Ierfgroussherzog Angioödem: wat et ass, Symptomer a Behandlung

Inhalt

• Wéi eng Symptomer
• Méiglech Ursaachen
• Wéi eng Komplikatioune kënnen entstoen
• Wat ass d'Diagnos
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt
• Wat während der Schwangerschaft ze maachen

Ierfgroussherzog Angioödem ass eng genetesch Krankheet déi Symptomer wéi Schwellung am ganze Kierper verursaacht, a widderhuelende Bauchschmerz, déi mat Iwwelzegkeet an Erbrechung begleet kënne ginn. An e puer Fäll kann d'Schwellung och Organer beaflossen wéi d'Bauchspaicheldrüs, de Mo an d'Gehir.

Am Allgemengen erschéngen dës Symptomer virum Alter vu 6 an Schwellattacken daueren ongeféier 1 bis 2 Deeg, wärend Bauchschmerz bis zu 5 Deeg dauere kann. D'Krankheet ka laang bleiwen ouni Probleemer oder Onbequemheet fir de Patient ze verursaachen, bis nei Krisen entstinn.

Ierfgroussherzogin ass eng rar Krankheet, déi entsteet och wann net an der Famill vun dësem Problem, an 3 Aarte vun Angiedem klasséiert gëtt: Typ 1, Typ 2 an Typ 3, no dem Protein am Kierper betraff.

Wéi eng Symptomer

E puer vun den heefegsten Symptomer vun Angioödem si Schwellungen am ganze Kierper, besonnesch am Gesiicht, Hänn, Féiss a Genitalien, Bauchschmerz, Übelkeit, Erbriechen an, a méi schwéiere Fäll, Schwellung vun Organer wéi d'Bauchspaicheldrüs, de Mo an d'Gehir.

Méiglech Ursaachen

Angioedema gëtt duerch eng genetesch Mutatioun an engem Gen verursaacht dat e Protein am Zesummenhang mam Immunsystem produzéiert, wat zu der Erscheinung vu Schwellung féiert wann d'Kierper Immunsystem aktivéiert gëtt.

Krise kënnen och am Fall vun Trauma, Stress oder während kierperlecher Übung verschlëmmert ginn. Zousätzlech si Frae méi ufälleg fir Krisen wärend der Menstruatioun a Schwangerschaft.

Wéi eng Komplikatioune kënnen entstoen

Déi haaptsächlech Komplikatioun vun Ierfgroussherzog Angieem ass Schwellungen am Hals, wat den Doud duerch erstécken verursaache kann. Ausserdeem, wann Schwellung vu bestëmmten Organer geschitt, kann d'Krankheet och hir Funktioun beeinträchtigen.

E puer Komplikatioune kënnen och optrieden wéinst de Nebenwirkungen vun den Drogen, déi benotzt gi fir d'Krankheet ze kontrolléieren, a Probleemer wéi:

• Bäihuelen;
• Kappwéi;
• Ännerungen an der Stëmmung;
• Akne erhéicht;
• Hypertonie;
• Héich Cholesterin;
• Menstruéierend Ännerungen;
• Blutt am Pipi;
• Liewer Problemer.

Wärend der Behandlung sollten d'Patienten all 6 Méint Bluttanalysen hunn fir d'Leberfunktioun ze beurteilen, an d'Kanner sollen all 2 bis 3 Méint Tester maachen, inklusiv engem Bauch Ultraschallscan all 6 Méint.

Wat ass d'Diagnos

D'Diagnostik vun der Krankheet gëtt aus de Symptomer gemaach an engem Blutt Test deen den C4 Protein am Kierper moosst, deen a nidderegen Niveau a Fäll vun ierflecher Angiedem ass.

Zousätzlech kann den Dokter och d'quantitativ a qualitativ Doséierung vu C1-INH bestellen, an et kann néideg sinn d'Tester wärend enger Kris vun der Krankheet ze widderhuelen.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

D'Behandlung vun ierflecher Angiedem gëtt no der Schwieregkeet an der Frequenz vun de Symptomer gemaach, an Hormonbaséiert Medikamenter, wéi Danazol, Stanozolol an Oxandrolon, oder antifibrinolytesch Medikamenter, wéi epsilon-Aminokapronsäure an Tranexaminsäure, kënne benotzt ginn. Krisen.

Wärend Krise kann den Dokter d'Dosis vu Medikamenter erhéijen an och d'Benotzung vun Drogen empfeelen fir Bauchschmerz a Middegkeet ze bekämpfen.

Wéi och ëmmer, wann d'Kris Schwellungen am Hals verursaacht, soll de Patient direkt an d'Noutruff geholl ginn, well d'Schwellung kann d'Atemwee blockéieren an d'Atmung verhënneren, wat zum Doud féiere kann.

Wat während der Schwangerschaft ze maachen

Wärend der Schwangerschaft solle Patienten mat ierflecher Angiedem d'Benotzung vu Medikamenter ophalen, virun allem ier se schwanger ginn, well se Mëssbildunge beim Fetus verursaache kënnen. Wa Krisen entstinn, soll d'Behandlung no der Dokterrichtung gemaach ginn.

Während der normaler Gebuert ass den Ugrëff vun Attacken seelen, awer wa se optrieden, si se normalerweis schwéier. Am Fall vun der Kaiserschnëtt gëtt nëmmen d'Benotzung vun lokaler Anästhesie empfohlen, allgemeng Anästhesie ze vermeiden.