Sklerodermie

Scleroderma ass eng Krankheet déi den Opbau vu Narbeähnlecht Tissu an der Haut a soss anzwousch am Kierper involvéiert. Et beschiedegt och d'Zellen, déi d'Mauere vu klengen Arterien ausstrecken.

Sklerodermie ass eng Aart vun Autoimmunstéierungen. An dësem Zoustand attackéiert a beschiedegt den Immunsystem e gesonde Kierpergewebe.

D'Ursaach vu Sklerodermie ass onbekannt. Eng Opbau vun enger Substanz genannt Kollagen an der Haut an aner Organer féiert zu de Symptomer vun der Krankheet.

D'Krankheet betrëfft meeschtens Leit vu 30 bis 50 Joer. Frae kréie méi dacks Sklerodermie wéi Männer. E puer Leit mat Sklerodermie hunn eng Geschicht ronderëm Silikastëbs a Polyvinylchlorid ze sinn, awer déi meescht net.

Verbreet Sklerodermie ka mat aneren Autoimmunerkrankungen optrieden, inklusive systemesche Lupus erythematosus a Polymyositis. Dës Fäll ginn als ondifferenzéiert Bindegewebe Krankheet oder Iwwerlappungs Syndrom bezeechent.

E puer Arten vu Sklerodermie beaflossen nëmmen d'Haut, anerer betreffen de ganze Kierper.

• Lokaliséiert Sklerodermie, (och Morphea genannt) - Oft beaflosst nëmmen d'Haut op der Broscht, Bauch oder Gliedmaart awer net normalerweis op d'Hänn an d'Gesiicht. Morphea entwéckelt sech lues a verbreet sech selten am Kierper oder verursaacht schlëmm Problemer wéi intern Organschied.
• Systemesch Sklerodermie oder Sklerose - Kann grouss Beräicher vun Haut an Organer beaflossen wéi d'Häerz, d'Longen oder d'Nieren. Et ginn zwou Haaptarten, limitéiert Krankheet (CREST Syndrom) an diffus Krankheet.

Hautzeeche vu Sklerodermie kënnen enthalen:

• Fanger oder Zéiwe déi blo oder wäiss ginn als Äntwert op kal Temperaturen (Raynaud Phänomen)
• Steifheit an Dichtheet vun der Haut vu Fanger, Hänn, Unterarm a Gesiicht
• Hoerverloscht
• Haut déi däischter oder hell ass wéi normal
• Kleng wäiss Klumpen u Kalzium ënner der Haut, déi heiansdo eng wäiss Substanz ausginn, déi wéi Zahnpasta ausgesäit
• Geschwëster (Geschwëster) un de Fangerspëtzen oder den Zéiwen
• Stramm a maskähnlech Haut am Gesiicht
• Telangiectasias, déi kleng sinn, erweidert Bluttgefässer siichtbar ënner der Uewerfläch um Gesiicht oder um Rand vu Fangerneel

Knochen- a Muskelsymptomer kënnen enthalen:

• Gelenkschmerz, Steifheit an Schwellung, wat zu Bewegungsverloscht resultéiert. D'Hänn sinn oft involvéiert wéinst Fibrose ronderëm Tissu a Sehnen.
• Middegkeet a Schmäerzen an de Féiss.

Otemschwieregkeete kënnen aus Narben an de Longen entstoen a kënnen enthalen:

• Dréchent Hust
• Otemnout
• Piff
• Méi erhéicht Risiko fir Lungenkrebs

Verdauungstrakt Probleemer kënnen enthalen:

• Schwieregkeet ze schlécken
• Esophageal Reflux oder Mäerzeg
• Opblooszen nom Iessen
• Verstopptung
• Duerchfall
• Probleemer mat Hocker ze kontrolléieren

Häerzprobleemer kënnen enthalen:

• Anormalen Häerzrhythmus
• Flësseg ëm d'Häerz
• Fibrose am Häerzmuskel, Häerzfunktioun erofgaang

Nier a genitourinär Probleemer kënnen enthalen:

• Entwécklung vun Nieralfehler
• Erektil Dysfunktioun bei Männer
• Vaginal Trockenheet bei Fraen

De Gesondheetsbetrib mécht e komplette kierperlechen Examen. Den Examen kann weisen:

• Knapper, déck Haut op den Fanger, am Gesiicht oder soss anzwuesch.
• D'Haut um Rand vun de Fangerneel ka mat engem beliichte Lupp fir Abnormalitéite vun de klenge Bluttgefässer gekuckt ginn.
• D'Lunge, d'Häerz an de Bauch ginn op Anomalie gepréift.

