Transpositioun vun de groussen Arterien

Transpositioun vun de groussen Arterien (TGA) ass en Häerzdefekt dee vun der Gebuert (ugebuer) geschitt. Déi zwou Haaptarterien, déi Blutt vum Häerz droen - d'Aorta an d'Lungarterie - gi gewiesselt (transposéiert).

D'Ursaach vum TGA ass onbekannt. Et ass net mat enger gemeinsamer genetescher Anomalie verbonnen. Et geschitt selten bei anere Familljememberen.

TGA ass en cyanoteschen Häerzdefekt. Dëst bedeit datt et Sauerstoff am Blutt erofgaang ass, deen aus dem Häerz an de Rescht vum Kierper gepompelt gëtt.

An normalen Häerzer geet Blutt dat aus dem Kierper zréckkomm duerch déi riets Säit vum Häerz a Longenarterie an d'Lunge fir Sauerstoff ze kréien. D'Blutt kënnt dann zréck op déi lénks Säit vum Häerz a reest d'Aorta an de Kierper eraus.

Am TGA kënnt venösen Blutt normalerweis zréck an d'Häerz duerch de richtegen Atrium. Awer, anstatt fir an d'Longen ze goen fir Sauerstoff opzehuelen, gëtt dëst Blutt duerch d'Aorta an zréck an de Kierper gepompelt. Dëst Blutt gouf net mat Sauerstoff opgelueden a féiert zu Cyanose.

Symptomer erscheine bei der Gebuert oder ganz kuerz duerno. Wéi schlëmm d'Symptomer sinn, hänkt vun der Aart a Gréisst vun zousätzlechen Häerzdefekte (wéi atriale Septaldefekt, ventrikuläre Septaldefekt oder Patent ductus arteriosus) of a wéi vill d'Blutt sech tëscht den zwou anormalen Zirkulatioune mësche kann.

Symptomer kënnen enthalen:

• Blo vun der Haut
• Veräiner vun de Fangeren oder den Zéiwen
• Schlecht Ernierung
• Otemnout

De Gesondheetsservicer kann en Häerzmuerer detektéieren wärend hien op d'Broscht mam Stethoskop lauschtert. De Puppelchen de Mond an d'Haut wäert eng blo Faarf sinn.

Tester enthalen dacks déi folgend:

• Häerzkatheteriséierung
• Broscht Röntgenstrahlung
• ECG
• Echokardiogramm (wann et virun der Gebuert gemaach gëtt, gëtt et e fetalen Echokardiogramm genannt)
• Puls Oximetrie (fir de Sauerstoffniveau am Blutt ze kontrolléieren)

Den éischte Schrëtt an der Behandlung ass et erlaabt, sauerstoffräicht Blutt sech mat schlecht oxygenéiertem Blutt ze vermëschen. De Puppelchen kritt direkt e Medikament genannt Prostaglandin duerch eng IV (intravenös Linn).Dës Medizin hëlleft e Bluttgefäss genannt Ductus arteriosus op ze halen, wat e puer Mëschung vun den zwou Blutzirkulatiounen erlaabt. A verschiddene Fäll kann eng Ouverture tëscht dem richtegen a lénksen Atrium mat Prozedur mat engem Ballonkatheter erstallt ginn. Dëst erlaabt Blutt ze vermëschen. Dës Prozedur ass bekannt als Ballonatriale Septostomie.

Permanent Behandlung beinhalt d'Häerzoperatioun wärend déi grouss Arterien geschnidde ginn an zréck op hir korrekt Positioun gestickt ginn. Dëst gëtt eng arteriell Schaltoperatioun (ASO) genannt. Virun der Entwécklung vun dëser Operatioun gouf eng Chirurgie genannt Atriumschalter (oder Moschter Prozedur oder Senning Prozedur) benotzt.

D'Symptomer vum Kand verbesseren no der Operatioun fir de Feeler ze korrigéieren. Déi meescht Puppelcher, déi arteriell wiesselen, hu keng Symptomer no der Operatioun a liewe normal. Wann eng Korrekturchirurgie net gemaach gëtt, ass d'Liewenserwaardung nëmme Méint.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Koronararterie Problemer
• Häerzventil Problemer
• Onregelméisseg Häerzrhythmen (Arrhythmien)

Dësen Zoustand ka virun der Gebuert diagnostizéiert ginn mat engem fetalen Echokardiogramm. Wann net, gëtt et meeschtens séier diagnostizéiert nodeems e Puppelchen gebuer ass.

Gitt an d'Noutruff oder rufft d'lokal Noutruffnummer (wéi 911) wann d'Haut vun Ärem Puppelchen eng blo Faarf entwéckelt, besonnesch am Gesiicht oder am Kofferraum.

Rufft Äre Provider wann Äre Puppelchen dës Konditioun huet an nei Symptomer entwéckelen, verschlechtert ginn oder no der Behandlung weidergoen.

Frae déi plange schwanger ze ginn, solle géint Rubella immuniséiert ginn, wa se nach net immun sinn. Gutt iessen, Alkohol vermeiden a Diabetis kontrolléieren a virun a während der Schwangerschaft kann hëllefräich sinn.

d-TGA; Kongenital Häerzfehler - Transpositioun; Cyanotesch Häerzkrankheeten - Transpositioun; Gebuertsdefekt - Transpositioun; Transpositioun vun de grousse Schëffer; TGV

• Pediatresch Häerzoperatioun - Entloossung

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Häerz - Virsiicht
• Transpositioun vun de grousse Schëffer

Bernstein D. Cyanotesch ugebuerene Häerzkrankheet: Evaluatioun vum kritesch kranken Neonat mat Cyanose an Atmungssituatioun. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 456.

Fraser CD, Kane LC. Kongenital Häerzkrankheeten. An: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Léierbuch fir Chirurgie: Déi biologesch Basis vun der moderner chirurgescher Praxis. 20. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.