Skleroséierend Cholangitis

Skleroséierend Cholangitis bezitt sech op Schwellung (Entzündung), Narben an Zerstéierung vun de Gallengänge bannent an ausserhalb vun der Liewer.

D'Ursaach vun dësem Zoustand ass an de meeschte Fäll onbekannt.

D'Krankheet ka bei Leit gesi ginn, déi hunn:

• Inflammatoresch Darmkrankheet (IBD) wéi Ulzerativ Kolitis a Crohn Krankheet
  
• Autoimmun Stéierungen
• Chronesch Pankreatitis (entzündegt Bauchspaicheldrüs)
• Sarcoidose (eng Krankheet déi Entzündungen a verschiddenen Deeler vum Kierper verursaacht)

Genetesch Faktore kënnen och verantwortlech sinn. Skleroséierend Cholangitis trëtt méi dacks bei Männer op wéi Fraen. Dës Stéierung ass rar bei Kanner.

Skleroséierend Cholangitis kann och verursaacht ginn duerch:

• Choledocholithiasis (Gallsteine ​​am Gallekanal)
• Infektiounen an der Liewer, Gallerbladder a Gallengänge

Déi éischt Symptomer sinn normalerweis:

• Middegkeet
• Jucken
• Gelb vun der Haut an den Aen (Giel)

Wéi och ëmmer, verschidde Leit hu keng Symptomer.

Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Vergréissert Liewer
• Vergréissert Mëlz
• Verloscht un Appetit a Gewiichtsverloscht
• Widderhuelen Episoden vun Cholangitis

Och wa verschidde Leit keng Symptomer hunn, weisen d'Blutt Tester datt se anormal Liewerfunktioun hunn. Äre Gesondheetsbetrib sicht no:

• Krankheeten déi ähnlech Problemer verursaachen
• Krankheeten déi dacks mat dëser Bedingung optrieden (besonnesch IBD)
• Gallsteen

Tester déi Cholangitis weisen enthalen:

• Bauch CT Scan
• Bauch Ultraschall
• Bild Retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP)
• Liewer Biopsie
• Magnéitesch Resonanz Cholangiopankreatographie (MRCP)
• Perkutan transhepatesch Cholangiogramm (PTC)

Blutt Tester enthalen Liewer Enzyme (Liewer Funktioun Tester).

Medikamenter déi kënne benotzt ginn enthalen:

• Cholestyramin (wéi Prevalite) fir Jucken ze behandelen
• Ursodeoxycholsäure (ursodiol) fir d'Leberfunktioun ze verbesseren
• Fettlösleche Vitaminnen (D, E, A, K) fir ze ersetzen wat vun der Krankheet selwer verluer ass
• Antibiotike fir Infektiounen an der Gallengänge ze behandelen

Dës chirurgesch Prozedure kënne gemaach ginn:

• E laangen, dënnen Röhre mat engem Ballon um Enn anzesetzen fir eng Verengung opzemaachen (endoskopesch Ballondilatatioun vu Strikturen)
• Placement vun engem Drain oder Röhre fir grouss Verengung (Strikturen) vu Gallengänge
• Proctocolectomy (Entfernung vu Doppelpunkt a Rektum, fir déi, déi béid ulcerativ Kolitis a skleroséierend Cholangitis hunn) beaflosst net de Fortschrëtt vun der primärer skleroser Cholangitis (PSC)
• Liewer Transplantatioun

Wéi gutt d'Leit et variéieren. D'Krankheet tendéiert méi schlëmm mat der Zäit. Heiansdo entwéckelen d'Leit:

• Ascites (Opbau vu Flëssegkeet am Raum tëscht der Schleifen vum Bauch a Bauchorgane) a Varizen (vergréissert Venen)
• Galiliär Zirrhose (Entzündung vun de Gallengänge)
• Liewer Echec
• Persistent Gelbsucht

E puer Leit entwéckelen Infektiounen vun de Gallengänge, déi ëmmer erëm zréckginn.

Leit mat dësem Zoustand hunn en héije Risiko fir Kriibs vun de Gallengänge (Cholangiocarcinom) z'entwéckelen. Si solle reegelméisseg mat engem Liewer Imaging Test a Blutt Tester kontrolléiert ginn. Leit, déi och IBD hunn, kënnen e erhéicht Risiko hunn Kriibs vum Doppelpunkt oder Rektum z'entwéckelen a solle periodesch Koloskopie maachen.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Bleeding Speiseröhne Varizen
• Kriibs an der Gallengänge (Cholangiocarcinom)
• Zirrhose a Liewerversoen
• Infektioun vum Gallen System (Cholangitis)
• Verengung vun de Gallengänge
• Vitamin Mängel

Primär skleroséierend Cholangitis; PSC

• Verdauungssystem
• Gal Bunn

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primär a sekundär skleroséierend Cholangitis. An: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim a Boyer's Hepatologie. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primär skleroséierend Cholangitis a widderhuelend pyogenesch Cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger a Fordtran's Gastrointestinal a Lebererkrankheet: Pathophysiologie / Diagnos / Gestioun. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. D'Gestioun vun der primärer skleroser Cholangitis. An: Cameron JL, Cameron AM, eds. Aktuell Chirurgesch Therapie. 12. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.