Restriktiv Kardiomyopathie

Restriktiv Kardiomyopathie bezitt sech op e Set vu Verännerungen wéi den Häerzmuskel funktionnéiert. Dës Ännerunge verursaachen d'Häerz schlecht (méi heefeg) oder dréckt sech schlecht (manner heefeg). Heiansdo si béid Problemer do.

Am Fall vu restriktiver Kardiomyopathie ass den Häerzmuskel vun der normaler Gréisst oder liicht vergréissert. Gréissten Deel vun der Zäit, et Pompelen och normalerweis. Wéi och ëmmer, et entspannt sech net normalerweis an der Zäit tëscht Häerzschlag wann d'Blutt vum Kierper zréckgeet (Diastole).

Och wann den Haaptprobleem anormal Fëllung vum Häerz ass, kann d'Häerz d'Blutt net staark pumpen wann d'Krankheet progresséiert. Déi anormal Häerzfunktioun kann d'Lunge, d'Liewer an aner Kierpersystemer beaflossen. Restriktiv Kardiomyopathie kann entweder déi zwou ënnescht Häerzkummeren (Ventrikelen) beaflossen. Restriktiv Kardiomyopathie ass eng selten Zoustand. Déi heefegst Ursaache sinn Amyloidose a Narben vum Häerz vun enger onbekannter Ursaach. Et kann och no enger Häerztransplantatioun optrieden.

Aner Ursaache vu restriktiver Kardiomyopathie enthalen:

• Kardiologesch Amyloidose
• Carcinoid Häerzkrankheeten
• Krankheeten vum Häerzschleifen (Endokardium), wéi endomyokardial Fibrose a Loeffler Syndrom (seelen)
• Eisen Iwwerbelaaschtung (Hämochromatose)
• Sarcoidose
• Narben no Stralung oder Chemotherapie
• Sklerodermie
• Tumoren vum Häerz

Symptomer vun Häerzversoen sinn am heefegsten. Dës Symptomer entwéckelen dacks lues mat der Zäit.Wéi och ëmmer, d'Symptomer fänken heiansdo ganz plötzlech un a si schwéier.

Allgemeng Symptomer sinn:

• Houscht
• Otemschwieregkeeten, déi nuets optrieden, mat Aktivitéit oder wa se flaach leien
• Middegkeet an Onméiglechkeet ze trainéieren
• Verloscht un Appetit
• Schwellung vum Bauches
• Schwellung vun de Féiss a Knöchel
• Ongläich oder séier Puls

Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Broscht Péng
• Onméiglechkeet ze konzentréieren
• Niddereg Urinproduktioun
• Braucht Dir nuets urinéieren (bei Erwuessenen)

E kierperlechen Examen kann weisen:

• Vergréissert (ausgedehnt) oder bëllegen Hals Venen
• Vergréissert Liewer
• Long kraacht an anormalen oder fernen Häerzkläng an der Broscht, déi duerch e Stethoskop héieren ginn
• Flëssege Backup an d'Hänn an d'Féiss
• Zeeche vun Häerzversoen

Tester fir restriktiv Kardiomyopathie enthalen:

• Häerzkatheteriséierung a koronar Angiographie
• Broscht CT Scannen
• Broscht Röntgenstrahlung
• ECG (Elektrokardiogramm)
• Echokardiogramm an Doppler studéieren
• MRI vum Häerz
• Nuklearen Häerzscan (MUGA, RNV)
• Serum Eisen Studien
• Serum an Urin Protein Tester

Restriktiv Kardiomyopathie kann ähnlech wéi constrictive Perikarditis erschéngen. Häerzkatheteriséierung kann hëllefen d'Diagnos ze bestätegen. Selten kann eng Biopsie vum Häerz erfuerderlech sinn.

D'Konditioun déi d'Kardiomyopathie verursaacht gëtt behandelt wann et ka fonnt ginn.

Puer Behandlunge si bekannt fir gutt fir restriktiv Kardiomyopathie ze schaffen. D'Haaptziel vun der Behandlung ass d'Symptomer ze kontrolléieren an d'Liewensqualitéit ze verbesseren.

Déi folgend Behandlungen kënne benotzt ginn fir Symptomer ze kontrolléieren oder Probleemer ze vermeiden:

• Bluttverdënnend Medikamenter
• Chemotherapie (a verschiddene Situatiounen)
• Diuretika fir Flëssegkeet ze läschen an d'Atmung ze verbesseren
• Medikamenter fir anormal Häerzrhythmen ze vermeiden oder ze kontrolléieren
• Steroiden oder Chemotherapie fir verschidden Ursaachen

Eng Häerztransplantatioun kann ugesi ginn wann d'Häerzfunktioun ganz schlecht ass an d'Symptomer schwéier sinn.

Leit mat dësem Zoustand entwéckelen dacks Häerzversoen, déi verschlechtert. Probleemer mat Häerzrhythmus oder "leaky" Häerzventile kënnen och optrieden.

Leit mat restriktiver Kardiomyopathie kënne Häerztransplantatiounskandidate sinn. D'Aussiicht hänkt vun der Ursaach vun der Bedingung of, awer et ass normalerweis schlecht. Iwwerliewe no der Diagnos kann 10 Joer iwwerschreiden.

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir Symptomer vun enger restriktiver Kardiomyopathie hutt.

Kardiomyopathie - Restriktiv; Infiltrativ Kardiomyopathie; Idiopathesch myokardesch Fibrose

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Häerz - Virsiicht

Falk RH, Hershberger RE. Déi erweidert, restriktiv an infiltrativ Kardiomyopathien. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Krankheeten vum Myokardium an Endokardium. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 54.