Kardiologesch Amyloidose

Kardial Amyloidose ass eng Stéierung verursaacht duerch Depositioune vun engem anormalen Protein (Amyloid) am Häerzgewebe. Dës Depositioune maachen et schwéier fir d'Häerz richteg ze schaffen.

Amyloidose ass eng Grupp vu Krankheeten, an deenen d'Klumpf vu Proteine ​​genannt Amyloiden am Kierpergewiicht opbauen. Mat der Zäit ersetzen dës Proteine ​​normal Tissue, wat zu engem Versoen vum involvéierten Organ féiert. Et gi vill Formen vun Amyloidose.

Kardiale Amyloidose ("steif Häerzsyndrom") tritt op wann Amyloidlager d'Plaze vum normale Häerzmuskel huelen. Et ass déi typeschst Zort restriktiv Kardiomyopathie. Kardiale Amyloidose kann de Wee beaflossen wéi elektresch Signaler sech duerch d'Häerz bewegen (Leitungssystem). Dëst kann zu anormalen Häerzschlag (Arrhythmien) a falschen Häerzsignaler (Häerzblock) féieren.

D'Konditioun kann ierwen. Dëst gëtt familiär härzlech Amyloidose genannt. Et kann och als Resultat vun enger anerer Krankheet entwéckelen wéi eng Aart vu Knach a Bluttkriibs, oder als Resultat vun engem anere medizinesche Problem deen Entzündung verursaacht. Kardiale Amyloidose ass méi heefeg bei Männer wéi bei Fraen. D'Krankheet ass rar bei Leit ënner 40 Joer.

E puer Leit hu vläicht keng Symptomer. Wann et do ass, kënnen d'Symptomer enthalen:

• Iwwerdriw Urinatioun an der Nuecht
• Middegkeet, reduzéiert Bewegungsfäegkeet
• Palpitatiounen (Sensatioun vum Häerzschlag ze fillen)
• Otemnout mat Aktivitéit
• Schwellung vum Bauch, Been, Knöchel, oder aneren Deel vum Kierper
• Probleemer beim Otmen beim Léien

D'Zeeche vun der kardiologescher Amyloidose kënne mat enger Zuel vu verschiddene Konditioune verbonne sinn. Dëst kann de Problem schwéier diagnostizéieren.

Zeeche kënnen enthalen:

• Anormal Téin an der Long (Long knaschteg) oder en Häerzmol
• Blutdrock deen niddereg ass oder fällt wann Dir opstinn
• Vergréissert Hals Venen
• Geschwollene Liewer

Déi folgend Tester kënne gemaach ginn:

• Këscht oder Bauch CT Scan (gëllt als "Goldstandard" fir dësen Zoustand ze diagnostizéieren)
• Koronar Angiographie
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiogramm
• Magnéitesch Resonanzvirstellung (MRI)
• Nuklear Häerzscans (MUGA, RNV)
• Positron Emissioun Tomographie (PET)

En ECG ka Problemer mam Häerzschlag oder Häerzsignaler weisen. Et kann och niddereg Signaler weisen ("niddereg Spannung" genannt).

Eng Herzbiopsie gëtt benotzt fir d'Diagnos ze bestätegen. Eng Biopsie vun engem anere Beräich, wéi Bauch, Nier oder Knachmark, gëtt dacks och gemaach.

Äre Gesondheetsbetreiber kann Iech soen datt Dir Äert Ernärung ännert, och Salz a Flëssegkeete limitéieren.

Dir musst vläicht Waasserpillen huelen (Diuretika) fir Ärem Kierper iwwerschësseg Flëssegkeet lass ze ginn. De Provider kann Iech soen Iech all Dag ze weien. E Gewiicht vun 3 oder méi Pond (1 Kilogramm oder méi) iwwer 1 bis 2 Deeg kann heeschen datt et ze vill Flëssegkeet am Kierper ass.

Medikamenter inklusiv Digoxin, Kalziumkanal Blocker a Beta-Blocker kënne bei Leit mat Atriumfibrillatioun benotzt ginn. Wéi och ëmmer, d'Medikamenter musse mat Vorsicht benotzt ginn, an d'Doséierung muss suergfälteg iwwerwaacht ginn. Leit mat kardiologescher Amyloidose kënnen extra empfindlech sinn op Nebenwirkungen vun dësen Drogen.

Aner Behandlungen kënnen enthalen:

• Chemotherapie
• Implantéierbare Cardioverter-Defibrillator (AICD)
• Pacemaker, wann et Problemer mat Häerzsignaler gëtt
• Prednison, eng entzündungshemmend Medizin

Eng Häerztransplantatioun kann u Leit mat verschiddenen Aarte vun Amyloidose berécksiichtegt ginn, déi ganz schlecht Häerzfunktioun hunn. Leit mat ierflecher Amyloidose kënnen eng Liewer Transplantatioun brauchen.

An der Vergaangenheet gouf d'Herz-Amyloidose ugeholl als eng onbehandelbar a séier fatal Krankheet. Wéi och ëmmer, d'Feld ännert sech séier. Verschidde Arten vun Amyloidose kënnen d'Häerz op verschidde Weeër beaflossen. E puer Typen si méi schwéier wéi anerer. Vill Leit kënnen elo erwaarden ze iwwerliewen an eng gutt Liewensqualitéit fir e puer Joer no der Diagnos erliewen.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Atriumfibrillatioun oder ventrikuläre Arrhythmien
• Kongestiv Häerzversoen
• Flësseg Opbau am Bauch (ascites)
• Méi Sensibilitéit fir Digoxin
• Nidderegen Blutdrock an Schwindel duerch exzessiv Urinatioun (wéinst Medizin)
• Krank Sinus Syndrom
• Symptomatesch Herzkonduktiounssystem Krankheet (Arrhythmie bezunn op anormal Leedung vun Impulser duerch den Häerzmuskel)

Rufft Äre Provider wann Dir dës Stéierung hutt an nei Symptomer entwéckelt wéi:

• Schwindel wann Dir Positioun ännert
• Iwwerdriw Gewiicht (flësseg) Gewënn
• Iwwerdriw Gewiichtsverloscht
• Mëssverständnis Zauber
• Schwéier Otemschwieregkeeten

Amyloidose - härzwierksam; Primär Häerzamyloidose - AL Typ; Sekondär kardiale Amyloidose - AA Typ; Steif Häerzsyndrom; Senile Amyloidose

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Dilatéiert Kardiomyopathie
• Biopsiekatheter

Falk RH, Hershberger RE. Déi erweidert, restriktiv an infiltrativ Kardiomyopathien. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Krankheeten vum Myokardium an Endokardium. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 54.