Granulomatose mat Polyangiitis

Granulomatose mat Polyangiitis (GPA) ass eng rar Stéierung an där d'Bluttgefäss entzündegt ginn. Dëst féiert zu Schued an de groussen Organer vum Kierper. Et war fréier als Wegeners Granulomatose bekannt.

GPA verursaacht haaptsächlech Entzündung vu Bluttgefässer an de Longen, Nieren, Nues, Sinusen an Oueren. Dëst gëtt Vaskulitis oder Angiitis genannt. Aner Gebidder kënnen och a verschiddene Fäll beaflosst ginn. D'Krankheet ka fatal sinn a séier Behandlung ass wichteg.

In de meeschte Fäll ass déi exakt Ursaach net bekannt, awer et ass eng autoimmun Stéierung. Selten, Vaskulitis mat positiven antineutrophilen zytoplasmateschen Antikörper (ANCA) gouf verursaacht vu verschiddenen Drogen, dorënner Kokain geschnidden mat Levamisol, Hydralazin, Propylthiouracil a Minocyclin.

GPA ass am heefegste bei mëttelalterlechen Erwuessener vun nordeuropäescher Hierkonft. Et ass rar bei Kanner.

Heefeg Sinusitis a bluddeg Nues sinn déi heefegst Symptomer. Aner fréi Symptomer enthalen e Féiwer dat keng kloer Ursaach huet, Nuetsschweessen, Middegkeet, an e generellt krank Gefill (Malaise).

Aner gemeinsam Symptomer kënnen enthalen:

• Chronesch Ouer Infektiounen
• Péng, a Geschwëster ronderëm d'Ouverture vun der Nues
• Husten mat oder ouni Blutt am Sputum
• Broscht Schmerz a kuerz Atem wéi d'Krankheet progresséiert
• Verloscht un Appetit a Gewiichtsverloscht
• Haut Ännerungen wéi Plooschteren an ulcers vun der Haut
• Niereproblemer
• Bluddegen Urin
• Auge Probleemer vu mild Konjunktivitis bis schwéier Schwellung vum A.

Manner heefeg Symptomer enthalen:

• Gelenkschmerzen
• Schwächt
• Bauchwéi

Dir hutt vläicht e Blutt Test deen no ANCA Proteine ​​sicht. Dës Tester ginn an de meeschte Leit mat aktiver GPA gemaach. Wéi och ëmmer, dësen Test ass heiansdo negativ, och bei Leit mat der Bedingung.

Eng Röntgenkëscht gëtt gemaach fir no Zeeche vun der Longekrankheet ze sichen.

Urinalyse gëtt gemaach fir no Zeeche vun Nier Krankheet wéi Protein a Blutt am Urin ze sichen. Heiansdo gëtt Urin iwwer 24 Stonnen gesammelt fir ze kontrolléieren wéi d'Nieren funktionnéieren.

Standard Blutt Tester enthalen:

• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Iwwergräifend metabolescht Panel
• Erythrozyte Sedimentatiounsquote (ESR)

Blutt Tester kënne gemaach ginn fir aner Krankheeten auszeschléissen. Dës kënnen enthalen:

• Antinuklear Antikörper
• Anti-glomerulär Keller Membran (Anti-GBM) Antikörper
• C3 an C4, Kryoglobuline, Hepatitis Serologien, HIV
• Liewer Funktioun Tester
• Tuberkuloseschierm a Bluttkulturen

Eng Biopsie ass heiansdo gebraucht fir d'Diagnos ze bestätegen a kontrolléieren wéi schwéier d'Krankheet ass. Eng Nierbiopsie gëtt am heefegste gemaach. Dir kënnt och eent vun de folgenden hunn:

• Naseschleimhaut Biopsie
• Open Long Biopsie
• Hautbiopsie
• Iewescht Loftwee Biopsie

Aner Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Sinus CT Scannen
• Broscht CT Scannen

Wéinst der potenziell seriöer Natur vu GPA kënnt Dir hospitaliséiert ginn. Wann d'Diagnos gemaach ass, wäert Dir wahrscheinlech mat héijen Dosen Glukokorticoiden (wéi Prednison) behandelt ginn. Dës ginn duerch d'Vene fir 3 bis 5 Deeg am Ufank vun der Behandlung. Prednison gëtt zesumme mat anere Medikamenter gegeben, déi d'Immunantwort bremsen.

