Alles Iwwer Idiopathesch Pulmonaler Fibrose (IPF) Exacerbatioune

Inhalt

• Wat ass idiopatesch Pulmonal Fibrose (IPF)?
• Wat sinn akute Vergréisserungen?
• Wat sinn d'Risikofaktoren?
• Sinn ech eng akuter Vergréisserung?
• Wéi ginn akut Exazerbatioune behandelt?
• Drogen Therapie
• Wat ass um Horizont?

Wat ass idiopatesch Pulmonal Fibrose (IPF)?

Idiopathesch Pulmonal Fibrose (IPF) ass eng chronesch Lungenerkrankheet déi d'Bildung vu Narben Tissue tëscht de Maueren vun de Loftschlaangen. Well dëst Narben Tissu verdickert a steift, kënnen d'Lunge net sauerstänneg an de Sauerstoff huelen.

IPF ass progressiv, wat heescht datt d'Arschappung mat der Zäit verschlechtert.

Den Haaptsymptom ass kuerz Otem. Et verursaacht och reduzéiert Sauerstoff am Bluttkrees, wat zu Müdegkeet féiere kann.

Wat sinn akute Vergréisserungen?

Eng akuter Vergréisserung vun IPF ass eng relativ plötzlech, onerklärter Verschlechterung vun der Konditioun. Grondsätzlech ass d'Narben an engem Lung vun enger Persoun vill méi schlecht, an d'Persoun entwéckelt extrem Schwiereg mat Atmung. Dës Shortness oder Verloscht vum Atem ass nach méi schlëmm wéi virdrun.

Eng Persoun mat Vergréisserunge kann medizinesch Bedéngungen hunn, sou wéi eng Infektioun oder Häerzversoen. Wéi och ëmmer, dës aner Konditioune sinn net schwéier genuch fir hir extrem Atmungsproblemer z'erklären.

Am Géigesaz zu Exazerbatioune bei aner Lungenerkrankheeten wéi chronescher obstruktive Pulmonal Krankheet (COPD), ass et am IPF net einfach eng extra Problemer mat Atmung. De Schued duerch IPF verursaacht ass permanent. De Begrëff "akut" heescht einfach datt d'Verschlechterung zimlech séier geschitt, typesch bannent 30 Deeg.

Wat sinn d'Risikofaktoren?

Bis elo ass ganz wéineg bekannt iwwer Risikofaktoren fir IPF Exacerbatiounen.

Akute Vergréisserunge fir IPF schéngen net mat engem vun den übleche Risikofaktoren fir Verletzungen vun der Lungenerkrankung verbonne sinn. Dës enthalen och:

• Alter
• Geschlecht
• Längt vun der Krankheet
• Fëmmen Status
• virdrun Lungefunktioun

Sinn ech eng akuter Vergréisserung?

Ouni d'Risikofaktoren ze verstoen, ze wëssen ob Dir eng akut Vergréisserung hutt ass schwéier virauszesoen. Fuerscher sinn net onbedéngt averstanen iwwer d'Tariffer vun akuter Exazerbatioune.

Eng Studie huet festgeluecht datt ongeféier 14 Prozent vu Leit mat IPF eng akuter Vergréisserung bannent engem Joer vun der Diagnos an ongeféier 21 Prozent bannent dräi Joer erliewen. An klineschen Studien schéngt d'Inzidenz vill méi déif ze sinn.

Wéi ginn akut Exazerbatioune behandelt?

Et gëtt wéineg am Wee vun enger effektiver Behandlung fir eng akuter Vergréisserung.

IPF ass e schlecht verstanenen Zoustand am medizinesche Beräich, akuter Vergréisserungen nach méi. Et goufen keng blanneg, randomiséiert oder kontrolléiert Studien zielt fir d'Behandlung vun akuter Exazerbatioune.

Allgemeng ass d'Behandlung ënnerstëtzt oder palliativ. D'Zil ass net de Schued ëmzegoen, mee d'Persoun ze hëllefen méi einfach ze otmen an besser sou laang wéi méiglech ze fillen.

Pfleeg kann zousätzlech Sauerstoff, Angschtzoustänn, an aner Methoden enthalen fir déi Persoun méi roueg ze halen an méi regelméisseg ze otmen.

Drogen Therapie

A verschiddene Fäll kann d'Drogentherapie benotzt ginn.

De Moment hunn zwou Medikamenter vun der US Food and Drug Administration (FDA) genehmegt fir d'IPF ze behandelen:

• nintedanib (Ofev), en antifibrotesche Medikament
• pirfenidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), en antifibroteschen an anti-inflammatoreschen Medikament

Wann Dokteren et net fäeg sinn eng Infektioun komplett auszeschléissen, déi d'Vergréisserung verursaacht, kënne se grouss Dosen breede Spektrum Antibiotike empfeelen.

Wann eng Autoimmun Äntwert verdächtegt ass, kënnen d'Dokteren Drogen virschreiwen fir den Immunsystem ze verdrängen. Dës kënnen Kortikosteroiden, aner Immunosuppressiva, oder souguer Antikankermedikamenter wéi Zyklophosfamid enthalen.

Wat ass um Horizont?

Déi verspriechend Fuerschung ass entstanen déi verschidde potenziell Behandlungen fir akute Vergréisserunge vun der IPF ënnersicht:

• fibrogenesche Mediatoren an hir Auswierkungen op d'Ralangéiere vun der Bildung vu Narben
• fibroblast Prolifératioun, e normale kierperleche Prozess involvéiert an Woundheilung
• nei a verschidde immunosuppressant Medikamenter an Antibiotike
• d'Ewechhuele vu verschiddenen Immunsystemzellen fir ze kucken wéi dëst d'Verdréckung vun der IPF ka verlangsoen oder d'Risiko vun enger akuter Vergréisserung reduzéiere kann

Och wann et vill ze fréi ass fir ze wëssen ob iergendeng vun dëser Fuerschung eng effektiv Behandlung fir akuter Exacerbatioune féiert, ass et encouragéiert ze wëssen datt méi Opmierksamkeet op dës relativ onbekannte Konditioun gëtt. Léiert méi iwwer d'Zukunft vun der IPF Behandlung hei.