Pulmonaler Atresia

Pulmonal Atresia ass eng Form vun Häerzkrankheeten an där de Longventil sech net richteg formt. Et ass präsent vu Gebuert (ugebuerene Häerzkrankheeten). De pulmonale Ventil ass eng Ouverture op der rietser Säit vum Häerz, déi de Bluttfluss vun der rietser Ventrikel (rietser Säit Pompkammer) an d'Lunge reguléiert.

Bei pulmonaler Atresie sinn d'Ventil-Broschüren fusionéiert. Dëst verursaacht e festen Tissuebléck ze bilden wou d'Ventilöffnung soll sinn. Normale Bluttfluss an d'Lunge gëtt als Resultat blockéiert. Wéinst dësem Defekt ass Blutt vun der rietser Säit vum Häerz limitéiert fir d'Lunge z'erreechen fir Sauerstoff opzehuelen.

Wéi mat de meeschte ugebuerene Häerzkrankheeten, gëtt et keng bekannt Ursaach vun der pulmonaler Atresie. D'Konditioun ass verbonne mat enger anerer Zort ugebuerene Häerzdefekt genannt Patent ductus arteriosus (PDA).

Pulmonal Atresie ka mat oder ouni engem ventricular septal Defekt (VSD) optrieden.

• Wann d'Persoun kee VSD huet, gëtt d'Conditioun pulmonal Atresia mat intaktem ventrikuläre Septum (PA / IVS) genannt.
• Wann d'Persoun béid Problemer huet, gëtt d'Konditioun pulmonal Atresia mat VSD genannt. Dëst ass eng extrem Form vun Tetralogie vum Fallot.

Och wa béid Bedéngunge pulmonal Atresia genannt ginn, si sinn eigentlech verschidde Mängel. Dësen Artikel diskutéiert pulmonal Atresia ouni VSD.

Leit mat PA / IVS kënnen och e schlecht entwéckelte Tricuspid-Ventil hunn. Si kënnen och en ënnerentwéckelte oder ganz décke richtege Ventrikel hunn, an anormal Bluttgefässer déi d'Häerz ernähren. Manner heefeg sinn Strukturen an der lénkser Ventrikel, Aortaventil a riets Atrium involvéiert.

Symptomer trëtt meeschtens an den éischte Stonne vum Liewen op, och wann et e puer Deeg dauere kann.

Symptomer kënnen enthalen:

• Blo-faarweg Haut (Cyanose)
• Séier ootmen
• Middegkeet
• Schlecht Iessgewunnechten (Puppelcher kënne midd gi beim Fleeg oder schweessen wärend de Fidderen)
• Otemnout

De Gesondheetsassistent benotzt e Stethoskop fir d'Häerz an d'Longen ze lauschteren. Leit mat enger PDA hunn en Häerzemuerch dat mat engem Stethoskop ze héieren ass.

Déi folgend Tester kënne bestallt ginn:

• Broscht Röntgenstrahlung
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Häerzkatheteriséierung
• Puls Oximetrie - weist de Betrag u Sauerstoff am Blutt

E Medikament genannt Prostaglandin E1 gëtt normalerweis benotzt fir d'Blutt ze hëllefen (zirkuléieren) an d'Lunge. Dës Medizin hält eng Bluttgefäss tëscht der Pulmonalarterie an der Aorta op. D'Schëff heescht PDA.

Verschidde Behandlungen si méiglech, awer hänkt vum Ëmfang vun den Häerzabnormalitéiten of, déi de Longventildefekt begleeden. Potentiell invasiv Behandlungen enthalen:

• Biventrikulär Reparatur - Dës Operatioun trennt de Bluttstroum an d'Lunge vun der Zirkulatioun an de Rescht vum Kierper andeems hien zwee pompende Ventrikele kreéiert.
• Univentrikulär Palliatioun - Dës Operatioun trennt de Bluttstroum an d'Lunge vun der Zirkulatioun an de Rescht vum Kierper andeems en e pompende Ventrikel konstruéiert.
• Häerz Transplantatioun.

Déi meescht Fäll kënne mat Operatiounen gehollef ginn. Wéi gutt e Puppelchen ofhänkt hänkt dovun of:

• Gréisst a Verbindunge vun der Pulmonalarterie (d'Arterie déi Blutt an d'Lunge féiert)
• Wéi gutt d'Häerz klappt
• Wéi gutt déi aner Häerzklappe entstinn oder wéi vill se lecken

D'Resultat variéiert wéinst de verschiddene Forme vun dësem Defekt. E Puppelchen kann nëmmen eng eenzeg Prozedur brauchen oder kéint dräi oder méi Operatiounen brauchen an nëmmen eng eenzeg funktionéiert Ventrikel hunn.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Verzögerte Wuesstum an Entwécklung
• Krampelen
• Schlaag
• Infektiiv Endokarditis
• Häerzversoen
• Doud

Call Ärem Provider wann de Puppelchen huet:

• Otemschwieregkeeten
• Haut, Neel oder Lëpsen déi blo optrieden (Cyanose)

Et gëtt kee bekannte Wee fir dës Konditioun ze verhënneren.

All schwangere Frae solle Routine pränatal Betreiung kréien. Vill ugebuerene Mängel kënnen op routinale Ultraschallexamen fonnt ginn.

Wann de Mängel virun der Gebuert fonnt gëtt, kënne medizinesch Spezialisten (wéi e Kannerkardiolog, Kardiothorakchirurg an Neonatolog) bei der Gebuert präsent sinn, a bereet sinn ze hëllefen wéi néideg. Dës Virbereedung kann den Ënnerscheed tëscht Liewen an Doud fir e puer Puppelcher heeschen.

Pulmonal Atresia - intakt ventrikuläre Septum; PA / IVS; Kongenital Häerzkrankheeten - pulmonaler Atresia; Cyanotesch Häerzkrankheeten - pulmonaler Atresia; Valve - Stéierung pulmonaler Atresie

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Häerz - Virsiicht

Fraser CD, Kane LC. Kongenital Häerzkrankheeten. An: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Léierbuch fir Chirurgie. 20. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.