht op Äiswaasser hunn.

Dir produzéiert grouss Mengen Urin, normalerweis méi wéi 3 Liter, a bis zu 15 Liter pro Dag. Den Urin ass ganz verdënnt a gesäit bal aus wéi Waasser. Dir musst all Stonn urinéieren oder souguer méi, och an der Nuecht wann Dir net sou vill iesst oder drénkt.

Wann Dir net genuch Flëssegkeeten drénkt, kann Dehydratioun entstoen. Symptomer kënnen enthalen:

• Dréche Schläimhait
• Dréche Haut
• Gesonk Erscheinung fir Aen
• Gesonk Fontanellen (mëll Fleck) bei Puppelcher
• Ännerungen am Gedächtnis oder am Gläichgewiicht

Aner Symptomer déi kënne optriede wéinst Manktem u Flëssegkeeten, Dehydratioun verursaachen, enthalen:

• Middegkeet, schwaach fillen
• Kappwéi
• Reizbarkeet
• Niddereg Kierpertemperatur
• Muskelschmerzen
• Séier Häerzfrequenz
• Gewiichtsverloscht
• Eng Verännerung vun Alertheet, a souguer Koma

De Gesondheetsassistent wäert Iech ënnersichen an no Äre oder Ärem Kand seng Symptomer froen.

E kierperlechen Examen kann verroden:

• Niddereg Blutdrock
• Séier Puls
• Schock
• Unzeeche vun Dehydratioun

Tester kënne verroden:

• Héich Serum Osmolalitéit
• Héich Urinproduktioun, egal wéi vill Flëssegkeet Dir drénkt
• Nier konzentréiert keen Urin wann Dir ADH kritt (normalerweis e Medikament genannt Desmopressin)
• Niddereg Urin Osmolalitéit
• Normal oder héich ADH Niveauen

Aner Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Sodium Blutt Test
• Urin 24-Stonne Volumen
• Urin Konzentratiounstest
• Harn spezifesch Schwéierkraaft
• Iwwerwaacht Waasser Entzuch Test
  

D'Zil vun der Behandlung ass d'Flëssegkeetsniveauen vum Kierper ze kontrolléieren. Eng grouss Quantitéit u Flëssegkeete gëtt ginn. De Betrag soll ongeféier gläich wéi d'Quantitéit u Waasser am Urin verluer sinn.

Wann d'Konditioun wéinst enger gewësser Medizin ass, kann d'Droge stoppen d'Symptomer verbesseren. Awer, stoppt NET Medikamenter ze huelen ouni fir d'éischt mat Ärem Provider ze schwätzen.

Medikamenter kënne ginn fir d'Symptomer ze verbesseren andeems d'Reduktioun vum Urin.

Wann eng Persoun genuch Waasser drénkt, wäert dës Konditioun net vill Effekt op de Flëssegkeet oder Elektrolytbalance vum Kierper hunn. Heiansdo kann vill Urin fir eng laang Zäit weiderginn aner Elektrolytprobleemer verursaachen.

Wann d'Persoun net genuch Flëssegkeeten drénkt, kann en héijen Urinproduktioun Dehydratioun an héijen Niveauen Natrium am Blutt verursaachen.

NDI déi bei der Gebuert präsent ass ass eng laangfristeg Bedingung déi eng liewenslaang Behandlung erfuerdert.

Onbehandelt kann NDI ee vun de folgenden Ursaachen:

• Dilatatioun vun den Urinéierer an der Bléih
• Héich Blutt Natrium (Hypernatremia)
• Schwéier Dehydratioun
• Schock
• Koma

Rufft Äre Provider wann Dir oder Äert Kand Symptomer vun dëser Stéierung hutt.

Kongenital NDI kann net verhënnert ginn.

D'Behandlung vun de Stéierungen, déi zu der erzielter Form vun der Bedingung féiere kënnen, kann et verhënneren datt se a verschiddene Fäll entwéckelt.

Nephrogenen Diabetis Insipidus; Kaaft Nephrogen Diabetis Insipidus; Kongenital Nephrogen Diabetis Insipidus; NDI

• Männlech Harnsystem

Bockenhauer D. Flëssegkeet, Elektrolyt a Säurebasisstéierunge bei Kanner. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector's The Kidney. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 73.

Breault DT, Majzoub JA. Diabetis Insipidus. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, Diabetis Insipidus, an de Syndrom vun onpassender Antidiuresis. An: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologie: Erwuessener a Kanner. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 18.

Scheinman SJ. Genetesch baséiert Nierentransportstéierungen. In: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Nationaler Niere Foundation Primer op Nier Krankheet. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 38.