Pulmonaler Alveolar Proteinose

Pulmonaler Alveolar Proteinose (PAP) ass eng rar Krankheet, an där eng Aart Protein sech an de Loftsäck (Alveoli) vun de Longen opbaut, wat d'Atmung schwéier mécht. Pulmonal Mëttel bezunn op d'Lunge.

A verschiddene Fäll ass d'Ursaach vu PAP onbekannt. An anerer geschitt et mat Longeninfektioun oder engem Immunproblem. Et kann och mat Kriibserkriibs vum Bluttsystem optrieden, an no der Belaaschtung vun héijen Niveauen vun Ëmweltsubstanzen, wéi Silika oder Aluminiumstaub.

Leit tëscht 30 a 50 Joer sinn am meeschte betraff. PAP gëtt bei Männer méi dacks gesinn wéi bei Fraen. Eng Form vun der Stéierung ass bei der Gebuert (ugebuer) präsent.

Symptomer vu PAP kënnen ee vun de folgende sinn:

• Otemnout
• Houscht
• Middegkeet
• Féiwer, wann et Longeninfektioun ass
• Bloish Haut (Cyanose) a schwéiere Fäll
• Gewiichtsverloscht

Heiansdo ginn et keng Symptomer.

De Gesondheetsbetrib héiert d'Lunge mat engem Stethoskop no a ka Knascht (Rales) an de Longen héieren. Oft ass déi kierperlech Untersuchung normal.

Déi folgend Tester kënne gemaach ginn:

• Bronchoskopie mat Salzwaasser vun de Longen (Lavage)
• Broscht Röntgenstrahlung
• CT Scan vun der Broscht
• Lungfunktiounstester
• Open Long Biopsie (Chirurgesch Biopsie)

D'Behandlung involvéiert d'Proteinsubstanz aus der Long auswäschen (ganz Longespülung) vun Zäit zu Zäit. E puer Leit kënnen eng Longentransplantatioun brauchen. Stëbs vermeiden déi d'Konditioun verursaache kënnen ass och recommandéiert.

Eng aner Behandlung déi kann ausprobéiert ginn ass e Bluttstimuléierend Medikament genannt Granulocyt-Makrophag Kolonie Stimuléierende Faktor (GM-CSF), wat e puer Leit mat Alveolar Proteinose feelt.

Dës Ressourcen kënne méi Informatioun iwwer PAP ubidden:

• National Organisatioun fir selten Stéierungen - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Fondatioun - www.papfoundation.org

E puer Leit mat PAP ginn a Remission. Anerer hunn e Réckgang vun der Longeninfektioun (Otmungsproblemer), déi verschlechtert, a si kënnen eng Longentransplantatioun brauchen.

Rufft Äre Provider wann Dir eescht Atemsymptomer entwéckelt. Otemnout, déi mat der Zäit verschlechtert, ka signaliséieren, datt Ären Zoustand zu engem medizineschen Noutfall entwéckelt.

PAP; Alveolar Proteinose; Pulmonaler Alveolar Phospholipoproteinose; Alveolar Lipoproteinose Phospholipidose

• Interstitielle Longekrankheet - Erwuessener - Entloossung

• Atmungssystem

Levine SM. Alveolar Fëllstéierungen. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonal alveolar Proteinose Syndrom. An: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 70.