Fir méi mëll Krankheet kënnen aner Medikamenter benotzt ginn, déi d'Immunantwort bremsen wéi Methotrexat oder Azathioprin kënne benotzt ginn.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamid (Cytoxan)
• Methotrexat
• Azathioprine (Imuran)
• Mykophenolat (Cellcept oder Myfortic)

Dës Medikamenter sinn effektiv a schwéierer Krankheet, awer si kënnen eescht Nebenwirkungen verursaachen.Déi meescht Leit mat GPA gi mat lafende Medikamenter behandelt fir e Réckfall fir op d'mannst 12 bis 24 Méint ze vermeiden. Schwätzt mat Ärem Gesondheetsbetreiber iwwer Äre Behandlungsplang.

Aner Medikamenter déi fir GPA benotzt ginn enthalen:

• Medikamenter fir Knueweess ze vermeiden duerch Prednison
• Folinsäure oder Folinsäure, wann Dir Methotrexat hëlt
• Antibiotike fir Longeninfektiounen ze vermeiden

Ënnerstëtzungsgruppen mat aneren, déi un ähnleche Krankheeten leiden, kënne Leit mat der Bedingung hëllefen an hir Familljen iwwer d'Krankheeten léieren a sech un d'Verännerunge mat der Behandlung astellen.

Ouni Behandlung kënne Leit mat schwéiere Forme vun dëser Krankheet bannent e puer Méint stierwen.

Mat der Behandlung ass d'Aussiicht fir déi meescht Patienten gutt. Déi meescht Leit, déi Kortikosteroiden an aner Medikamenter kréien, déi d'Immunantwort bremsen, gi vill besser. Déi meescht Leit mat GPA gi mat lafende Medikamenter behandelt fir e Réckfall fir op d'mannst 12 bis 24 Méint ze vermeiden.

Komplikatioune komme meeschtens vir wann d'Krankheet net behandelt gëtt. Leit mat GPA entwéckelen Tissueschued an de Longen, Loftweeër an den Nieren. Nierbedeelegung kann zu Blutt am Pipi an Nierenausfall féieren. Nier Krankheet kann séier verschlechtert ginn. Nierfunktioun kann net verbesseren och wann d'Konditioun vu Medikamenter kontrolléiert gëtt.

Wann onbehandelt, Nierenausfall an eventuell Doud am meeschte Fäll geschéien.

Aner Komplikatioune kënnen enthalen:

• Aen Schwellung
• Longenausfall
• Blutt husten
• Nasal Septum Perforatioun (Lach an der Nues)
• Niewewierkunge vu Medikamenter fir d'Krankheet ze behandelen

Rufft Äre Provider wann:

• Dir entwéckelt Broscht Schmerz a Knappheet.
• Dir hust Blutt op.
• Dir hutt Blutt an Ärem Pipi.
• Dir hutt aner Symptomer vun dëser Stéierung.

Et gëtt keng bekannte Präventioun.

Fréier: Wegeners Granulomatose

• Granulomatose mat Polyangiitis um Been
• Atmungssystem

Grau RG. Medikamentinduzéiert Vaskulitis: Nei Erkenntnisser an eng verännerend Opstellung vu Verdächtegen. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Franséisch Vaskulitis Studiegrupp; MAINRITSAN Enquêteuren. Rituximab oder Azathioprin Ënnerhalt an ANCA assoziéiert Vaskulitis. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stee JH. Déi systemesch Vaskulitiden. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose mat Polyangiitis. An: Ferri FF, Ed. Ferri's Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA Empfehlungen fir d'Gestioun vun ANCA-assoziéierter Vaskulitis. [verëffentlecht Korrektur erschéngt am Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.