Äre Blutdrock gëtt kontrolléiert. Sklerodermie kann dozou féieren datt kleng Bluttgefässer an den Nieren méi enk ginn. Probleemer mat Ären Nieren kënnen zu héije Blutdrock féieren an d'Funktioun vun der Nier erofgoen.

Blutt an Urin Tester kënnen enthalen:

• Antinuklear Antikörper (ANA) Panel
• Scleroderma Antikörper Testen
• ESR (sed Taux)
• Rheumatoide Faktor
• Komplett Bluttzuel
• Metabolesche Panel, och Kreatinin
• Häerzmuskel Tester
• Urinalyse

Aner Tester kënnen enthalen:

• Broscht Röntgenstrahlung
• CT Scan vun de Longen
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiogramm
• Tester fir ze kucken wéi gutt Är Longen a Magen-Darm (GI) Trakt funktionnéieren
• Hautbiopsie

Et gëtt keng spezifesch Behandlung fir Sklerodermie. Äre Provider wäert d'Ausmooss vun der Krankheet an der Haut, der Long, der Nier, dem Häerz an dem Magen-Darmtrakt beurteelen.

Leit mat diffusen Hautkrankheet (anstatt limitéiert Hautbedeelegung) kënne méi ufälleg fir progressiv an intern Organkrankheet sinn. Dës Form vun der Krankheet gëtt klasséiert als diffus kutan systemesch Sklerose (dcSSc). Kierperweit (systemesch) Behandlungen ginn am meeschte fir dës Grupp vu Patienten benotzt.

Dir kritt Medikamenter an aner Behandlunge verschriwwen fir Är Symptomer ze kontrolléieren a Komplikatiounen ze vermeiden.

Medikamenter benotzt fir progressiv Sklerodermie ze behandelen enthalen:

• Corticosteroiden wéi Prednison. Wéi och ëmmer, Dosen iwwer 10 mg pro Dag sinn net recommandéiert well méi héich Dosen Nier Krankheet an héije Blutdrock ausléise kënnen.
• Medikamenter déi den Immunsystem wéi Mycophenolat, Cyclophosphamid, Cyclosporin oder Methotrexat ënnerdrécken.
• Hydroxychloroquine fir Arthritis ze behandelen.

E puer Leit mat séier progressiver Sklerodermie kënne Kandidate fir autolog hematopoietesch Stammzellentransplantatioun (HSCT) sinn. Dës Aart vu Behandlung muss a spezialiséierten Zentere gemaach ginn.

Aner Behandlungen fir spezifesch Symptomer kënnen enthalen:

• Behandlungen fir de Raynaud Phänomen ze verbesseren.
• Medikamenter fir Brennen oder Schluckprobleemer, wéi Omeprazol.
• Blutdrock Medikamenter, wéi ACE Inhibitoren, fir héije Blutdrock oder Niereproblemer.
• Liichttherapie fir d'Verdickung vun der Haut ze entlaaschten.
• Medikamenter fir d'Lungfunktioun ze verbesseren, wéi Bosentan a Sildenafil.

D'Behandlung beinhalt dacks och kierperlech Therapie.

E puer Leit kënne profitéieren vun enger Supportgruppe fir Leit mat Sklerodermie deelzehuelen.

An e puer Leit entwéckelen d'Symptomer séier fir déi éischt puer Joer a ginn ëmmer méi schlëmm. Wéi och ëmmer, an de meeschte Leit gëtt d'Krankheet lues verschlechtert.

Leit, déi nëmmen Hautsymptomer hunn, hunn e besseren Ausbléck. Verbreet (systemesch) Sklerodermie kann dozou féieren.

• Häerzversoen
• Narben vun de Lungen, genannt Lungfibrose
• Héije Blutdrock an de Longen (pulmonaler Hypertonie)
• Nierenausfall (Sklerodermie Nierenkris)
• Probleemer déi Nährstoffer aus dem Iessen absorbéieren
• Kriibs

Rufft Äre Fournisseur wann Dir Raynaud Phänomen entwéckelt, progressiv Verdickung vun der Haut oder Schwieregkeetsschléck.

Progressiv systemesch Sklerose; Systemesch Sklerose; Limitéiert Sklerodermie; CREST Syndrom; Lokaliséiert Sklerodermie; Morphea - linear; Phänomen vum Raynaud - Sklerodermie

• Raynauds Phänomen
• CREST Syndrom
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Behandlungsresultat a fréie diffuser kutaner systemescher Sklerose: déi europäesch Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: Therapie. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitatioun vun der Hand an Uewer Extremitéit. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablativ autolog Stammzellentransplantatioun fir schwéier Sklerodermie. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologie a Pathogenese vu systemescher Sklerose. An: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein a Kelly säi Léierbuch fir Rheumatologie. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 88.

Varga J. Systemesch Sklerose (Sklerodermie). An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 251.